Komentarz
Jak często kardiochirurg myśli o histiocytozie?

W ostatnich latach wzrasta liczba doniesień opisujących ewidentne zmiany morfologiczne w grasicy u pacjentów z rozpoznaną histiocytozą [1–4]. Zmiany w grasicy spowodowane histiocytozą z komórek Langerhansa (ang. Langerhans cell histiocytosis – LCH) są bardzo typowe u dzieci, jednak najczęściej stanowią zaledwie wycinek procesu systemowego, wieloukładowego. Znacznie rzadziej opisywana jest histiocytoza dotycząca wyłącznie grasicy. Gilcrease i wsp. [3] opisali zaledwie 7 przypadków LCH ze zmianami wyłącznie w grasicy. W grupie tej były 4 niemowlęta

i 3 młodocianych w wieku 21–36 lat. Ciekawe, że u wszystkich młodocianych stwierdzono kliniczne objawy Myasthenia gravis, a LCH rozpoznano po usunięciu grasicy.

Novak i wsp. [2] w swojej pracy przedstawili przypadek 11-miesięcznego niemowlęcia, u którego usunięto zmienioną morfologicznie grasicę w trakcie korekcji tetralogii Fallota (ang. tetralogy of Fallot – TOF). Badanie histopatologiczne potwierdziło obecność komórek Langerhansa. U pacjenta nie wdrożono żadnej innej celowej terapii i w 19 miesięcy po tymektomii pacjent czuje się bardzo dobrze i jest bezobjawowy. Ten sam autor u kolejnych 22 operowanych dzieci z powodu wady serca usunął podejrzaną z wyglądu i budowy grasicę i posłał ją na badanie histopatologiczne. Badania te dały jednak wynik negatywny.

Jaworski i wsp. w swojej pracy przedstawiają przypadek 20-miesięcznej dziewczynki, u której na podstawie badania histopatologicznego grasicy usuniętej w trakcie operacji z powodu ubytku przegrody międzyprzedsionkowej typu II (ang. atrial septal defect II – ASD II) rozpoznano histiocytozę z komórek Langerhansa. Operatorów do pobrania grasicy na badanie histopatologiczne skłoniło m.in. bardzo dokładne zebranie wywiadu. Na jego podstawie dowiedziano się, że u dziecka w wieku 13 miesięcy stwierdzono palpacyjnie zmianę guzowatą kości czaszki (lewa kość skroniowa). Chociaż zmiana ta samoistnie ustąpiła, dziewczynkę zakwalifikowano do dalszej diagnostyki w kierunku histiocytozy. Guzkowate zmiany w miąższu grasicy potwierdziły podejrzenie i pobrany preparat wysłano do badania histopatologicznego. Badanie to potwierdziło rozpoznanie i dzięki temu po zabiegu kardiochirurgicznym dziewczynkę przekazano do dalszego leczenia w Poradni Onkologicznej.

Opis tego przypadku przypomina kardiochirurgom, a w szczególności kardiochirurgom dziecięcym, o konieczności zwrócenia uwagi na zmiany makroskopowe i morfologiczne w...


View full text...