Kryteria klasyfikacyjne choroby Behçeta u dzieci
Autor: Aleksandra Lang
Data: 21.06.2016
Źródło: Consensus classification criteria for paediatric Behçet's disease from a prospective observational cohort: PEDBD. Koné-Paut I, Shahram F, Darce-Bello M, Cantarini L, Cimaz R, Gattorno M, Anton J, Hofer M, Chkirate B, Bouayed K, Tugal-Tutkun I, Kuemmerle-D
Choroba Behçeta (CB) ma podłoże autoimmunologiczne i przebiega z zapaleniem naczyń małych, średnich i/lub dużych, najczęściej rozpoznawana jest u młodych dorosłych, ale niekiedy rozpoczyna się już w okresie rozwojowym.
Grupa międzynarodowych ekspertów podjęła wyzwanie określenia kryteriów klasyfikacyjnych rozpoznania tej choroby u dzieci. W tym celu przeprowadzono prospektywne badanie polegające na analizie przebiegu choroby u dzieci. W badaniu brały udział 42 ośrodki z 12 krajów, rekrutację prowadzono przez 66 tygodni. Łącznie uzyskano grupę 230 pacjentów, spośród nich u 156 na podstawie opinii ekspertów potwierdzono rozpoznanie choroby Behçeta.
U chorych płci męskiej częściej występowały zmiany skórne, w narządzie wzroku oraz zmiany naczyniowe, u płci żeńskiej częstsze były aftowe owrzodzenia narządów płciowych. Wiek rozpoznania choroby u dzieci z krajów europejskich był niższy niż u dzieci spoza Europy, aczkolwiek u dzieci z Europy zmiany częściej były obustronne i częściej dochodziło do utraty wzroku.
Aftowe owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej występowały u 81% dzieci włączanych do badania (179/219). Choroba rozpoznawana był średnio 2,9±2.2 lata od pierwszych objawów. Najczęstszym pierwszym symptomem choroby było owrzodzenie błon śluzowych jamy ustnej, następnie zwykle pojawiały się inne zmiany skórne, gorączka, zajęcie stawów oraz przewodu pokarmowego. Zmiany oczne oraz naczyniowe zwykle pojawiały się później.
Ustalone w drodze konsensusu kryteria klasyfikacyjne choroby Behçeta u dzieci obejmowały 6 kategorii: 1. nawracające aftowe owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej (≥3 krotnie/12 miesięcy), 2. aftowe owrzodzenia narządów płciowych (najczęściej z powstawaniem blizn), 3. zmiany skórne (folliculitis, zmiany przypominające trądzik, rumień guzowaty), 4. zmiany w narządzie wzroku (zapalenie przedniego/tylnego odcinka błony naczyniowej oka, zapalenie naczyń siatkówki), 5. objawy neurologiczne (z wyjątkiem izolowanego bólu głowy), 6. zmiany naczyniowe (zakrzepica tętnicza/żylna, tętniaki). Podstawą rozpoznania choroby Behceta u dzieci jest wystąpienie objawów przynajmniej z 3 różnych kategorii. Ustalone kryteria choroby BD u dzieci różnią się od kryteriów stosowanych dla dorosłych.
Stworzenie kryteriów umożliwi prowadzenie badań klinicznych w chorobie Behçeta u dzieci. Aczkolwiek autorzy badania sugerują ich walidację w innej grupie populacyjnej.
U chorych płci męskiej częściej występowały zmiany skórne, w narządzie wzroku oraz zmiany naczyniowe, u płci żeńskiej częstsze były aftowe owrzodzenia narządów płciowych. Wiek rozpoznania choroby u dzieci z krajów europejskich był niższy niż u dzieci spoza Europy, aczkolwiek u dzieci z Europy zmiany częściej były obustronne i częściej dochodziło do utraty wzroku.
Aftowe owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej występowały u 81% dzieci włączanych do badania (179/219). Choroba rozpoznawana był średnio 2,9±2.2 lata od pierwszych objawów. Najczęstszym pierwszym symptomem choroby było owrzodzenie błon śluzowych jamy ustnej, następnie zwykle pojawiały się inne zmiany skórne, gorączka, zajęcie stawów oraz przewodu pokarmowego. Zmiany oczne oraz naczyniowe zwykle pojawiały się później.
Ustalone w drodze konsensusu kryteria klasyfikacyjne choroby Behçeta u dzieci obejmowały 6 kategorii: 1. nawracające aftowe owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej (≥3 krotnie/12 miesięcy), 2. aftowe owrzodzenia narządów płciowych (najczęściej z powstawaniem blizn), 3. zmiany skórne (folliculitis, zmiany przypominające trądzik, rumień guzowaty), 4. zmiany w narządzie wzroku (zapalenie przedniego/tylnego odcinka błony naczyniowej oka, zapalenie naczyń siatkówki), 5. objawy neurologiczne (z wyjątkiem izolowanego bólu głowy), 6. zmiany naczyniowe (zakrzepica tętnicza/żylna, tętniaki). Podstawą rozpoznania choroby Behceta u dzieci jest wystąpienie objawów przynajmniej z 3 różnych kategorii. Ustalone kryteria choroby BD u dzieci różnią się od kryteriów stosowanych dla dorosłych.
Stworzenie kryteriów umożliwi prowadzenie badań klinicznych w chorobie Behçeta u dzieci. Aczkolwiek autorzy badania sugerują ich walidację w innej grupie populacyjnej.
