Wstęp
Zmiana Dieulafoy (wrzód Dieulafoy, łac. exulceratio simplex, ang. Dieulafoy’s disease, cirsoid aneurysm) jest nieprawidłowością naczyniową, która umiejscawia się w błonie śluzowej lub podśluzowej przewodu pokarmowego [1–3]. Charakteryzuje się obfitym krwawieniem z naczynia tętniczego znajdującego się w miejscu niewielkiego ubytku otoczonego prawidłową błoną śluzową. W badaniu endoskopowym zmianę tę łatwo można przeoczyć, jeżeli nie stwierdza się aktywnego krwawienia lub ubytek nie jest pokryty skrzepem krwi. Po raz pierwszy tego typu uszkodzenie błony śluzowej opisał Gillard [4] w 1884 r. Nazwa choroby pochodzi jednak od nazwiska francuskiego chirurga Dieulafoy, który w 1896 r. opisał 3 śmiertelne przypadki masywnego krwawienia z żołądka u młodych mężczyzn w przebiegu tego schorzenia [5]. Przyjmuje się, że zmiana Dieulafoy jest przyczyną do 5% krwawień z górnego odcinka przewodu pokarmowego [6]. Zmiana ta z reguły występuje typowo w trzonie żołądka, na krzywiźnie mniejszej, kilka (5–7) cm poniżej wpustu. Zmiany błony śluzowej tego typu mogą jednak występować również w przełyku, opuszce dwunastnicy, jelicie cienkim, okrężnicy, odbytnicy i kanale odbytu, a nawet w oskrzelach [3].
W niniejszej pracy przedstawiono przypadek krwawienia ze zmiany Dieulafoy ze względu na jej rzadkie umiejscowienie w esicy oraz skuteczne leczenie endoskopowe masywnego krwawienia.
Opis przypadku
Chorego, lat 65, leczono na Oddziale Klinicznym Chirurgii Klatki Piersiowej i Nowotworów z powodu ropniaka prawej jamy opłucnowej. Trzy miesiące wcześniej wycięto mu płat górny prawego płuca z powodu raka płaskonabłonkowego. Stosowano drenaż jamy opłucnowej oraz celowaną antybiotykoterapię. W 14. dniu hospitalizacji u chorego wystąpiło ostre krwawienie z przewodu pokarmowego objawiające się ewakuacją świeżej krwi i skrzepów krwi przez odbyt. Stan ogólny pacjenta był ciężki. W badaniu przedmiotowym stwierdzono: objawy hipotonii, ciśnienie tętnicze 80/50 mm Hg, tętno 120–140/min. W badaniach laboratoryjnych odnotowano: niedokrwistość dużego stopnia – hemoglobina 6,4 g/dl, krwinki czerwone 2,32 T/l, hematokryt 19,1%, leukocyty 13,9 G/l, płytki krwi 265 G/l. Włączono postępowanie przeciwwstrząsowe. Choremu przetoczono 3 j. koncentratu krwinek czerwonych. W pilnie wykonanej gastroskopii nie znaleziono źródła krwawienia, natomiast w kolonoskopii stwierdzono świeżą krew w lewej połowie jelita grubego. Przy wyprowadzaniu aparatu w esicy zauważono skrzep krwi przytwierdzony do prawidłowo wyglądającej błony śluzowej (ryc. 1A.). Skrzep krwi spłukano wodą, odsłaniając krwawiące naczynie tętnicze (ryc. 1B.). Krwawienie zatrzymano plazmową koagulacją argonową i ostrzyknięciem błony śluzowej roztworem adrenaliny w soli fizjologicznej w stężeniu (rozcieńczeniu) 1: 10 000. Stan chorego się poprawił. Po ok. 10 godz. wystąpił nawrót krwawienia z dolnego odcinka przewodu pokarmowego. W badaniu endoskopowym stwierdzono krwawienie tętnicze z opisywanej wcześniej zmiany w esicy (ryc. 1C.). Tym razem krwawienie zatrzymano, zakładając klips na sterczące naczynie tętnicze (ryc. 1D.). W czasie dalszej obserwacji szpitalnej nie obserwowano nawrotu krwawienia.
