Kłębuszkowe choroby nerek w dysproteinemiach i ze zorganizowanymi złogami

1. Wstęp

W tej grupie kłębuszkowych chorób nerek mikroskopia elektronowa ujawnia depozyty o strukturze włókienkowej, mikrotubularnej lub ziarnistej. Złogi krystaliczne są obserwowane w komórkach nabłonka cewek w nefropatii wałeczkowej u chorych na szpiczaka plazmatycznokomórkowego. Najczęściej, choć nie zawsze, złogi są zbudowane z monoklonalnych immunoglobulin lub ich fragmentów. Dysproteinemie (paraproteinemie) są chorobami, w przebiegu których dochodzi do gromadzenia się w tkankach nieprawidłowych białek osoczowych (paraprotein). Mogą one być pochodnymi immunoglobulin (gammapatie, dyskrazje komórek plazmatycznych) lub też innych białek (transtyretyna, fibrynogen, apolipoproteina). Dyskrazje komórek plazmatycznych to choroby, w których plazmocyty w sposób niekontrolowany wytwarzają immunoglobuliny lub ich podjednostki. U ok. 85% chorych, u których stwierdza się dyskrazje komórek plazmatycznych, wykrywa się zmiany w nerkach zależne od patologicznych łańcuchów lekkich lub ciężkich immunoglobulin produkowanych przez nowotworowe plazmocyty. Gammapatie monoklonalne to choroby charakteryzujące się rozrostem jednego klonu plazmocytów produkującego białko monoklonalne (paraproteinę, tzw. białko M). W gammapatii monoklonalnej o nieustalonym znaczeniu (monoclonal gammopathy of undetermined significance – MGUS) stwierdza się obecność białka M w postaci charakterystycznego piku w elektroforezie, ale nie ma innych objawów szpiczaka, ani też chorób autoimmunologicznych lub infekcji mogących być przyczyną gammapatii monoklonalnej. Zmiany zależne od odkładania się złogów monoklonalnych immunoglobulin zazwyczaj dotyczą również innych struktur nerki (cewek, śródmiąższu, tętniczek), a nie tylko kłębuszków. Jedna choroba może manifestować się różnymi zmianami morfologicznymi. U chorych na szpiczaka plazmocytowego można stwierdzić w nerkach amyloidozę AL, chorobę depozytową monoklonalnych łańcuchów immunoglobulin, nefropatię wałeczkową i tubulopatie spowodowane toksycznością immunoglobulin monoklonalnych. Zorganizowane złogi stwierdza się w wielu chorobach o różnej etiologii. Diagnostyka wymaga konfrontacji obrazu ultrastrukturalnego ze zmianami spostrzeganymi w mikroskopie świetlnym, wynikiem badania immunomorfologicznego, a zwłaszcza z klinicznym przebiegiem choroby i wynikami badań laboratoryjnych. W histopatologicznej diagnostyce chorób ze zorganizowanymi depozytami podstawowe znaczenie ma ocena, czy złogi te barwią się czerwienią Kongo i wykazują...


View full text...