Kłębuszkowe choroby nerek klinicznie przebiegające głównie z krwinkomoczem lub krwiomoczem

1. Wstęp

Izolowany krwiomocz lub krwinkomocz należy do częstych objawów nefrologicznych; ocenia się, że może być obecny u 2% populacji ogólnej. W materiale biopsyjnym jest jednak stwierdzany z różną częstością. Wynika to z tego, że nie stanowi uznawanego przez wszystkich nefrologów wskazania do wykonania biopsji. Różna może być też częstość jego występowania w różnych populacjach (ryc. 1.).

2. Nefropatia IgA

2.1. Definicja

Nefropatia IgA to choroba kłębuszków nerkowych, w której występuje odkładanie immunoglobulin A w obrębie mezangium, z wyłączeniem przypadków związanych z innymi procesami chorobowymi: plamicą Schoenleina-Henocha, toczniem rumieniowatym układowym i przewlekłymi chorobami wątroby.

2.2. Etiologia i patogeneza

Przyjmuje się, że jest to najczęstsza postać glomerulopatii, jednak częstość ta jest różna, co może zależeć zarówno od realnych różnic w występowaniu, jak i stosowaniu odmiennych wskazań do biopsji i kryteriów diagnostycznych. W krajach azjatyckich (Japonia) nefropatia IgA stanowi 50% wszystkich chorób kłębuszkowych, w Europie 10–25%, a w Stanach Zjednoczonych Ameryki Północnej jedynie kilka procent. W Polsce częstość ta wynosi ok. 15%. Różnice w występowaniu mogą sugerować podłoże dziedziczne, jednak o genetycznym uwarunkowaniu nefropatii IgA wiadomo niewiele. Przyczyna nefropatii IgA pozostaje niecałkowicie poznana, jednak w ostatnich kilkunastu latach zarysował się pewien względnie spójny obraz. Podstawowym defektem jest produkcja nieprawidłowo glikozylowanej, polimerowej immunoglobuliny A1. Takie immunoglobuliny są produkowane także w warunkach prawidłowych, jednak w niewielkich ilościach, i stanowią przeciwciała wydzielane na powierzchni śluzówek; z niejasnych przyczyn w nefropatii IgA plazmocyty produkujące takie przeciwciała nie wywędrowują w obręb MALT i są obecne w znacznej liczbie w obwodowych tkankach limfatycznych. Podłoże genetyczne zmienionej produkcji IgA nie jest znane; wydaje się, że antygen, przeciwko któremu IgA są skierowane, jest rozmaity w różnych przypadkach. Związek z czynnikami infekcyjnymi wydaje się prawdopodobny (szczególnie ze względu na występowanie objawów po infekcjach dróg oddechowych, a także obserwowany przez część autorów korzystny wpływ usunięcia migdałków), jednak mechanizm takiego związku pozostaje nieznany. Podejrzewa się, że pierwotnym zjawiskiem jest spaczona regulacja glikozylacji IgA. Warto pamiętać, że częstość wykrywania IgA w mezangium jest...


Pełna treść artykułu...