Kłębuszkowe choroby nerek klinicznie przebiegające z dużym białkomoczem i/lub zespołem nerczycowym

1. Zmiana minimalna

1.1. Definicja

Zmiana minimalna (minimal change disease – MCD, minimal change nephrotic syndrome, minimal lesion, minimal change glomerulopathy, lipoid nephrosis) jest glomerulopatią przebiegającą z objawami zespołu nerczycowego, charakteryzującą się niewielkimi lub nieuchwytnymi zmianami w mikroskopie świetlnym, brakiem kompleksów immunologicznych w badaniu immunofluorescencyjnym i rozległym spłaszczeniem wyrostków stopowatych podocytów widocznym w mikroskopie elektronowym.

1.2. Objawy kliniczne

Choroba może się ujawnić w każdym wieku, lecz najczęściej chorują dzieci pomiędzy 24. a 36. miesiącem życia. Podstawowym i najczęściej jedynym objawem klinicznym jest zespół nerczycowy. Glomerulopatia ta jest przyczyną 90% przypadków tego zespołu u dzieci, 50% u młodzieży i 25% u osób dorosłych. Większość chorych stanowią mężczyźni. Krwinkomocz towarzyszy zespołowi nerczycowemu w 13–36% przypadków. U pojedynczych pacjentów z MCD stwierdza się nadciśnienie tętnicze i upośledzenie funkcji filtracyjnej nerek.

1.3. Etiologia i patogeneza

Etiologia MCD jest nieznana. Dobry efekt leczenia kortykosteroidami może wskazywać na udział czynników immunologicznych. Zwraca się również uwagę na tzw. czynniki przepuszczalności krążące we krwi, mogące zwiększać przepuszczalność bariery filtracyjnej kłębuszków, jednak ich biochemiczna aktywność do chwili obecnej nie została zdefiniowana. Podkreśla się też rolę nieprawidłowej funkcji limfocytów T u chorych na MCD.

1.4. Mikroskopia świetlna

W mikroskopie świetlnym kłębuszki nie ujawniają zazwyczaj zmian morfologicznych (ryc. 1.). Światła pętli naczyniowych kłębuszków są szerokie, a pola mezangialne nie wykazują obecności zwiększonej liczby komórek. Jedynie w nielicznych przypadkach obserwuje się poszerzenie pól mezangialnych, co zazwyczaj jest związane z przybytkiem macierzy lub komórek mezangium. Ściany włośniczek kłębuszkowych są niepogrubiałe. W komórkach nabłonka cewek często widuje się eozynochłonne kropelki białka. Są one PAS-dodatnie i zazwyczaj czerwone w barwieniu wg metody Massona. Do obrazu MCD nie należą zaniki cewek i włóknienie śródmiąższowe.

1.5. Badanie immunofluorescencyjne

Badanie immunofluorescencyjne w większości przypadków MCD nie ujawnia kompleksów immunologicznych w kłębuszkach. Niekiedy (poniżej 5% MCD u dzieci) wykrywane są w mezangium niewielkie złogi IgG lub IgM, a nawet IgA oraz składniki dopełniacza C3 lub C1q, co ma...


View full text...