Leczenie ortodontyczne jako część zespołowej opieki u pacjenta z zespołem Pradera-Willego. Opis przypadku

Jako pierwszy o zespole Pradera-Willego napisał w roku 1861 Hopkins, następnie w 1865 – Down. W 1956 roku Prader, Labhart i Willi opisali genetycznie uwarunkowaną formę otyłości. Zespół ten jest rzadkim wielosystemowym zaburzeniem o podłożu genetycznym.

Cel
Celem pracy była prezentacja przypadku 13-letniej pacjentki z zespołem Pradera-Willego leczonej w Zakładzie Ortodoncji Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego.

Opis przypadku
Przy przyjęciu do leczenia wykonano badanie kliniczne podmiotowe i przedmiotowe. Stwierdzono występowanie objawów ogólnych w postaci dysmorfii twarzy, skoliozy, hipopigmentacji, hipogonadyzmu oraz nadwrażliwości na światło, dźwięk i problemy z termoregulacją. Zdiagnozowana wada zgryzu kwalifikowała pacjentkę do rozpoczęcia leczenia ortodontycznego.

Wnioski
W zespole Pradera-Willego zasadniczą rolę odgrywa wielospecjalistyczne leczenie pacjenta: pediatryczne, endokrynologiczne, psychiatryczne, rehabilitacja mięśniowa z leczeniem ortodontycznym, które przy wczesnej i odpowiedniej diagnozie mogą przynieść wysoce pozytywne efekty.



Hopkins in 1861 was the first one to describe Prader-Willi syndrome, followed by Down in 1865. In 1956 Prader, Labhart and Willi described a hereditary form of obesity. This syndrome is a rare hereditary multi-systemic disorder.

Aim
The aim of the paper was to present a case of a 13-year-old female patient with Prader-Willi syndrome treated at the Department of Orthodontics, Medical University of Warsaw.

Case report
On admission a clinical examination was performed and medical history was taken. The following general symptoms were observed: facial dysmorphia, scoliosis, hypopigmentation, hypogonadism, hypersensitivity to light and sounds, and problems with thermoregulation. The patient was eligible for orthodontic treatment because she was diagnosed with a malocclusion.

Conclusions
Patient’s multispeciality treatment plays a key role in treatment of Prader-Willi syndrome, and it should include: paediatric, endocrine, psychiatric treatment, muscle rehabilitation and orthodontic treatment, and with an early and appropriate diagnosis such management may bring extremely favourable outcomes.