Idiopatyczna miopatia zapalna (zapalenie wielomięśniowe, skórno-mięśniowe, martwicze autoimmunologiczne zapalenie mięśni i zapalenie mięśni z ciałkami wtrętowymi)

Definicja

Określenie „idiopatyczna miopatia zapalna” jest nazwą grupy chorób dotyczących mięśni szkieletowych o nieznanej przyczynie i mechanizmie autoimmunologicznym. Zdecydowana większość pacjentów choruje na zapalenie wielomięśniowe, zapalenie skórno-mięśniowe, martwicze autoimmunologiczne zapalenie mięśni lub zapalenie mięśni z ciałkami wtrętowymi, a także na zapalenie mięśni występujące w zespołach nakładania. Pozostałe choroby zaliczane do idiopatycznych miopatii zapalnych (np. eozynofilowe zapalenie mięśni lub choroby zapalne pojedynczych grup mięśni) występują wyjątkowo rzadko.
Idiopatyczna miopatia zapalna też jest rzadką chorobą. Szacuje się, że występuje u 2–7 osób na 1 000 000. Najczęściej stwierdza się zapalenie skórno-mięśniowe, rzadziej zapalenie mięśni z ciałkami wtrętowymi, a najrzadziej zapalenie wielomięśniowe i martwicze autoimmunologiczne zapalenie mięśni. Należy podkreślić, że wymienione choroby nie są jednolite i nie są uważane za określone jednostki nozologiczne [1].
Choroby z grupy idiopatycznych miopatii zapalnych są często ciężkimi chorobami ogólnoustrojowymi, nierzadko zagrażającymi życiu. Mają charakter przewlekły, z tendencją do nawrotów, zawsze istotnie obniżają jakość życia chorych.

Ogólna charakterystyka i diagnostyka różnicowa

Wspólną cechą omawianych chorób jest osłabienie mięśni proksymalnych, w znacznie mniejszym stopniu dotyczy to mięśni dystalnych i występuje w przypadkach zaawansowanych. Mięśnie poruszające gałki oczne nie są zajęte, a mięśnie twarzy są zajęte jedynie u chorych na zapalenie mięśni z ciałkami wtrętowymi. Do typowych objawów należą: trudności we wstawaniu z krzesła, chodzeniu po schodach i podnoszeniu przedmiotów z podłogi. Może dochodzić do opadania głowy (zajęcie prostowników szyi) i trudności w połykaniu. W cięższych przypadkach następuje zajęcie mięśni oddechowych. Częste są bóle mięśni i ich tkliwość, szczególnie u chorych z zespołem antysyntetazowym.
Pozamięśniowe objawy występują różnie często w poszczególnych postaciach idiopatycznej miopatii zapalnej. Należą do nich: gorączka, bóle stawowe, objaw Raynauda, zaburzenia rytmu serca i czynności komór. Śródmiąższową chorobę płuc stwierdza się u 10–40% chorych [2].
Charakterystykę głównych postaci idiopatycznej miopatii zapalnej zestawiono w tabeli I wg Dalakasa [3]. Rozpoznanie i określenie rodzaju zapalenia mięśni wymaga analizy wielu składowych klinicznych i pracownianych. Dawne kryteria Bohana i...


Pełna treść artykułu...