Laparoskopia w operacji przepukliny pachwinowej u dzieci z zespołem niewrażliwości na androgeny. Czy i kiedy usuwać gonadę ze wskazań onkologicznych?

Zespół niewrażliwości na androgeny (zespół Morrisa, dawniej określany jako zespół feminizujących jąder) to wrodzone zaburzenie rozwoju płciowego spowodowane różnymi mutacjami w genie kodującym receptor wiążący androgeny. Zespół występuje w postaci kompletnej (complete androgen insensitivity syndrome – CAIS) albo częściowej (partial androgen insensitivity syndrome – PAIS). W ok. 1% (wg różnych autorów 0,8–2,4%) przypadków przepuklin pachwinowych u dziewczynek w okresie przed pierwszą miesiączką możemy mieć do czynienia z CAIS. Operacja laparoskopowa zaopatrzenia przepukliny pachwinowej umożliwia wizualną ocenę gonad i ewentualnie pobranie wycinków z gonad. Jest to o wiele prostsze niż w przypadku zabiegu metodą klasyczną.

Androgen insensitivity syndrome (CAIS) – also called Morris syndrome, formerly known as testicular feminisation syndrome – is a congenital disorder of sex development caused by various mutations in the gene encoding the androgen receptor. Androgen insensitivity syndrome occurs in a complete form (complete androgen insensitivity syndrome – CAIS) or a partial form (partial androgen insensitivity syndrome – PAIS). In approximately 1% (according to various researchers, 0.8–2.4%) of cases of inguinal hernia in girls during the time before menarche, CAIS is seen. The laparoscopic procedure for inguinal hernia repair allows a visual assessment of the gonads, and possibly the collection of specimens from the gonads. This is much simpler, compared to the conventional procedure.