Mikroangiopatie zakrzepowe

Pojęcie mikroangiopatii zakrzepowej obejmuje szereg zespołów kliniczno-patologicznych, w przebiegu których dochodzi do powstania zmian zakrzepowych i strukturalnych w drobnych naczyniach różnych narządów, w tym m.in. w nerkach.

W rozdziale omówione zostaną następujące zespoły:

• zespół hemolityczno-mocznicowy (hemolytic-uremic syndrome – HUS),

• zakrzepowa plamica małopłytkowa (thrombotic thrombocytopenic purpura – TTP),

• zespół antyfosfolipidowy (antiphospholipid syndrome – APS),

• stan przedrzucawkowy i rzucawka (preeclampsia, eclampsia),

• zespół wykrzepiania śródnaczyniowego (disseminated intravascular coagulation – DIC).

W nasilonej postaci zespoły te przebiegają z charakterystycznymi zaburzeniami laboratoryjnymi wyszczególnionymi w tabeli I.

W części przypadków nasilenie wykrzepiania jest na tyle niewielkie, że proces ten nie wywołuje typowych objawów w postaci trombocytopenii, niedokrwistości hemolitycznej, zwiększonego stężenia LDL czy zmniejszenia stężenia haptoglobiny, a w obrazie klinicznym dominują niespecyficzne objawy zaburzenia czynności narządów, w których lokalizują się zmiany mikroangiopatyczne.

W przypadkach, w których mikroangiopatia zakrzepowa rozwija się w nerkach, wiodącym objawem klinicznym jest zwykle powolne narastanie kreatyninemii, białkomocz i krwinkomocz. W przypadkach, w których proces mikroangiopatii prowadzi do rozwoju rozlanego zdwojenia okonturowania kapilar kłębuszkowych, wiodącym objawem klinicznym może być zespół nerczycowy.

Różnicowanie typów mikroangiopatii wyłącznie na podstawie badania mikroskopowego jest bardzo trudne, ze względu na podobieństwa w ich morfologii. W fazie ostrej do zmian typowych dla wszystkich omawianych typów mikroangiopatii zalicza się obecność zakrzepów w świetle kapilar i mezangiolizę (ryc. 1.–6.). Dla HUS, TTP i zespołu antyfosfolipidowego bardziej typowe jest występowanie obrzmienia rejonu podśródbłonkowego (ryc. 7. i 8.), podczas gdy w przebiegu stanu przedrzucawkowego i rzucawki częściej dochodzi do obrzęku samego śródbłonka z formowaniem charakterystycznych wypustek (ryc. 9.–11.). W przebiegu HUS, TTP i zespołu antyfosfolipidowego do typowych zmian w naczyniach tętniczych należą: obrzmienie rejonu podśródbłonkowego arterioli, mukoidne pogrubienie błony wewnętrznej tętnic, niekiedy także obecność zakrzepów i odcinkowej martwicy włóknikowatej...


View full text...