Ostra martwica przełyku, zwana też „ostrym martwiczym zapaleniem przełyku” lub „czarnym przełykiem”, jest jednostką chorobową charakteryzującą się w obrazie endoskopowym martwicą błony śluzowej przełyku, prawie zawsze na jej całym obwodzie. Może dotyczyć całej długości narządu, chociaż w większości przypadków obejmuje jego dalsze 2/3. Martwica urywa się nagle na wysokości wpustu, w miejscu zmiany nabłonka wielowarstwowego płaskiego na nabłonek gruczołowy.
Jest jednostką bardzo rzadką. W literaturze światowej do 2006 r. opisano zaledwie 88 przypadków [1], chociaż wyniki badań endoskopowych wykonywanych w ostatnich latach wydają się wskazywać na jej częstsze występowanie. W retrospektywnej analizie z 2004 r., obejmującej
10 295 endoskopii górnego odcinka przewodu pokarmowego, wykonanych na jednym oddziale gastroenterologicznym w Portugalii, autorzy wykryli ostrą martwicę przełyku
u 29 chorych (0,28%), przy czym wszyscy oni mieli objawy krwawienia z przewodu pokarmowego [2]. W innej analizie, z 2006 r., która dotyczyła 239 pacjentów Uniwersyteckiego Szpitala w Japonii z objawami krwawienia
z górnego odcinka przewodu pokarmowego, częstość występowania martwicy wyniosła aż 6% (16 chorych) [3].
Przyjmuje się ostatnio, że etiologia choroby jest wieloczynnikowa. Jej bezpośrednią przyczyną jest najczęściej miejscowe niedokrwienie ściany przełyku na tle zaburzeń hemodynamicznych, spowodowanych chorobami przewlekłymi: miażdżycą z objawami choroby wieńcowej, cukrzycą, zaawansowaną chorobą refluksową przełyku, przewlekłym alkoholizmem. Dlatego dotyczy przede wszystkim osób starszych, powyżej 60 r.ż., ale może być także wynikiem stanów nagłych związanych z zaburzeniem dystrybucji krwi wskutek epizodów obniżonego ciśnienia tętniczego u osób młodszych: w odwodnieniu, w zawale serca, w ciężkich zakażeniach o charakterze posocznicy, we wstrząsie pourazowym lub pooperacyjnym [1].
Najczęstszym objawem ostrej martwicy przełyku jest krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego
w postaci krwawych wymiotów (u ponad 80%), jednak
u ok. 10% jedynym lub dominującym objawem są bóle
w klatce piersiowej lub nadbrzuszu. Rokowanie jest niepewne: prawie 1/3 przypadków zespołu skończyła się śmiercią, chociaż w znacznej większości z powodu chorób współistniejących, a nie martwicy błony śluzowej przełyku. U większości chorych leczonych zachowawczo dochodzi do całkowitego wygojenia zmian martwiczych śluzówki albo do pozostawienia w przełyku owrzodzeń lub blizn, które mogą być przyczyną przemijających objawów dysfagii [2, 3].
Pozwoliłem sobie na dłuższy opis zespołu chorobowego, ponieważ autorzy pracy go pominęli, a przedstawiony przypadek nie jest typowy dla ostrej martwicy przełyku (ang. acute esophageal necrosis – AEN), która dotyczy jedynie błony śluzowej i podśluzowej. W przypadku opisanej pacjentki martwica obejmowała całą ścianę narządu i związana była z następstwami jego samoistnego pęknięcia. Wykonana przed operacją zeszycia przełyku endoskopia nie wykazała żadnych zmian niedokrwiennych
w śluzówce, a tylko typowe dla zespołu Boerhaave podłużne pęknięcie w nadprzeponowym odcinku. Podczas operacji stwier-dzono w śródpiersiu proces zapalny ze zbiornikiem ropy wokół miejsca uszkodzenia (opisany
w badaniu RTG jako przepuklina okołoprzełykowa), co prawdopodobnie było przyczyną wtórnego niedokrwienia przełyku, włącznie z jego warstwą mięśniową. Oczywiście do niedokrwienia mogło dojść także na oddziale intensywnej opieki medycznej wskutek okresowych zaburzeń
w krążeniu o charakterze hipotensji, co mogłoby wypełniać kryteria etiopatogenetyczne AEN. Jednak stan miejscowy stwierdzo-ny podczas endoskopii wykonanej po 9 dniach i potwierdzony podczas drugiej operacji: rozejście się miejsca zeszycia z rozległą martwicą całej grubości ściany przełyku, przemawia za wczesnym niedokrwieniem narządu – już w pierwszych dniach lub godzinach po pierwszej operacji; prawdopodobnie wskutek przerwania dostawy krwi do przełyku przez toczący się ropny proces zapalny
w śródpiersiu. Postępowanie chirurgiczne zarówno
w pierwszym, jak i drugim etapie było poprawne, a ostatecznego, doskonałego wyniku leczenia za pomocą resekcji przełyku należy zespołowi ze Szczecina szczerze pogratulować; tym bardziej, że w niewielkiej liczbie opisanych
w literaturze medycznej przypadków AEN tylko pojedyncze prace dotyczyły tak ciężkiej postaci martwicy przełyku, że wymagały jego wycięcia i rekonstrukcji przewodu pokarmowego.
Moje doświadczenie z zespołem Boerhaave dotyczy
4 mężczyzn leczonych w Klinice w latach 80. i 90. ub.w.
U wszystkich chorych przez lewostronną torakotomię wykonano dwuwarstwowe zeszycie ściany przełyku uzupełnione puryfikacją oraz drenażem śródpiersia i jamy opłucnej, a także stałym sondowaniem przełyku i żołądka (gastrostomia). Trzej z nich, operowani w okresie od kilku do 72 godz.
od chwili pęknięcia przełyku, po trwającym od 10 do 63 dni leczeniu, zostali wypisani do domu w dobrym stanie.
Czwarty, operowany w 5. dobie nałogowy alkoholik, zmarł wskutek pooperacyjnych powikłań, w tym posocznicy i delirium. U żadnego z naszych chorych nie wystąpiły w okresie pooperacyjnym objawy ostrego niedokrwienia ściany przełyku; u jednego z nich ujawniła się wąska przetoka przełykowo-opłucnowa w miejscu zeszytego pęknięcia, wygojona długotrwałym drenażem jamy opłucnej i karmieniem dojelitowym.
Piśmiennictwo
1. Gurvits GE, Shapsis A, Lau N, Gualtieri N, Robilotti JG. Acute esophageal necrosis: a rare syndrome. J Gastroenterol 2007; 42: 29-38.
2. Augusto F, Fernandes V, Cremers MI, Oliveira AP, Lokato C, Aloes AL, Pinho C, de Freitas J. Acute necrotizing esophagitis: a large retrospective case series. Endoscopy 2004; 36: 411-415.
3. Yasuda H, Yamada M, Endo Y, Inoue K, Yoshiba M. Acute nesrotizing esophagitis: role of nonsteroidal anti-inflammatory drugs. J Gastroenterol 2006; 41: 193-197.