Omówienie
Zmianę Dieulafoy w jelicie grubym opisali po raz pierwszy Barbier i wsp. [7] w 1985 r., natomiast Abdulian i wsp. [8] pierwsi opublikowali doniesienie o skutecznym leczeniu metodą iniekcyjną krwawienia ze zmiany tego typu umiejscowionej w odbytnicy.
Zmiana Dieulafoy najczęściej manifestuje się klinicznie masywnym, nawracającym krwotokiem, przebiegającym nagle, bez poprzedzających dolegliwości bólowych. W zależności od umiejscowienia uszkodzenia błony śluzowej krwawieniu towarzyszą krwiste lub fusowate wymioty i/lub krwiste lub smoliste stolce. Bardzo często przebieg kliniczny jest ciężki, z objawami wstrząsu krwotocznego. W przypadku chorego leczonego przez autorów nawracające krwawienia powodowały również istotne zaburzenia hemodynamiczne wymagające intensywnego nadzoru i leczenia.
Zmiana Dieulafoy wymaga różnicowania z innego typu nieprawidłowościami naczyniowymi, które także mogą być przyczyną masywnych krwawień z górnego i dolnego odcinka przewodu pokarmowego. Wśród nich najważniejsze są: malformacje tętniczo-żylne, dziedziczne teleangiektazje (zespół Osler-Weber-Rendu), łagodne nowotwory naczyń krwionośnych oraz tętniaki w przebiegu miażdżycy naczyń. Podobny obraz kliniczny mogą mieć również uszkodzenia typu Mallory’ego-Weissa [3].
Rozpoznanie zmiany Dieulafoy jako źródła ostrego krwawienia jest trudne. Ze względu na masywny, nawracający charakter krwawień często konieczne jest wykonanie kilku badań endoskopowych u tej samej osoby. W żołądku w trakcie pierwszej gastroskopii rozpoznanie ustala się w 49% przypadków, u 33% podczas drugiego badania endoskopowego, natomiast u 18% chorych podczas laparotomii [3]. Postawienie diagnozy zmiany Dieulafoy jest możliwe tylko na podstawie charakterystycznego obrazu endoskopowego. Niezmiernie rzadko w tych przypadkach pobiera się wycinki do badania histopatologicznego. W materiale mikroskopowym najczęściej stwierdzane są duże, kręte naczynia krwionośne (tętniczki) oraz niewielki ubytek błony śluzowej nieobejmujący jej blaszki mięśniowej. Przyjmuje się, że naczynia krwionośne pękają w wyniku włóknienia błony wewnętrznej i utraty włókien elastycznych ich ściany. Większość autorów uważa, że mechanizmem spustowym krwawienia jest powstanie powierzchownej nadżerki. Inni autorzy w patogenezie uszkodzeń Dieulafoy sugerują udział niesteroidowych leków
przeciwzapalnych i alkoholu.
W badaniu endoskopowym zmianę Dieulafoy opisuje się najczęściej jako punktowe uszkodzenie błony śluzowej z obecnością tryskającej krwi tętniczej, a w przypadku bez aktywnego krwawienia jako skrzep krwi otoczony prawidłowo wyglądającą błoną śluzową. Niekiedy widoczne jest naczynie o średnicy do 3 mm. W opisanym przez autorów przypadku obserwowano zarówno naczynie otoczone skrzepem, jak i krew tryskającą z naczynia tętniczego sterczącego z prawidłowo wyglądającej błony śluzowej. W diagnostyce choroby Dieulafoy znajduje zastosowanie także endosonografia, zwłaszcza w przypadku chorych z krwawieniem do przewodu pokarmowego o niejasnej etiologii [9]. Metoda ta pozwala na precyzyjniejsze podanie środka obliterującego.
