Intraparotid facial nerve neurinoma – case report

Wstęp

Nerwiaki nerwu twarzowego są rzadko występującymi, łagodnymi guzami wywodzącymi się z komórek Schwanna, których protoplazma stanowi osłonkę włókien nerwowych. Mogą być umiejscowione w obrębie ośrodkowego układu nerwowego w kącie mostowo-móżdżkowym, w obrębie kości skroniowej w odcinku wewnątrzprzewodowym nerwu twarzowego lub w jego obwodowej części w obrębie ślinianki przyusznej. Według różnych doniesień częstość występowania guzów o tej lokalizacji wśród wszystkich nerwiaków nerwu VII wynosi ok. 10%, a pośród guzów samej ślinianki przyusznej – 0,2–1,5% [1, 2].

Objawy towarzyszące nerwiakom nerwu VII zależą od pierwotnego umiejscowienia nowotworu. W przypadku zmian zlokalizowanych w obrębie ślinianki przyusznej najczęściej jest to powiększenie obwodu ślinianki czy wyczuwalny guzek. Niedowład lub porażenie nerwu twarzowego, które są typowym objawem guzów wywodzących się z osłonki Schwanna, występuje relatywnie rzadko. Według doniesień piśmiennictwa kształtuje się ono na poziomie 20% przypadków [3].

W diagnostyce przedoperacyjnej nie ma typowych cech radiologicznych, które mogłyby sugerować podejrzenie nerwiaka. Podstawowym narzędziem diagnostycznym jest badanie ultrasonograficzne. W badaniu ultrasonograficznym są to guzy hipoechogeniczne, o wyraźnej, gładkiej torebce. W badaniu metodą rezonansu magnetycznego Shimizu i wsp. w 3 na 5 przypadków zaobserwowali w obrazach T2-zależnych zwiększenie intensywności sygnału w obwodowych częściach guza oraz zmniejszenie intensywności w części centralnej [4]. Należy jednak podkreślić, że w dostępnym piśmiennictwie nie ma danych potwierdzających powyższą regułę, a główną metodą diagnostyczną jest badanie ultrasonograficzne [5].

Dzięki zastosowaniu biopsji cienkoigłowej też nie otrzymuje się dużego odsetka pozytywnych wyników. Marchioni i wsp. podają, że potwierdzenie nerwiaka uzyskano w 17,6% przypadków [3].

Rozpoznania na ogół ustala się śródoperacyjnie, kiedy stwierdza się guz rozwijający się w łączności z nerwem twarzowym, który niezmiernie trudno jest odpreparować. Poza tym podczas dotykania tkanki guza czujnikiem do monitoringu nerwu twarzowego obserwuje się skurcz mięśni wyrazowych twarzy. Ostateczne rozpoznanie otrzymuje się na podstawie badania histologicznego.

W pracy przedstawiono opis przypadku i wytyczne z piśmiennictwa dotyczące nerwiaków nerwu twarzowego zlokalizowanych w obrębie ślinianki przyusznej.

Opis przypadku

Mężczyzna, lat 25, został przyjęty do Kliniki Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej w Poznaniu 18 kwietnia 2010 r. z powodu guza prawej ślinianki przyusznej. Na podstawie badania podmiotowego stwierdzono, że zmiana pojawiła się przed ok. półtora rokiem, jest niebolesna i od kilku miesięcy się powiększa. Chory nie podawał żadnych innych dolegliwości, nie stosował również na stałe leków. W badaniu przedmiotowym odnotowano w rzucie prawej ślinianki przyusznej, w okolicy skrawka małżowiny usznej guzek o średnicy 2–3 cm, o ograniczonej ruchomości, niebolesny, pokryty niezmienioną skórą. Czynność nerwu twarzowego była prawidłowa, w skali HB I. Ponadto zdiagnozowano skrzywienie przegrody znacznego stopnia.

W badaniu ultrasonograficznym szyi wykonanym 19 kwietnia 2010 r. wykazano po stronie prawej w miąższu ślinianki przyusznej niejednorodny sonograficznie guz, dobrze odgraniczony od otaczających tkanek, o średnicy 2,5 cm, który rozszerzał się w kierunku płata głębokiego ślinianki. Na podstawie cech ultrasonograficznych zmiany wysunięto podejrzenie guza mieszanego (gruczolak wielopostaciowy – adenoma pleomorphum).

