Nabłoniak wapniejący Malherbe’a (pilomatrixoma)

Nabłoniak wapniejący Malherbe’a (pilomatrixoma) to rzadki, łagodny guz macierzy włosa. Cel: celem pracy jest przedstawienie klinicznej zmienności nabłoniaka, obrazu patomorfologicznego guza oraz poglądów na jego patogenezę.

Wyniki: nabłoniak wapniejący Malherbe’a przyjmuje bardzo różnorodne formy, niejednokrotnie nietypowe, podobne do innych, częstszych zmian. Ze względu na ten fakt oraz rzadkość występowania bywa on pomijany w rozważaniach diagnostycznych, bądź mylony z częściej występującymi guzami. Analiza genetyczna na obecnym etapie rozwoju pozwoliła na ustalenie prawdopodobnej zależności przyczynowo-skutkowej między mutacją genu kodującego beta-kateninę a rozwojem pilomatrixoma. Wyjątkowo rzadko nabłoniak może ulegać złośliwej przemianie w pilomatrix carcinoma.

Wnioski: niezawodnym kryterium rozpoznania pozostaje ocena patomorfologiczna, która pomimo zwodniczego czasem wyglądu makroskopowego guza pozwala na ustalenie prawidłowego rozpoznania.

Malherbe’s calcifying epithelioma (pilomatrixoma) – is a rare, benign tumor of hair matrix. Purpose: Of this study is to present the clinical variability of epithelioma, pathomorfological appearance of the tumor and the views on its pathogenesis.

Results: Malherbe’s calcifying epithelioma has a very different, sometimes unusual appearance, similar to other, more frequent laesions. Due to this fact and the rarity of the tumor it is sometimes overlooked in diagnostic considerations, or confused with more common tumors. Genetic analysis at this stage, allows to establish a probable causal relationship between mutations in the beta-catenins coding gene and development of pilomatrixoma. Extremely rare epithelioma may undergo transformation into pilomatrix carcinoma.

Conclusions: The only reliable criterion of diagnosis remains pathological evaluation which despite the deceptive macroscopic

appearance of the tumor provides correct diagnosis.