Obecnie pierwszym etapem w przypadku rozpoznania krwawienia ze zmiany Dieulafoy jest próba leczenia endoskopowego. Stosuje się ostrzykiwanie roztworem adrenaliny lub etoksysklerolem, fotokoagulację laserową, plazmową koagulacją argonową, zakładanie gumowych opasek lub metalowych klipsów [3, 8–10]. W przypadku chorego leczonego przez autorów niniejszej pracy zastosowanie argonowej koagulacji plazmowej i ostrzyknięcie zmiany Dieulafoy w esicy roztworem adrenaliny pozwoliło na tymczasowe zatrzymanie krwawienia. Nawrót krwawienia był skutecznie leczony założeniem metalowego klipsa na naczynie tętnicze. Obserwacja ta potwierdza wyniki badań porównawczych Chung i wsp. [10], którzy wykazali, że hemostaza za pomocą metod mechanicznych jest znacznie bardziej skuteczna niż metody iniekcyjne. Prawdopodobieństwo konieczności leczenia chirurgicznego w celu opanowania krwawienia w tej chorobie jest większe niż w przypadku krwawień z przewodu pokarmowego spowodowanego innymi przyczynami.
Poza metodami endoskopowymi zadowalające rezultaty zatrzymania krwawienia uzyskano również podczas arteriografii z embolizacją [3]. W przypadku krwawień z uszkodzeń Dieulafoy w jelicie grubym i nieskutecznego leczenia metodami endoskopowymi istnieje konieczność odcinkowego wycięcia jelita grubego. Przyjmuje się, że wraz z rozwojem endoskopii interwencyjnej zmniejsza się liczba przypadków wymagających leczenia operacyjnego, a także ogólna śmiertelność w przebiegu krwawienia ze zmiany Dieulafoy.
Podsumowując, należy zauważyć, że w przypadku krwawień z przewodu pokarmowego, zwłaszcza wówczas, gdy nie znaleziono źródła krwawienia w rutynowym badaniu endoskopowym, w diagnostyce różnicowej zawsze powinno się brać pod uwagę zmianę Dieulafoy. Należy pamiętać, że tego typu uszkodzenia błony śluzowej mogą występować we wszystkich odcinkach przewodu pokarmowego. W przypadku rozpoznania zmiany Dieulafoy metodą z wyboru powinno być leczenie endoskopowe.
Piśmiennictwo
1. Barnert J. Ostre i przewlekłe krwawienie z dolnego odcinka przewodu pokarmowego. W: Atlas kolonoskopii, technika, diagnostyka, zabiegi. Messmann H (red.). MediPage, Warszawa 2007; 118-42.
2. Silverstein FE, Tytgat GN. Żołądek I: wrzody żołądka, nieprawidłowości anatomiczne i naczyniowe, ocena pooperacyjna. W: Endoskopia przewodu pokarmowego. Atlas. Medycyna Praktyczna, Kraków 1998; 119-46.
3. Chaer RA, Helton WS. Dieulafoy’s disease. J Am Coll Surg 2002; 196: 290-6.
4. Gallard MT. Aneurysme miliares de l’estomach, donnant lieu a des hematemeses mortelles. Bull Soc Med Hop Paris 1884; 1: 84-91.
5. Dieulofoy G. Exulceratio simplex. L’intervention chirurgicale dans les hematemeses foudroyantes consecutives a l’exulceration simple de l’estomac. Bull Acad Med 1898; 49: 49-84.
6. Norton ID, Petersen BT, Sorbi D i wsp. Management and longterm prognosis of Dieulafoy lesion. Gastriontest Endosc 1999; 50: 762-76.
7. Barbier P, Luder P, Triller J i wsp. Colonic hemorrhage from a solitary minute ulcer. Raport of three cases. Gastroenterology 1985; 88: 1065-8.
8. Abdulian JD, Santoro MJ, Chen YK i wsp. Dieulafoy-like lesion of the rectum presenting with exsanguinating hemorrhage. Trop Gastroenterol 1991; 12: 25.
9. Fockens P, Meenan J, van Dullemen HM i wsp. Dieulafoy’s
disease: endosonograhpic detection and endosonography-guided treatment. Gastrointest Endosc 1996; 44: 437-42.
10. Chung IK, Kim EJ, Lee MS i wsp. Bleeding Dieulafoy’s lesions and the choice of endoscopic method – comparing the
haemostatic efficacy of mechanical and injection methods. Gastrointest Endosc 2000; 52: 721-4.
