How to avoid and how to treat recurrences of ear cancers?

Wstęp

Nowotwory ucha zewnętrznego stanowią niewielki odsetek guzów lokalizujących się w obrębie głowy i szyi. Guzy złośliwe, wśród których najczęstsze są raki, wymagają radykalnego postępowania pomimo stosunkowo wolnego rozwoju ogniska pierwotnego, najczęściej wywodzącego się ze skóry. Najczęstszymi nowotworami złośliwymi ucha zewnętrznego są rak podstawnokomórkowy (basal cell carcinoma – BCC) oraz rak płaskonabłonkowy (squamous cell carcinoma – SCC). Do czynników ryzyka wystąpienia tych nowotworów należą: ekspozycja na promieniowanie ultrafioletowe (UV), jasna karnacja, promieniowanie jonizujące, xeroderma pigmentosum, immunosupresja, chroniczne drażnienie, przewlekłe zapalenie oraz rogowacenie słoneczne [1–4].
Najczęstszy rak małżowiny usznej – BCC – jest niebolesnym, dobrze odgraniczonym i wolno rosnącym owrzodzeniem, rzadko dającym przerzuty odległe. Umiejscawia się najczęściej w obrębie obrąbka małżowiny usznej [3, 5].
Rak płaskonabłonkowy może powstać w dowolnym miejscu ucha zewnętrznego i objąć zasięgiem ucho środkowe i boczną podstawę czaszki. W obrębie małżowiny usznej podobnie jak BCC najczęściej lokalizuje się na obrąbku małżowiny usznej [5]. Zmiana u przedstawionego pacjenta rozwinęła się w typowej lokalizacji dla tego typu nowotworu. Szczyt zapadalności przypada na 7. i 8. dekadę życia, zdecydowanie częściej chorują mężczyźni. Wiek oraz płeć opisywanego pacjenta zwiększały ryzyko wystąpienia SCC [1].
Rak płaskonabłonkowy ucha zewnętrznego rokuje znacznie gorzej i ma bardziej agresywny przebieg od BCC, dlatego wymaga uzyskania w pierwszym zabiegu bezpiecznego marginesu, a następnie ścisłej obserwacji chorego. W niniejszej publikacji przedstawiamy wielokrotne niepowodzenia leczenia SCC ucha zewnętrznego.

Opis przypadku

Mężczyzna 74-letni został przyjęty do Kliniki Otolaryngologii i Laryngologii Onkologicznej w Poznaniu z powodu podejrzenia wznowy raka małżowiny usznej prawej (ryc. 1). W wywiadzie: w 2013 r. chory zgłosił się do laryngologa z powodu obecności niebolesnego guza na obrąbku małżowiny usznej prawej. Wykonano zabieg usunięcia guza z plastyką. W badaniu histopatologicznym stwierdzono obecność SCC rogowaciejącego (G1). W 2014 r. rozpoznano wznowę miejscową, z powodu której zastosowano ablację małżowiny usznej prawej. Po przyjęciu do Kliniki w badaniu laryngologicznym stwierdzono rozległy naciek z owrzodzeniem obejmującym planum mastoideum i kikut małżowiny usznej prawej. Ponadto w obrębie obnażonej powierzchni kości skroniowej rozwijało się zakażenie. Otoskopowo przewód słuchowy zewnętrzny prawy był zwężony. Wykonano diagnostykę obrazową – tomografię komputerową piramid kości skroniowych, która wykazała zmianę rozrostową przylegającą do wyrostka sutkowatego wzdłuż tylno-dolnej ściany przewodu słuchowego zewnętrznego. W badaniu ultrasonograficznym (USG) szyi stwierdzono powiększone węzły chłonne w regionie I, II, V po stronie prawej. W badaniach nie można było wykluczyć naciekania ślinianki przyusznej prawej. Pacjenta zakwalifikowano do petrosektomii bocznej. Usunięto guz z częścią przewodu słuchowego zewnętrznego, płatem powierzchownym i częścią płata głębokiego ślinianki przyusznej po stronie prawej. Dodatkowo wykonano limfadenektomię selektywną szyi po stronie prawej (region I, II, V) (ryc. 2). Ubytek tkankowy zrekonstruowano płatem wolnym z uda z mikrozespoleniem naczyniowym (ryc. 3). W ostatecznym wyniku badania histopatologicznego rozpoznano SCC rogowaciejącego (G2) małżowiny usznej z naciekaniem chrząstki i mięśni, bez zmian nowotworowych w obrębie ślinianki i węzłów chłonnych szyi. Ze względu na niepewne marginesy resekcji pacjenta skierowano na radioterapię uzupełniającą. Zalecono regularną kontrolę w przyklinicznej poradni laryngologicznej.

