Incontinentia pigmenti – opis trzech przypadków

Incontinentia pigmenti (IP) – zespół Blocha-Sulzbergera – jest

rzadko spotykaną, uwarunkowaną genetycznie dermatozą

występującą u dziewczynek, którą zalicza się do dysplazji

ektodermalnych. Wykwity skórne o charakterze pęcherzowogrudkowym

pojawiają się w pierwszych dniach życia,

a następnie na przestrzeni lat przechodzą ewolucję, przez

zmiany brodawkowate i hiperpigmentacyjne, do plam

pozbawionych barwnika. Pacjentki z incontinentia pigmenti

oprócz charakterystycznych zmian skórnych mogą mieć

również inne objawy dermatologiczne, zaburzenia ze strony

narządu ruchu i okulistyczne. U 54 proc. pacjentów obserwuje

się objawy stomatologiczne, wśród których można wymienić

głównie hipodoncję, obecność zębów stożkowatych i opóźnione

ząbkowanie. Cel. Celem pracy był opis przypadków trzech pacjentek z zespołem IP leczonych w Zakładzie Ortodoncji

Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego. Opis przypadków.

Przedstawiono opis trzech pacjentek z rozpoznanym IP.

Pacjentki miały zmiany skórne typowe dla IP. U wszystkich

przeprowadzono badanie podmiotowe, badanie

przedmiotowe, wykonano zdjęcia RTG i modele diagnostyczne.

Rozpoznano wady klasy III oraz nieprawidłowości zębowe

charakterystyczne dla IP (braki zębowe, nieprawidłowy

kształt zębów). Podsumowanie. Wcześnie postawiona

diagnoza pozwala na otoczenie dziecka wielospecjalistyczną

opieką lekarską i stomatologiczną. Interdyscyplinarne

leczenie pozwala na uzyskanie zadowalających funkcjonalnie

i estetycznie wyników oraz utrzymanie zębów w stanie

zdrowia do okresu dorosłości, zapewniając poprawę

fizycznego i psychicznego samopoczucia pacjentek dotkniętych

tym zespołem chorobowym. (Laskowska M, Dąbkowska M,

Szpinda-Barczyńska A, Witanowska J, Zadurska M.

Incontinentia pigmenti – opis trzech przypadków. Forum

Ortod 2018; 14: 321-32).

Incontinentia pigmenti (IP) or the Bloch-Sulzberger syndrome

is a rare genetic dermatosis that occurs in females, which is

classified as an ectodermal dysplasia. Papulovesicular eruptions

appear on the skin in the first days of a patient’s life and then,

with the lapse of time they become verrucous and

hyperpigmentation lesions evolving into incontinentia pigmenti

achromians. Apart from such characteristic cutaneous lesions,

female patients suffering from incontinentia pigmenti may

also present other cutaneous symptoms, as well as motor

system and ophthalmological dysfunctions. In 54 per cent of

patients dental symptoms are observed, those including mainly

hypodontia, pegged teeth and delayed tooth eruption. Aim.

The aim of this study was to describe three cases of female

patients diagnosed with the IP syndrome who were being treated in the Department of Orthodontics of the Medical

University of Warsaw. Case descriptions. Descriptions of

three cases of female patients with diagnosed IP were

presented. The patients had cutaneous lesions typical for IP.

Medical interviews and physical examinations were conducted

with them all; radiographs were performed and diagnostic

casts were made. Class III malocclusions were diagnosed as

well as dental abnormalities characteristic for IP (hypodontia,

malformation of teeth). Conclusions. An early diagnosis allows

for a child to receive a multispecialist medical and dental care.

An interdisciplinary approach makes it possible to reach,

functionally and esthetically, satisfactory results in the

treatment and maintain patients’ teeth in good health until

the period of adultness thus ensuring that the physical and

mental state of female patients affected by the syndrome

improves. (Laskowska M, Dąbkowska M, Szpinda-

Barczyńska A, Witanowska J, Zadurska M. Incontinentia

pigmenti – a description of three cases. Orthod Forum

2018; 14: 321-32).