Idiopatyczne miopatie zapalne w praktyce dermatologicznej (część II)

W pracy omówiono zespoły nakładania chorób tkanki łącznej: scleromyositis oraz mieszaną chorobę kolagenową (ang. mixed connective tissue disease – MCTD), w których stwierdza się zmiany skórne i zmiany mięśniowe o cechach miopatii zapalnej. Oba zespoły występują zarówno u dorosłych, jak i u dzieci. U większości chorych ze scleromyositis obecne są zmiany twardzinopodobne dotyczące głównie twarzy i rąk, natomiast u części obserwuje się rumień w obrębie powiek i objaw Gottrona na grzbietach rąk – zmiany charakterystyczne dla dermatomyositis. Objawy skórne oraz zmiany mięśniowe mogą być różnie wyrażone w przebiegu choroby. Markerem immunologicznym scleromyositis jest przeciwciało skierowane przeciw antygenom jąderek (przeciwciało PM-Scl), którego stwierdzenie pozwala na różnicowanie tego zespołu z MCTD oraz z twardziną układową i dermatomyositis. Drugim zespołem nakładania jest mieszana choroba tkanki łącznej, w której oprócz zmian twardzinopodobnych i objawów mięśniowych stwierdza się cechy narządowego tocznia rumieniowatego, a także – rzadziej – współistnienie objawów reumatoidalnego zapalenia stawów i zespołu Sjögrena. Charakterystyczną cechą MCTD jest wysokie miano przeciwciał U1RNP, które ma ważne znaczenie w diagnostyce i różnicowaniu z innymi chorobami tkanki łącznej. Do grupy miopatii zapalnych należy również tzw. zespół syntetazowy, w którym stwierdza się przeciwciała skierowane przeciw różnym aminoacylo-tRNA syntetazom, najczęściej przeciw syntetazie histydylowej (Jo1). W zespole tym u większości chorych występują obok zmian mięśniowych zmiany płucne (ILD), które mogą zagrażać życiu chorego. Najbardziej charakterystyczną zmianą skórną w tym zespole jest tzw. „ręka mechanika”, a w części przypadków obserwuje się zmiany twardzinopodobne. Objawy myositis można stwierdzić również u części pacjentów z twardziną układową i – rzadziej – u chorych z układowym toczniem rumieniowatym. Znajomość zespołów nakładania chorób tkanki łącznej oraz umiejętność ich rozpoznawania i różnicowania ma zasadnicze znaczenie dla wyboru adekwatnej metody terapeutycznej.

The aim of this article is to present inflammatory myopathies with skin involvement other than dermatomyositis, mainly scleromyositis and mixed connective tissue disease (MCTD). Scleromyositis, observed in adults and children, is characterized by overlapping features of scleroderma and poly- or dermatomyositis variously pronounced in the course of the disease. The immunological marker of this syndrome is the so-called PM-Scl antibody, which is of diagnostic value and allows one to differentiate scleromyositis from MCTD, systemic scleroderma and dermatomyositis. Another overlap syndrome, MCTD combines features of scleroderma, SLE and myositis and, in some cases, also rheumatoid arthritis and Sjogren’s syndrome. The disease is observed in adults and children and has a rather protracted course. Characteristic for MCTD is high titre of anti-U1RNP antibody. Skin involvement may also be observed in inflammatory myopathy coexisting with interstitial lung disease and antibodies directed to aminoacyl tRNA synthetase – called synthetase syndrome. Inflammatory myopathies with scleroderma-like or lupus-like skin changes should be distinguished from cases of systemic sclerosis and SLE, in which muscle involvement may also be present. The proper diagnosis and differentiation of inflammatory myopathies is necessary for starting appropriate therapy.