Omówienie

Nowotwory ucha i kości skroniowej występują rzadko i stanowią zaledwie 0,05% wszystkich nowotworów głowy i szyi, 95% z nich lokalizuje się w uchu zewnętrznym i środkowym [1]. W obrębie ucha zewnętrznego umiejscawiają się najczęściej na małżowinie usznej, a w drugiej kolejności w obrębie przewodu słuchowego zewnętrznego [6].
Do charakterystycznych objawów zaawansowanych guzów złośliwych w tej lokalizacji zalicza się silny, kłujący ból ucha, nawracający wysięk z ucha i przewlekłe zapalenie ucha. Raki charakteryzują się agresywnym przebiegiem i niepewnym rokowaniem [1].
W diagnostyce obrazowej szczególne znaczenie ma tomografia komputerowa, na podstawie której określa się wielkość zmiany i stopień naciekania sąsiednich struktur kostnych. Badanie metodą rezonansu magnetycznego pozwala ocenić stopień szerzenia się guza do okolicznych tkanek miękkich. Dodatkowym badaniem potwierdzającym naciekanie tętnicy szyjnej wewnętrznej jest angiografia [6, 7].
Badanie histopatologiczne określa stopień złośliwości na podstawie oceny procentowego udziału komórek niezróżnicowanych w masie guza. W IV-stopniowej skali Brodersa stopień I (G1) oznacza poniżej 25% komórek niezróżnicowanych, natomiast stopień IV (G4) – raka anaplastycznego.
Ryzyko nawrotu choroby wzrasta wraz ze zmniejszeniem stopnia zróżnicowania guza. Postacie wysoko zróżnicowane mogą być radykalnie usunięte i rzadko przerzutują do węzłów chłonnych, natomiast raki nisko zróżnicowane często wymagają różnicowania z innymi nowotworami poprzez zastosowanie dodatkowych technik diagnostycznych. Stopień nawrotowości zmiany zależy również od głębokości nacieku i w przypadku SCC naciekającego warstwę skóry właściwej i tkankę podskórną osiąga wartość 20% [7–9].
Rak płaskonabłonkowy szerzy się poprzez naczynia limfatyczne. U 12–18% pacjentów stwierdza się obecność przerzutów w śliniance przyusznej i w regionalnych węzłach chłonnych, co pogarsza rokowanie. W przypadku guzów nawrotowych małżowiny usznej udowodniono 45-procentową zdolność przerzutowania do układu chłonnego szyi [3, 5, 10]. Ze względu na nawrotowość guza oraz powiększone węzły chłonne szyi u przedstawionego pacjenta usunięto cały płat powierzchowny i część płata głębokiego ślinianki przyusznej oraz wykonano limfadenektomię selektywną szyi.
Leczeniem z wyboru jest resekcja guza z marginesem zdrowych tkanek. Najlepsze efekty uzyskuje się przy guzach o średnicy poniżej 2 cm, stosując margines bezpieczeństwa minimum 4 mm, co daje 98% wyleczeń całkowitych.
Planując leczenie, należy uwzględnić wielkość guza, jego stosunek do otaczających tkanek oraz obecność przerzutów odległych [1, 10, 11]. U przedstawionego pacjenta po wystąpieniu pierwszej wznowy zastosowano ablację małżowiny usznej, po wystąpieniu kolejnego nawrotu choroby resekcję poszerzono o przewód słuchowy zewnętrzny, płat powierzchowny i część płata głębokiego ślinianki przyusznej. Ze względu na czynniki ryzyka chorego skierowano na radioterapię uzupełniającą.

Wnioski

Zarówno BCC, jak i SCC stanowią istotny problem kliniczny ze względu na duże ryzyko wystąpienia wznów miejscowych. Prawdopodobieństwo niepowodzenia leczenia zależy od stopnia zróżnicowania komórek guza oraz głębokości naciekania otaczających struktur. Resekcja zmiany wraz z odpowiednim marginesem zdrowych tkanek zapobiega wystąpieniu nawrotów. W przypadku dużej nawrotowości SCC w obrębie małżowiny usznej ryzyko wystąpienia przerzutów wzrasta aż do 50%.

Piśmiennictwo

1. Wiatr M, Składzień J. Doświadczenia własne w leczeniu nowotworów złośliwych ucha środkowego i zewnętrznego na podstawie materiału zgromadzonego w latach 1992–2001. Przegl Lek 2007; 64: 462-5.
2. Kumar V, Cotran R, Robbins S. Patologia. Urban & Partner, Wrocław 2013; 899-918.
3. Altmeyer P, Bechara F, Brors D, et al. Cutaneous lesions of the external ear. Head Face Med 2008; 4: 1-13.
4. Kuczkowski J, Tretiakov D, Szurowska E, Biernat W. Petrosektomia boczna jako metoda leczenia raka płaskonabłonkowego, rozwijającego się w przewlekłym zapaleniu ucha środkowego. Opis przypadku. Ann Acad Med Gedan 2014; 44: 81-9.
5. Karchier E, Bartoszewicz R, Morawski K. Raki ucha w materiale Kliniki Otolaryngologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego w latach 2004–2008. Otolaryngol Pol 2011; 65: 37-45.
6. Wiatr M, Składzień J, Bielak T. Nowotwory złośliwe ucha środkowego i zewnętrznego u chorych powyżej 60 roku życia. Gerontol Pol 2006; 14: 130-4.
7. Jurkiewicz D, Niemczyk K, Składzień J i wsp. Otorynolaryngologia kliniczna. Tom 2. MediPage, Warszawa 2015; 35-7.
8. Jaworek AK, Mazurek-Durlak Z, Tylkowska-Kaczor Z i wsp. Opis przypadku 101-letniego mężczyzny z rakiem płaskonabłonkowym grzbietu ręki. Geriatria 2013; 7: 123-7.
9. DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA. Cancer: principles and practice of oncology. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia 2011.
10. Chicheł A, Skowronek J. Współczesne leczenie raka skóry – dermatologia, chirurgia czy radioterapia? Współcz Onkol 2005; 9: 429-35.
11. Sierszeń W. Powikłania ogólne operacji nowotworów złośliwych głowy i szyi (rozprawa doktorska). Dostępne: http://www.pbc.gda.pl. Gdańsk 2010.

Adres do korespondencji:

Bartosz Mroczyk
ul. 20 Października 38E/11, Środa Wlkp.
e-mail: bartoszmroczyk@wp.pl