Chorego poinformowano o rodzaju zabiegu oraz o możliwości uszkodzenia nerwu twarzowego. Uzyskano pisemną zgodę na leczenie operacyjne. Zabieg przeprowadzono w znieczuleniu ogólnym dotchawiczym i miejscowym nasiękowym. Z cięcia przedusznego przedłużonego ku dołowi (bayonet) odpreparowano płat skórny, uwidaczniając śliniankę przyuszną. Następnie przystąpiono do preparowania pnia głównego nerwu twarzowego i jego odgałęzień oraz stopniowo preparowano guz ślinianki. Już w obrębie płata powierzchownego stwierdzono, że jest on opleciony przez liczne gałązki nerwu twarzowego, które stopniowo separowano pod kontrolą mikroskopu operacyjnego. W trakcie całego zabiegu monitorowano czynność nerwu za pomocą czujnika oraz asysta trzymała rękę na twarzy. Zauważono, że w niektórych miejscach nerw był ścieńczały, a jego stymulacja powodowała skurcz mięśni twarzy. Usunięto guz wraz z torebką o średnicy ok. 2,5 × 3 cm, nie przecinając gałązek nerwu. Za pomocą czujnika skontrolowano czynność nerwu twarzowego po zabiegu i odnotowano skurcz poszczególnych partii mięśni wyrazowych twarzy. Po zabiegu stwierdzono obwodowe porażenie nerwu twarzowego w skali HB IV – opadanie kącika ust i niedomykalność powieki. Zlecono deksametazon, galantaminę i dekspantenol do oka oraz komorę oczną. Po 8 dniach chorego zwolniono do domu z zaleceniem dalszej fizykoterapii nerwu twarzowego, utrzymano steroidoterapię, witaminy z grupy B i galantaminę. Na podstawie oceny histopatologicznej rozpoznano nerwiak nerwu twarzowego – nerwiak osłonkowy (łac. schwannoma, neurinoma, neurilemmoma, ang. schwannoma). Guz w całości złożony jest z nowotworowo transformowanych komórek osłonkowych Schwanna, które układają się w lite pola z zaznaczoną ogniskowo palisadowatością jąder. Komórki guza są wydłużone, o niewielkiej atypii i znikomej aktywności mitotycznej. Obraz mikroskopowy odpowiada wariantowi Antoni A nerwiaka (ryc. 1., 2.). Rozpoznanie potwierdzają dodatnie wyniki reakcji immunohistochemicznych z przeciwciałami przeciwko NSE i białku S100 (ryc. 3., 4.).

Po wypisaniu do domu chory kontynuował fizykoterapię – elektrostymulację nerwu VII, oraz przyjmował leki z grupy witamin B i okresowo steroidy. Do grudnia 2010 r. nie zauważył poprawy. W grudniu zgłosił się do Centrum Leczenia Bólu we Wrocławiu, gdzie stosowano metody fizykoterapii alternatywnej, i jak podaje – po pierwszym zabiegu zauważył stopniowy powrót czynności nerwu VII oraz poprawę czucia na twarzy. W wykonanym badaniu elektromiograficznym wykazano zachowanie przewodzenia w obrębie włókien nerwu VII. Wynik badania: „Aksonalno-demielinizacyjne uszkodzenie wszystkich gałęzi nerwu twarzowego, przy czym tylko mięsień okrężny ust wykazuje cechy ostrego uszkodzenia w postaci potencjałów odnerwienia w spoczynku. Ciągłość nerwu zachowana, w zapisie czynności dowolnej są widoczne pewne cechy reinerwacji”. Chory przeszedł trzy zabiegi tzw. manipulacji osteopatycznej. W badaniu przedmiotowym stwierdzono, że zamyka oko, twarz jest symetryczna, a w ocenie subiektywnej nastąpiła poprawa w łatwości mówienia. Czynność nerwu VII w skali HB II. Chory nie wyraził zgody na opublikowanie zdjęcia.

Omówienie

Nerwiaki nerwu twarzowego są rzadkimi guzami ślinianki przyusznej. Mimo rozwoju metod diagnostycznych nie ma obecnie typowych cech w badaniu przedmiotowym i podmiotowym oraz w badaniach obrazowych, które charakteryzowałyby ten typ nowotworu. Rozpoznanie ustala się w zasadzie śródoperacyjnie.

Leczenie mające na celu usunięcie przyczyny w tym wypadku niesie ze sobą duże ryzyko uszkodzenia nerwu twarzowego. Tego typu powikłanie stanowi poważny problem psychologiczny dla chorego, gdyż powoduje deformację twarzy i pozbawia ją typowej mimiki.

