Idiopathic Harlequin syndrome – case report

WPROWADZENIE

Zespół Harlequina jest bardzo rzadkim schorzeniem neurologicznym, charakteryzującym się jednostronnym zaburzeniem włókien współczulnych unerwiających twarz. Zajęta połowa twarzy w odpowiedzi na wysiłek, emocje czy ciepło pozostaje blada i nie poci się, natomiast zdrowa strona twarzy jest kompensacyjnie zaczerwieniona, z widocznymi poszerzonymi naczyniami krwionośnymi oraz cechuje się nadmierną potliwością. Pośrodku widoczna jest wyraźna linia demarkacyjna. Rzadko uszkodzenie nerwów współczulnych może obejmować również obszar jednej kończyny górnej czy jednej strony klatki piersiowej [1].
Zespół Harlequina po raz pierwszy został opisany przez Lance’a i wsp. w 1988 roku na podstawie obserwacji 5 pacjentów z jednostronnym zaczerwienieniem i poceniem się twarzy pod wpływem ćwiczeń fizycznych [2].
Istnieje wiele chorób oraz zabiegów chirurgicznych, które mogą doprowadzić do rozwoju zespołu Harlequina, jednak najczęściej przyczyna nie jest znana (idiopatyczny zespół Harlequina). Do poznanych przyczyn zespołu zalicza się m.in.: zawał pnia mózgu, jamistość rdzenia, guz Pancoasta, operacje w obrębie klatki piersiowej, guzy śródpiersia górnego (nerwiaki, schwannoma), niedrożność tętnic korzeniowych prowadząca do poliradikulopatii, operacja usunięcia tarczycy, wole tarczycy, nowotwory tarczycy, założenie wkłucia centralnego czy znieczulenie nerwów zębodołowych podczas zabiegów stomatologicznych [3].

CEL PRACY

Celem pracy jest przedstawienie przypadku idiopatycznego zespołu Harlequina z powodu rzadkiego występowania i trudności diagnostycznych tej jednostki chorobowej.

OPIS PRZYPADKU

Mężczyzna 30-letni, rasy kaukaskiej został przyjęty na Oddział Dermatologiczny Szpitala Specjalistycznego w Jaśle z powodu pokrzywki przewlekłej utrzymującej się od ponad 2 lat.
W wywiadzie pacjent podawał okresowe pojawianie się uogólnionych, swędzących zmian typu bąbli pokrzywkowych. Występowania zmian skórnych pacjent nie kojarzył z żadnym konkretnym czynnikiem ani sytuacją. Dotychczas z powodu pokrzywki był leczony ambulatoryjnie lekami przeciw­histaminowymi, jednak bez satysfakcjonującego efektu klinicznego. Nie chorował na inne choroby i nie przyjmował żadnych leków w zleceniach stałych. Wywiad rodzinny nie był istotny. W ogólnym badaniu fizykalnym, w tym w badaniu dermatologicznym, w chwili przyjęcia nie stwierdzono istotnych odchyleń od normy.
Podczas hospitalizacji wykonano szereg badań w kierunku przyczyn pokrzywki przewlekłej zgodnie z przyjętymi standardami [4], m.in. próby fizykalne, w tym próbę wysiłkową, po której u pacjenta zaobserwowano prawostronne zaczerwienienie, ocieplenie i potliwość twarzy (ryc. 1), natomiast lewa strona twarzy pozostawała blada i chłodna. Obie źrenice były równe, prawidłowo reagowały na światło, pacjent nie zgłaszał zaburzeń czucia w obrębie twarzy ani bólu głowy czy zaburzeń widzenia.
Chory wyjaśnił, że już od wczesnego dzieciństwa jego twarz reagowała w ten sposób na wysiłek i nadmierne ciepło. Ze względu na brak innych dolegliwości mężczyzna nie zgłosił się nigdy wcześniej z tego powodu do lekarza, zaburzenie nie sprawiało mu dyskomfortu. Zlecono konsultację neurologiczną i okulistyczną oraz tomografię komputerową głowy, nie stwierdzono jednak żadnych nieprawidłowości.
Dodatkowo wykonano próbę Minora. Po 30 minutach wysiłku fizycznego (pacjent chodził po schodach) jedna połowa twarzy zabarwiła się na fioletowo, a druga pozostała niezmieniona.
Na podstawie piśmiennictwa, wywiadu oraz wyników badań dodatkowych u pacjenta rozpoznano idiopatyczny zespół Harlequina.

