Lipomatosis benigna - Launois-Bensaude syndrome. Surgical treatment

Adres do korespondencji: dr med. Andrzej Bieniek, Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii, Akademia Medyczna,
ul. Chałubińskiego 1, 50-368 Wrocław

Wprowadzenie
Łagodna symetryczna tłuszczakowatość w postaci tzw. karku tłuszczowego została opisana w 1888 r. przez Madelunga, a w 1898 r. przez Launois-Bensaude’a. Jest to rzadkie schorzenie (do 1998 r. opisano jedynie 160 przypadków), dotyczące głównie mężczyzn (stosunek mężczyzn do kobiet 13–15:1) w średnim wieku (30–60 lat) rasy białej, pochodzenia europejskiego [1], występujące najczęściej w krajach śródziemnomorskich (np. we Włoszech z częstością 1:20 000) [2, 3].
Opis przypadku
Opisujemy przypadek 47-letniego pacjenta, nadużywającego alkoholu, który został przyjęty do Kliniki Dermatologicznej we Wrocławiu z powodu zniekształceń szyi, tułowia i kończyn w przebiegu zespołu Launois-Bensaude’a. Od 1995 r. zaczęły rozwijać się miękkie przerosty tkanki podskórnej okolicy podżuchwowej, w ciągu następnych 3 lat podobne zmiany rozprzestrzeniły się na okolice karku, ramion, tułowia i ud (ryc. 1.).
W 1998 r. chory był operowany poza Kliniką; wykonano wówczas wycięcie nadmiaru tkanki okolicy podżuchwowej z cięcia poprzecznego. Pacjenta zakwalifikowano do dalszego leczenia operacyjnego. Zaplanowano zabiegi redukujące patologiczne nadmiary w zakresie tkanki podskórnej i skóry, z zastosowaniem dermolipektomi i liposukcji. Podczas pobytu chorego w Klinice Endokrynologicznej nie stwierdzono nieprawidłowości endokrynnych, z wyjątkiem azoospermii. Poza nieznacznym podwyższeniem HDL (101 mg%), wyniki pozostałych badań nie odbiegały od wartości prawidłowych.
Pacjent był 3-krotnie hospitalizowany w Klinice. Przeprowadzono zabiegi redukcyjne w zakresie brzucha, piersi, karku, wzgórka łonowego oraz ramion. Wykonano klasyczną plastykę powłok brzucha poprzez wycięcie skóry i tkanki podskórnej (dermolipektomię) z cięcia łukowatego w podbrzuszu. Patologiczny przerost piersi zmniejszono poprzez jej redukcję z cięcia okołootoczkowego, zastosowano przy tym także liposukcję. Przerosły wzgórek łonowy wycięto cięciem poprzecznym. Tylne powierzchnie ramion poddano plastyce poprzez wycięcie skóry i tkanki podskórnej z cięć podłużnych, a uzupełniająco zastosowano odessanie tkanki tłuszczowej. W obrębie karku zastosowano wyłącznie liposukcję (ryc. 2.). W sumie wycięto i odessano ok. 5 kg tkanek. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. W badaniu histologicznym usunięte guzy zbudowane były z niezmienionej tkanki tłuszczowej i nie posiadały torebek łącznotkankowych.
W wyniku zabiegów chirurgicznych wygląd pacjenta oraz stopień jego sprawności fizycznej uległy poprawie. Wyniki przeprowadzonego leczenia operacyjnego w ocenie pacjenta i lekarzy uznano za korzystne.
Omówienie prezentowanego przypadku i dyskusja
Obszary nadmiernego odkładania patologicznej tkanki tłuszczowej w łagodnej symetrycznej tłuszczakowatości mogą dotyczyć karku, okolicy podżuchwowej, górnej części pleców, barków, ramion, brzucha, okolic pachowych, pachwinowych i ud. Twarz i dystalne części kończyn są zwykle niezmienione [4].
Zależnie od przeważającej lokalizacji wg Donhausera można wyróżnić: typ I o lokalizacji szyjnej (szyja w chorobie Madelunga), typ II o lokalizacji w obrębie obręczy barkowej (wygląd pseudoatletyczny), oraz typ III o lokalizacji biodrowo-brzusznej (ginekoidalny) [5].
Rozrosty tkanki tłuszczowej mogą przyjmować postać guzów wyraźnie odgraniczających się od otoczenia lub też mogą być rozlane i miękkie, przechodząc płynnie w obręb sąsiadującej tkanki tłuszczowej, która może znajdować się w stanie zaniku. Skóra nad guzami jest zwykle niezmieniona, choć czasem występują rumień i teleangiektazje.
Różnice te uwzględnia dwustopniowy podział Enziego, w którym rozróżnia się typ I, w którym wolno rozwijające się guzy są dość dobrze odgraniczone od otaczającej zdrowej tkanki podskórnej; charakterystyczna jest przy tym lokalizacja zmian w górnej części tułowia i obręczy barkowej, oraz typ II, w którym miękkie masy patologicznie zmienionego tłuszczu naciekają bez wyraźnej granicy okoliczne tkanki, co najczęściej występuje w obrębie klatki piersiowej, brzucha i bioder [6].