Marchioni i wsp. [3, 6] zaproponowali wewnątrzgruczołową klasyfikację nerwiaków nerwu VII, która uwzględnia relację pomiędzy guzem a nerwem twarzowym i wynikającą z tego pooperacyjną funkcję nerwu. Klasyfikacja ta wyróżnia cztery typy guzów: typ A – guz, który może być usunięty bez uszkodzenia nerwu twarzowego, typ B – guz, który nie może być usunięty bez poświęcenia nerwu twarzowego (jego głównego odgałęzienia lub dystalnej gałęzi), typ C – guz, który nie może być usunięty bez uszkodzenia nerwu VII (jego głównego pnia), oraz typ D – guz, który nie może być usunięty bez poświęcenia pnia głównego nerwu oraz jego głównego podziału. Pierwsze dwa typy w odróżnieniu od pozostałych mają dobre rokowanie dotyczące pooperacyjnej funkcji nerwu twarzowego i wg cytowanych powyżej autorów stanowią odpowiednio: typ A 41,3%, a typ B 10,8%, co daje ponad 50% guzów. W przypadku typu A i B oraz towarzyszącej im przedoperacyjnej funkcji nerwu VII wg House’a-Brackmanna (HB) określanej jako stopień IV lub gorszy, autorzy zalecają postępowanie chirurgiczne z taką rekonstrukcją nerwu, jak: koniec do końca, przeszczep kablowy (nerve grafting) oraz zespolenie nerwu VII z nerwem XII. W przypadku typu C i D oraz funkcji nerwu VII w skali HB III lub lepszej proponują natomiast biopsję otwartą w celu wykluczenia procesu złośliwego i postępowanie zachowawcze wg schematu czekaj i patrz (wait and see), uwzględniając badanie kliniczne i ocenę radiologiczną. Zgodność postępowania chirurgicznego dotyczy guzów naciekających nerw twarzowy z klinicznie odnotowanym porażeniem w skali HB powyżej III. Ten typ wymaga resekcji guza z jednoczesną rekonstrukcją [1–3, 5–10]. W piśmiennictwie toczy się dyskusja dotycząca guzów bez towarzyszącego porażenia nerwu twarzowego. Jedną opcję stanowią zwolennicy postępowania zachowawczego, tłumaczący swoją postawę ryzykiem uszkodzenia nerwu twarzowego [2, 7, 9, 10], natomiast drugą zwolennicy tzw. pierwszego uderzenia, tłumaczący to małym odsetkiem powikłań i gwarancją usunięcia zmiany, która nie ma charakteru nawrotowego [3, 6].

Autorzy zdecydowali się przedstawić przypadek nerwiaka nerwu twarzowego zlokalizowanego w obrębie ślinianki przyusznej, aby zwrócić uwagę na ten rzadko występujący guz, który może mieć poważne konsekwencje dla jakości życia chorego oraz może wprawić w zakłopotanie operatora. Pokazuje on, że chirurg usuwający zmianę ze ślinianki przyusznej musi się liczyć z możliwością uszkodzenia nerwu twarzowego, a co za tym idzie – być przygotowanym na jego rekonstrukcję.

Piśmiennictwo

 1. Salemis NS, Karameris A, Gourgious S, et al. Large intraparotid facial nerve schwannoma: case report and review of the literature. Int J Oral Maxillofac Surg 2008; 37: 679-81.  

2. Kreeft A, Schellekens PP, Leverstein H. Intraparotid facial nerve schwannoma. What to do? Clin Otolaryngol 2007; 32: 125-9.  

3. Marchioni D, Alicandri Ciufelli M, Presutti L. Intraparotid facial nerve schwannoma: literature review and classification proposal. J Laryngol Otol 2007; 121: 707-12.  

4. Shimizu K, Iwai H, Ikeda K, et al. Intraparotid facial nerve schwannoma: a report of five cases and an analysis of MR imaging results. Am J Neuroradiol 2005; 26: 1328-330.  

5. Howlett DC, Kesse KW, Huges DV, Sallomi DF. The role of imaging in the evaluation of parotid disease. Clin Radiol 2002; 57: 692-701.  

6. Alicandri-Ciufelli M, Marchioni D, Mattioli F, et al. Critical literature review on the management of intraparotid facial nerve schwannoma and proposed decision-making algorithm. Eur Arch Otorhinolaryngol 2009; 266: 475-9.  

7. McGuirt FW, Johnson PE, McGuirt W. Intraparotid facial nerve neurofibromas. Laryngoscope 2003; 113: 82-4.  

8. Chong KW, Chung ML, Khoo D, et al. Managment of intraparotid facial nerve schwannomas. Aust N Z J Surg 2000; 70: 732-4.

 9. Fyrmpas G, Konstantinidis I, Hatzibougias D, et al. Intraparotid facial nerve schwannoma: management options. Eur Arch Otorhinolaryngol 2008; 265: 699-703.

10. Mehta RP, Deschler DG. Intraoperative diagnosis of facial nerve schwannoma AT parotidectomy. Am J Otolaryngol Head Neck Med Surg 2008; 29: 126-9.

Adres do korespondencji:

dr n. med. Daniela Mielcarek-Kuchta

Klinika Otolaryngologii

i Onkologii Laryngologicznej

Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego

ul. Przybyszewskiego 49

60-355 Poznań

e-mail: dkuchta2001@yahoo.de