Idiopatyczne miopatie zapalne w praktyce dermatologicznej (część I)

Idiopatyczne miopatie zapalne stanowią heterogenną grupę chorób mięśni szkieletowych, w której stwierdza się osłabienie siły mięśni oraz, w części przypadków, charakterystyczne zmiany skórne. Dermatolog spotyka się najczęściej z zapaleniem skórno-mięśniowym (dermatomyositis – DM). Zmiany skórne w DM wyprzedzają zwykle objawy mięśniowe i mają znaczenie rozpoznawcze. Ze względu na pewne szczególne cechy kliniczne oraz przebieg choroby wyróżnia się, obok klasycznego DM, dziecięce zapalenie skórno-mięśniowe, zapalenie skórno-mięśniowe związane z nowotworami oraz DM bez objawów klinicznych zajęcia mięśni, w którym może się rozwinąć śródmiąższowa choroba płuc. Pomocne w diagnostyce i rokowaniu u chorych z DM jest oznaczanie w surowicy przeciwciał swoistych dla myositis – Mi-2 oraz przeciwciał skierowanych przeciw t-RNA syntetazom, natomiast znaczenie diagnostyczne i prognostyczne nowo wykrytych przeciwciał z tej grupy (CADM-145 i p-155) wymaga dalszych badań. Podstawowe znaczenie w leczeniu DM ma ogólna kortrykosteroidoterapia. Ponadto stosuje się różne leki immunosupresyjne (m.in. metotreksat i azatioprynę), wlewy dożylne immunoglobulin, a ostatnio pojawiły się doniesienia o próbach terapii lekami biologicznymi – rytuksymabem i inhibitorami TNF-, których skuteczność wymaga dalszych badań. Dermatomyositis u osób dorosłych jest uznanym zespołem paraneoplastycznym i dlatego w każdym przypadku należy przeprowadzić diagnostykę w kierunku nowotworów narządów wewnętrznych, które stwierdza się średnio u 50% chorych. Należy wykonać również dokładne badania w kierunku śródmiąższowej choroby płuc, która rozwija się u części pacjentów z DM i może stanowić zagrożenie życia.

Idiopathic inflammatory myopathies (IIM) are characterized by proximal, skeletal muscle involvement of not fully elucidated immunological pathogenesis and, in part, by skin manifestations. The most frequent IIM seen by dermatologists is dermatomyositis (DM), affecting both adults and children. DM is identified by characteristic skin changes which commonly precede muscle weakness. In about 50% of cases dermatomyositis in adults is associated with internal organ malignancy, while in children such an association is not noticed. Of special interest for dermatologists are cases of so-called clinically amyopathic dermatomyositis, characterized by skin changes without symptoms of muscle involvement. In a proportion of these cases interstitial lung disease may develop. Of some diagnostic and prognostic value are myositis-specific antibodies (MSA) – Mi2 and anti-tRNA synthetase antibodies found in 5-20% of DM patients. Diagnostic and prognostic significance of newly detected MSA – CADM-145 and p-155 antibodies – is not fully known. Systemic corticosteroids are the initial treatment of choice, and various immunosuppressant drugs (e.g. methotrexate, azathioprine) and intravenous immuno­globulin are the second line agents. In the last few years, biological drugs – rituximab and TNF-αlpha antagonists – have been introduced. Further investigations on the efficacy of these drugs in IIM are necessary.