Opisywano także występowanie symetrycznej łagodnej tłuszczakowatości w innych, rzadszych lokalizacjach, np. na palcach rąk [7], wewnątrz klatki piersiowej (śródpiersie, jama opłucnowa) – przez ciągłość z obszaru obręczy barkowej [7], w obrębie języka [8], wyłącznie na brzuchu [9] oraz na stopach.
Zespół Launois-Bensaude’a różnicować można z chorobą Dercuma (lipomatosis dolorosa), mnogimi tłuszczakami, chorobą Cushinga oraz postacią pseudomięśniową dystrofii mięśniowej.
W badaniu histologicznym stwierdza się obraz prawidłowej tkanki tłuszczowej, bez obecności torebek włóknistych. Według niektórych badaczy adipocyty są jednak nieco mniejsze w stosunku do zdrowych [4].
W przebiegu choroby można wyróżnić zwykle fazę początkową, trwającą kilka lat, w której dochodzi do szybkiego rozwoju zmian, i fazę późną, w której utrzymuje się względna stabilizacja objawów. Najbardziej zaawansowanym postaciom choroby mogą towarzyszyć utrudnienia w poruszaniu oraz ruchomości kończyn, czasem stwierdza się przeczulicę. Dużym problemem dla pacjentów jest też dobór odzieży pozwalającej na zamaskowanie zniekształceń ciała.
Przerosty tkanki tłuszczowej nie wykazują tendencji do ustępowania [10]. Najczęstszą motywacją podjęcia leczenia jest chęć zmniejszenia deformacji ciała, utrudniających funkcjonowanie chorych, szczególnie ich życie rodzinne i zawodowe. Leczenie jest bezwzględnie konieczne w przypadkach zaburzeń drożności układu oddechowego, np. ucisku krtani, śródpiersia czy płuc [7].
Etiologia
W wywiadzie bardzo często stwierdza się alkoholizm (60–90%).
Metabolicznym podłożem zmian jest prawdopodobnie lokalne osłabienie lipolizy (rozkładu tkanki tłuszczowej), procesu stymulowanego głównie przez adrenalinę i noradrenalinę na poziomie receptorów beta rozmieszczonych w tkance tłuszczowej.
Niektóre badania wykazały zaburzenia funkcji mitochondriów adipocytów. Stawiano też hipotezy o przyczynowym znaczeniu zaburzeń unerwienia sympatycznego w obrębie komórek tzw. tkanki tłuszczowej brunatnej, fizjologicznie rozmieszczonego w śródpiersiu, górnej części grzbietu i zaotrzewnowo [9]. U niektórych chorych wykazano współistnienie raka, głównie górnych dróg oddechowych. Opisywano rzadkie przypadki rodzinnego występowania schorzenia o dziedziczeniu autosomalnym dominującym [4].
U chorych z zespołem Launois-Bensaude’a często występują liczne zaburzenia metaboliczne, przy czym trudno stwierdzić czy mają one charakter pierwotny (przyczynowy), czy wtórny. Mogą wystąpić zaburzenia metabolizmu glukozy, jak zwiększona nietolerancja glukozy, obwodowa insulinooporność [7], czasem cukrzyca [4]. Często można stwierdzić hiperlipidemię typu IV lub V [4], hiperurykemię, podwyższenie poziomu enzymów wątrobowych, kwasicę nerkową (renal tubular acidosis), chociaż zmian tych nie stwierdza się zawsze i mogą być one wynikiem poalkoholowego uszkodzenia wątroby [4, 7]. Opisywano towarzyszące polineuropatie nerwów czuciowych i ruchowych, częstsze w starszym wieku i dotyczące najczęściej kończyn dolnych [4, 7, 11]. Polineuropatie te nie są zależne od nadużywania alkoholu. Zaburzenia funkcjonowania układu autonomicznego mogą manifestować się lokalną nadpotliwością, tachykardią, impotencją [4]. Często można stwierdzić zaburzenia endokrynne (podwyższony poziom estradiolu), nadciśnienie tętnicze, żylaki oraz zapalenie zakrzepowo-zatorowe żył podudzi.
Leczenie
Chorym z zespołem Launois-Bensaude’a zaleca się odstawienie alkoholu, zmniejszenie masy ciała oraz leczenie towarzyszących zaburzeń metabolicznych, mimo że czynniki te wydają się nie mieć wpływu na zmniejszenie masy patologicznej tkanki tłuszczowej [4, 10].
Opisano korzystne efekty leczenia doustnym salbutamolem (agonistą beta-adrenergicznym). Podczas stosowania tego leku dochodzi do zahamowania postępu choroby, jednak po jego odstawieniu występuje nawrót [12]. Terapia ta może być brana pod uwagę jako leczenie uzupełniające po zabiegach chirurgicznych [4].