OMÓWIENIE

Zespół Harlequina częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn, a jego przebieg jest zwykle łagodny. Najczęściej rozpoznaje się jego postać idiopatyczną, podobnie jak u przedstawionego pacjenta [5]. U chorych należy jednak przeprowadzić szeroką diagnostykę neurologiczno-okulistyczną, gdyż niektóre choroby, m.in. zawał pnia mózgu, nerwiaki górnej części klatki piersiowej, niedrożność żyły szyjnej wewnętrznej, nacieki rdzenia kręgowego przez guz szczytu płuca, mogą się początkowo objawiać jako zespół Harlequina [6].
Lance i wsp. [2], którzy po raz pierwszy opisali chorobę, zasugerowali, że przyczyną jej rozwoju jest niedrożność tętnicy korzeniowej przedniej segmentu Th3 i z tego powodu zmiany mogą obejmować zarówno przedzwojowe, jak i zazwojowe szyjne włókna współczulne oraz przywspółczulne włókna neuronów zwoju rzęskowego.
Sarikaya i wsp. [7] opisali przypadek 52-letniego pacjenta, u którego objawy zespołu Harlequina zaczęły się pojawiać podczas wysiłku po wystąpieniu samoistnego rozwarstwienia tętnicy szyjnej. Z kolei Darvall i wsp. [8] przedstawili przypadek 26-miesięcznego dziecka, u którego objawy zespołu Harlequina zaczęły się pojawiać po zabiegu usunięcia malformacji naczyń limfatycznych w obrębie szyi.
Przyczyną zespołu może być również infekcja wirusami neurotropowymi wykazującymi szczególne powinowactwo do zwoju gwiaździstego, takimi jak HSV 1 czy wirus cytomegalii [9].
Zaburzenia w zespole Harlequina występują w wyniku zmian w czynności współczulnego układu nerwowego wtórnych do uszkodzenia włókien przedzwojowych górnego zwoju szyjnego lub włókien zazwojowych w splocie szyjnym zewnętrznym. Zespół Harlequina może współistnieć z innymi zespołami, takimi jak zespół Hornera (miosis, ptosis, enophtalmus), zespół Adiego (spowolniona reakcja źrenic na światło) czy zespół Rossa (spowolniona reakcja źrenic na światło oraz jednostronne zaburzenie potliwości) [10]. Może być również objawem takich chorób, jak zespół Guillaina-Barrégo, neuropatia cukrzycowa czy stwardnienie boczne zanikowe [9].
Leczenie w przypadku idiopatycznego zespołu Harlequina nie jest wymagane, chyba że sprawia on pacjentowi dyskomfort psychiczny. Jedną z metod terapii stanowi jednostronna sympatektomia, która jest jednak obarczona różnymi powikłaniami [11].
Dermatolog jest często pierwszym lekarzem, do którego zgłasza się pacjent z objawami opisywanego zespołu albo z objawami zespołu Harlequina. W praktyce dermatologa ważne jest ustalenie rozpoznania i zalecenie konsultacji neurologicznej oraz okulistycznej ze względu na możliwe poważne choroby neurologiczne lub nowotworowe, które objawiają się zespołem Harlequina.

Konflikt interesów

Autorzy deklarują brak konfliktu interesów.

Piśmiennictwo

1. Willaert W.I., Scheltinga M.R., Steenhuisen S.F., Hiel J.A.: Harlequin syndrome: two new cases and a management proposal. Acta Neurol Belg 2009, 109, 214-220.
2. Lance J.W., Drummond P.D., Gandevia S.C., Morris J.G.: Harlequin syndrome: the sudden onset of unilateral flushing and sweating. J Neurol Neurosurg Psych 1988, 51, 635-642.
3. Wasner G., Maag R., Ludwig J.: Harlequin syndrome – one face of many etiologies. Nat Clin Pract Neurol 2005, 1, 54-59.
4. Gliński W., Silny W., Czarnecka-Operacz M., Jutel M., Płusa T., Placek W. i inni: Postępowanie diagnostyczno-lecznicze w pokrzywce. Konsensus zespołu specjalistów w dziedzinie dermatologii i wenerologii oraz alergologii. Przew Lek 2007, 3, 14-24.
5. Moon S.Y., Shin D.I., Park S.H., Kim J.S.: Harlequin syndrome with crossed sympathetic deficit of the face and arm. J Korean Medical Sci 2005, 20, 329-330.
6. Bremner F., Smith S.: Pupillographic findings in 39 consecutive cases of Harlequin syndrome. J Neuroophthalmol 2008, 28, 171-177.
7. Sarikaya H., Georgiadis D., Baumgartner R.W.: Harlequin syndrome in spontaneous dissection of the cervical carotid artery. Neurology 2008, 71, 1459.
8. Darvall J.N., Morsi A.W., Penington A.: Coexisting Harlequin and Horner syndromes after paediatric neck dissection: a case report and a review of the literature. J Plast Reconstr Aesthet Surg 2008, 61, 1382-1384.
9. Cheshire W.P. Jr, Low P.A.: Harlequin syndrome: still only half understood. J Neuroophthalmol 2008, 28, 169-170.
10. Caparros-Lefebvre D., Hache J.C., Hurtevent J.F., Dereeper O., Bille F., Petit H.: Unilateral loss of facial flushing and sweating with contralateral anhidrosis: Harlequin syndrome or Adie’s syndrome? Clin Auton Res 1993, 3, 239-241.
11. Breunig J de A., Hartmann M., Freire C.F., de Almeida H.L. Jr.: Harlequin syndrome in childhood – case report. An Bras Dermatol 2012, 87, 907-909.

Otrzymano: 25 I 2015 r.
Zaakceptowano: 4 V 2015 r.