Wprowadzenie
Łuszczyca jest przewlekłą zapalną chorobą skóry, występującą u około 1–3% populacji kaukaskiej [1]. Najczęstszą odmianą łuszczycy jest łuszczyca plackowata (zwykła), inne odmiany, np. erytrodermia łuszczycowa, łuszczyca krostkowa ograniczona czy łuszczyca krostkowa uogólniona, są znacznie rzadsze [2]. Uogólniona łuszczyca krostkowa należy do najcięższych postaci łuszczycy, potencjalnie zagrażających życiu pacjenta [3]. Do najczęstszych czynników indukujących pojawienie się uogólnionej łuszczycy krostkowej zalicza się leki, zwłaszcza kortykosteroidy sytemowe, infekcje oraz ciążę [4–6]. Ostra łuszczyca krostkowa ciężarnych, określana także mianem liszajca opryszczkowatego (impetigo herpetiformis), przez niektórych jest nawet traktowana jako swoista dermatoza ciążowa, choć dotąd problem ten pozostaje przedmiotem dyskusji [7]. Pod względem klinicznym i histopatologicznym ostrej łuszczycy krostkowej ciężarnych nie można odróżnić od typowej łuszczycy krostkowej i dlatego wydaje się, że trudno ją uznać za odrębną dermatozę ciążową, choć często pojawia się u kobiet w ciąży niechorujących w przeszłości na łuszczycę i zazwyczaj ustępuje po porodzie [7]. Cel pracy
Przedstawienie przypadku łuszczycy krostkowej o nietypowym obrazie klinicznym, która pojawiła się w okresie połogu. Opis przypadku
Kobieta 28-letnia zgłosiła się do Kliniki Dermatologii, Wenerologii i Alergologii we Wrocławiu z powodu szerzących się obwodowo zmian rumieniowych z licznymi drobnymi krostami (ryc. 1.–2.). Na podstawie wywiadu ustalono, że pacjentka od 7. roku życia chorowała na łuszczycę plackowatą, która miała tendencję do zajmowania okolic zgięciowych (łuszczyca odwrócona). W 17. roku życia pojawiły się dodatkowo zmiany paznokciowe w postaci oddzielenia się płytek paznokci od łożyska i ich całkowitego spełznięcia w obrębie palców 1., 3. i 4. prawej ręki oraz palców 1. i 2. lewej ręki. Pomimo intensywnego leczenia miejscowego paznokcie te do chwili obecnej nie odrosły. Wśród członków rodziny łuszczyca występowała także u dziadka i ciotki ze strony ojca. Poza łuszczycą pacjentka nie chorowała przewlekle, nie paliła tytoniu i nie była uzależniona od alkoholu czy innych substancji psychoaktywnych.
Pierwsze zmiany krostkowe pojawiły się około 2 miesięcy przed obecnym przyjęciem, w okresie połogu, 4 tygodnie po porodzie zakończonym cięciem cesarskim. Zmianom skórnym nie towarzyszyły żadne objawy ogólne, chora podawała jedynie miernie nasilone pieczenie w obrębie zmienionej chorobowo skóry. Początkowo ogniska chorobowe obecne były jedynie w okolicach fałdów (doły pachowe, pachwiny, okolica podsutkowa), skąd stopniowo szerzyły się obwodowo, z wyraźną tendencją do ustępowania w części środkowej.
W dniu przyjęcia do Kliniki na skórze w okolicy dołów pachowych (ryc. 1., 2), pod piersiami (ryc. 3.) oraz w okolicach pachwin stwierdzono obrączkowate ogniska rumieniowe i liczne drobne krosty z charakterystycznym, kołnierzykowatym złuszczaniem na obwodzie zmian, a ponadto całkowity brak płytek paznokciowych w obrębie palców 1., 3. i 4. prawej ręki oraz 1. i 2. lewej ręki (ryc. 4.). W obrębie łożyska paznokcia palca 3. prawej ręki widoczne były 2 krosty (ryc. 5.). Z uwagi na rozległość ognisk chorobowych w terapii zastosowano cyklosporynę w dawce 4 mg/kg m.c./dobę oraz miejscowo 0,1% aceponian metyloprednizolonu w kremie, a także zalecono zaprzestanie karmienia piersią. Zmiany ustąpiły całkowicie po 4 tygodniach. Omówienie
Podstawowym wykwitem chorobowym w łuszczycy krostkowej uogólnionej są sterylne krosty, powstające w wyniku gromadzenia się w skórze granulocytów obojętnochłonnych. W 1968 roku Baker i Ryan [8] na podstawie analizy 104 przypadków tej postaci łuszczycy wyróżnili jej cztery podstawowe odmiany: odmianę von Zumbusch (ang. von Zumbusch type), obrączkowatą (ang. annular type), wysiewną, inaczej osutkową (ang. exanthematic type), oraz zlokalizowaną (ang. localized type). Postać łuszczycy krostkowej von Zumbusch jest nagłym, uogólnionym wysiewem krost i zmian rumieniowych, z ogólnym uczuciem rozbicia, gorączką i bolesnością skóry. Z kolei postać obrączkowata cechuje się obecnością owalnych ognisk chorobowych, stopniowo szerzących się odśrodkowo oraz krost i złuszczania, głównie na obwodzie zmian. W tej odmianie może się również pojawić gorączka i pogorszenie samopoczucia. W odmianie wysiewnej obserwuje się pojawianie i zanikanie w okresie kilku dni drobnych krost na całej skórze, zazwyczaj bez współtowarzyszących objawów ogólnych. Postać wysiewna najczęściej indukowana jest przez czynniki infekcyjne lub leki i może wykazywać duże podobieństwo do polekowej ostrej uogólnionej osutki krostkowej (ang. acute generalized exanthematous pustulosis) [9]. W ostatniej odmianie, tzw. zlokalizowanej, krosty pojawiają się w obrębie obecnych wcześniej na skórze ognisk łuszczycy plackowatej, z reguły w wyniku aplikowania miejscowych środków drażniących, np. dziegci [4, 8].