Według większości autorów podstawą leczenia jest paliatywne leczenie chirurgiczne, zmierzające do poprawy istniejących zaburzeń kosmetycznych i funkcjonalnych [4, 10]. Leczenie chirurgiczne bywa trudne i nie pozbawione powikłań, co wynika z dużej objętości i masy guzów, ich dużej spoistości, nadmiernego patologicznego ukrwienia oraz braku torebki łącznotkankowej, mogącej służyć jako wskaźnik ich granic [6].
W leczeniu chirurgicznym stosowane są klasyczne zabiegi resekcyjne skóry i tkanki podskórnej (dermolipektomie) oraz odsysanie tkanki tłuszczowej (liposukcja). Autorzy uwzględniają poszczególne formy i obszary przerostów tłuszczowych, stanowiących wskazania dla każdego z tych sposobów leczenia chirurgicznego [6, 7, 13].
Zaleca się szerokie przednie cięcie poprzeczne, na szyi, a na karku – poprzeczne tylne lub w kształcie litery Y. Na twarzy stosowane jest cięcie podobne jak w operacji plastycznej face lifting; w obrębie piersi różnorodne techniki mastektomii, zaś w lokalizacjach brzusznych klasyczne techniki dermolipektomii, znane z zabiegów plastyki powłok brzucha. Ze względu na duże ryzyko krwiaka konieczne jest stosowanie drenażu podciśnieniowego [6]. W niektórych lokalizacjach liposukcja może być w ryzykowna (np. na przedniej powierzchni szyi) oraz niewystarczająco radykalna (np. z powodu znacznej spoistości zmian). Metoda ta jest natomiast wskazana w obrębie barków, ramion, piersi, brzucha, potylicy i karku.
Możliwe są następujące powikłania leczenia operacyjnego: krwiaki, obrzęki, wysięki limfatyczne, bóle, zbliznowacenia oraz ponowny rozrost patologicznej tkanki tłuszczowej [6].
Wnioski
1. Przeprowadzone leczenie operacyjne przyczyniło się do zmniejszenia deformacji ciała, zwiększenia sprawności fizycznej i pozwoliło na poprawę jakości życia pacjenta.
2. Konieczna jest dalsza obserwacja chorego, aby określić odległe wyniki leczenia.
Piśmiennictwo
1. Findlay GH, Duvenage M: Acquired symmetrical lipomatosis of the hands – a distal form of the Madelung-Launois-Ben-
saude syndrome. Clinical and Experimantal Dermatology 1989; 14: 58-9.
2. Selvaag E, Schneider M, Wereide K, et al.: Benign symmetric lipomatosis Launois-Bensaude successfully treated with extensive plastic surgery. Dermatol Surg 1998; 24: 379-80.
3. Paredes BE, Braathen LR, Brand CU: Benign symmetrical lipomatosis – one cutaneous manifestation of alcoholism. Dermatology 1999; 198: 436-8.
4. Ross M, Goodman M: Multiple symmetric lipomatosis (Launois-Bensaude syndrome). Int J Dermatol 1992; 31: 80-2.
5. Donhauser G, Vieluf D, Ruzicka T, et al.: Benigne symmetrische Lipomatose Launois-Bensaude Typ III und Bureau-BarriereSyndrom. Hautarzt 1991; 42: 311-4.
6. Grolleau JL, Rouge D, Collin JF, et al.: Launois-Bensaude disease. Focus apropos of 16 cases. Ann Chir Plast Aesthet 1994; 38: 302-6.
7. Brackenbury ET, Morgan WE: Surgical management of Launois-Bensaude syndrome. Thorax 1997; 52: 834-5.
8. Ghislain PD, Garzitto A, Legout L, et al.: Lipomatose benigne symetrique de la langue et lipomatose de Launois-Bensaude. Ann Dermatol Venereol 1999; 126: 147-9.
9. Amon U, Yaguboglu R, Reinauer S, et al.: Abdominäle Variante einer benignen symetrischen Lipomatose Launois-Bensaude. Hautarzt 1996; 46: 722-5.
10. Parmar SC, Blackburn C: Madelung’s disease: an uncommon disorder of unknown aetiology? Br J Oral Maxillofac Surg 1996; 34: 467-70.
11. Anders HJ, Keller K: Benigne symmetrische Lipomatose Launois-Bensaude. Medizinische Klinik 1999; 94: 281.
12. Leung NW, Gaer J, Beggs D, et al.: Multiple symmetric lipomatosis (Launois-Bensaude syndrome): effect of oral salbutamol. Clin Endocrinol 1987; 7: 601-6.
13. Darsonval V, Duly T, Munin O, et al.: Le traitement chirurgical de la maladie de Launois-Bensaude. Interet de la lipoaspiration. Sem Hop Paris 1990; 66: 2417-21.