Spośród powyższych odmian łuszczycy krostkowej uogólnionej obraz kliniczny zmian chorobowych u przedstawionej pacjentki najbliższy jest odmianie obrączkowatej. Na uwagę zasługuje jednak obecność zmian skórnych jedynie w obrębie okolic wyprzeniowych oraz brak jakichkolwiek objawów ogólnych. Zgodnie z wiedzą autora jedynie Bellet i wsp. [10] zasugerowali istnienie odmiany wyprzeniowej łuszczycy krostkowej, opisując 6 przypadków tego typu zmian u niemowląt. Na tej podstawie autorzy uznali, że wyprzeniowa postać łuszczycy krostkowej uogólnionej jest odmianą występującą jedynie w tej grupie wiekowej [10]. Biorąc jednak pod uwagę przypadek zaprezentowany w niniejszej pracy, należy uznać, że postać wyprzeniowa może także wystąpić m.in. u kobiet w ciąży i w okresie połogu. Również Breier-Maly i wsp. [11] opisali przypadek 17-letniej ciężarnej z ogniskami łuszczycy krostkowej w okolicach wyprzeniowych, lecz w odróżnieniu od przedstawianej pacjentki tamta chora miała również ogniska łuszczycowe w obrębie skóry owłosionej głowy, łokci, dłoni i stóp, a więc w miejscach typowego występowania łuszczycy plackowatej.
Pewną odrębnością przedstawionego przypadku łuszczycy krostkowej jest pojawienie się zmian pod koniec okresu połogu, a nie jak u większości pacjentek – jeszcze w ciąży. W terapii zmian skórnych, uwzględniając młody wiek pacjentki oraz plany posiadania kolejnych dzieci w przyszłości, zadecydowano o podaniu cyklosporyny. Wydaje się, że ten lek jest jedną z częstszych opcji terapeutycznych w leczeniu łuszczycy krostkowej uogólnionej u kobiet w ciąży [12–14].
Obraz kliniczny oraz przebieg choroby u przedstawionej pacjentki wskazuje, że wyprzeniowa łuszczyca krostkowa jest odrębną odmianą psoriasis pustulosa generalisata. Zgodnie z wiedzą autora dotąd opublikowano jedynie kilka podobnych przypadków na świecie. Piśmiennictwo
1. Palota T., Szepietowski J.C., Pec J., Arenberger P., Giurcaneanu C., Gyulai R. i inni: A survey of disease severity, quality of life, and treatment patterns of biologically naive patients with psoriasis in central and eastern Europe. Acta Dermatovenerol Croat 2010, 18, 151-161.
2. Meier M., Sheth P.B.: Clinical spectrum and severity of psoriasis. Curr Probl Dermatol 2009, 38, 1-20.
3. Augey F., Renaudier P., Nicolas J.F.: Generalized pustular psoriasis (Zumbusch): a French epidemiological survey. Eur J Dermatol 2006, 16, 669-673.
4. van de Kerkhof P.C.M.: Psoriasis. [w:] Dermatology. J.L. Bolognia, J.L. Jorizzo, R.P. Rapini (red.), Mosby, Edinburgh, 2003, 125-149.
5. Brenner M., Molin S., Ruebsam K., Weisenseel P., Ruzicka T., Prinz J.C.: Generalized pustular psoriasis induced by systemic glucocorticosteroids: four cases and recommendations for treatment. Br J Dermatol 2009, 161, 964-966.
6. Thakor P., Padmanabhan M., Johnson A., Pararajasingam T., Thakor S., Jorgensen W.: Ramipril-induced generalized pustular psoriasis: case report and literature review. Am J Ther 2010, 17, 92-95.
7. Bremmer M., Driscoll M.S., Colgan R.: The skin disorders of pregnancy: a family physician's guide. J Fam Pract 2010, 59, 89-96.
8. Baker H., Ryan T.J.: Generalised pustular psoriasis. A clinical and epidemiological study of 104 cases. Br J Dermatol 1968, 80, 771-793.
9. Green M.G., Bragg J., Rosenman K.S., Pomeranz M.K.: Pustular psoriasis of pregnancy in a patient whose dermatosis showed features of acute generalized exanthematous pustulosis. Int J Dermatol 2009, 48, 299-303.
10. Bellet J.S., Chamlin S.L., Yan A.C., Paller A.S.: Intertriginous pustular psoriasis. J Am Acad Dermatol 2009, 60, 679-683.
11. Breier-Maly J., Ortel B., Breier F., Schmidt J.B., Hönigsmann H.: Generalized pustular psoriasis of pregnancy (impetigo herpetiformis). Dermatology 1999, 198, 61-64.
12. Finch T.M., Tan C.Y.: Pustular psoriasis exacerbated by pregnancy and controlled by cyclosporin A. Br J Dermatol 2000, 142, 582-584.
13. Brightman L., Stefanato C.M., Bhawan J., Phillips T.J.: Third-trimester impetigo herpetiformis treated with cyclosporine. J Am Acad Dermatol 2007, 56, (Suppl 2), 62-64.
14. Hazarika D.: Generalized pustular psoriasis of pregnancy successfully treated with cyclosporine. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2009, 75, 638.
Otrzymano : 10 VIII 2011 r.
Zaakceptowano : 20 XII 2011 r.
