Nawrotowy olbrzymi tłuszczakomięsak okolicy zaotrzewnowej i powłok brzucha

Wstęp

Pierwsza praca opisująca tłuszczakomięsaka, autorstwa Virchowa, pojawiła się w piśmiennictwie w latach 60. XVII w. [1–3]. Obecnie wiadomo, że jest to guz złośliwy wywodzący się z adipocytów. Występuje zwykle u ludzi w średnim wieku i jest jednym z najczęstszych nowotworów złośliwych tkanek miękkich. Najczęściej lokalizuje się na kończynach dolnych i w jamie brzusznej [1, 4]. Morfologicznie jest to guz stosunkowo dobrze odgraniczony. Wyróżnia się trzy postacie morfologiczne tłuszczakomięsaka:
• wysoko dojrzały (okrągłokomórkowy),
• śluzowaty,
• polimorficzny.
W przypadku odmiany śluzowatej oraz w niektórych przypadkach okrągłokomórkowego tłuszczakomięsaka opisano translokacje chromosomalne t(12;16)(q13;p11) [1, 3, 4].

Opis przypadku

W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 78-letniego chorego leczonego operacyjnie z powodu nawrotowego tłuszczakomięsaka przestrzeni zaotrzewnowej. Pacjenta po raz pierwszy operowano w 1998 r. Usunięto wówczas olbrzymi tłuszczak o masie 8 kg usytuowany w lewej przestrzeni zaotrzewnowej, sięgający od spojenia łonowego do śledziony, i na prawo od kręgosłupa. Chorego ponownie operowano w 2001 r. z powodu wznowy miejscowej. W badaniu histopatologicznym rozpoznano liposarcoma. W 2005 r. przeprowadzono zabieg po raz kolejny. Po kilku miesiącach chorego reoperowano z powodu niedrożności mechanicznej na tle zadzierzgnięcia jelita cienkiego. Wycięto również guz sieci większej o cechach tłuszczaka. W chwili przyjęcia chory zgłaszał: okresowe bóle, powiększenie obwodu brzucha oraz utrudnione oddawanie stolca. Przedmiotowo stwierdzono: blizny pooperacyjne powłok brzucha, duże miękkie uwypuklenie w lewym podbrzuszu oraz głęboki patologiczny opór w prawym śródbrzuszu (ryc. 1.).
Wykonano tomografię komputerową jamy brzusznej, w której odnotowano obecność dwóch guzów przestrzeni zaotrzewnowej zlokalizowanych zarówno po prawej, jak i lewej stronie oraz guz powłok jamy brzusznej (ryc. 2.).
Pacjenta zakwalifikowano do planowego zabiegu operacyjnego, podczas którego stwierdzono obecność tworu guzowatego sięgającego od wątroby do miednicy małej w prawej przestrzeni zaotrzewnowej z towarzyszącymi licznymi, różnej wielkości mniejszymi guzami tłuszczakowymi. W lewej przestrzeni zaotrzewnowej uwidoczniono natomiast liczne, o różnej wielkości zmiany tłuszczakowe, które naciekały okrężnicę zstępującą i bliższą część esicy. W powłokach lewego śródbrzusza i podbrzusza zaobserwowano ponadto duży guz o cechach tłuszczaka. Z powodu trudności w usunięciu zmiany w lewej przestrzeni zaotrzewnowej wykonano manewr Kochera, w wyniku czego uwidoczniono, a następnie wyłuszczono zmianę o wielkości ok. 30 × 15 cm. Usunięto również kilka guzów o różnej wielkości z miednicy małej. Następnie zwolniono zagięcie śledzionowe, zstępnicę i esicę wraz z przerastającymi masami tłuszczakowatymi oraz tkanką bliznowatą, zresekowano, a następnie wykonano zespolenie. Kikut poprzecznicy i esicy zespolono koniec do końca. Usunięto również zmianę z powłok jamy brzusznej, wymagało to oddzielnego cięcia. Niestety, nie udało się osiągnąć radykalności zabiegu. Okres po operacji był niepowikłany. Po wygojeniu chorego wypisano do domu z zaleceniem okresowej kontroli w Specjalistycznej Poradni Chirurgicznej II Kliniki Chirurgii Ogólnej i Gastroenterologii, pod opieką której pacjent pozostaje do dzisiaj (ryc. 3.–6.).
W badaniu histopatologicznym (nr 311966) usuniętych zmian wykazano obecność tłuszczakomięsaka – liposarcoma bene differenciatum.


Omówienie i wnioski

Przedstawiony w pracy przypadek może pozornie wydawać się stosunkowo typowy – zmiana stosunkowo częsta, dająca miejscowe wznowy.
Ciekawy natomiast jest fakt, że pierwszy wynik badania histopatologicznego (1998 r.) wykazał obecność wydawać by się mogło zmiany łagodnej, tzn. tłuszczaka. Czy znaczy to, że tłuszczak ewoluował w tłuszczakomięsaka – zaprzeczałoby to faktowi powstawania de novo – czy też w masie guza (przy pierwszym zabiegu usunięto zmianę o masie 8 kg) już istniały komórki tłuszczakomięsaka? Znamienne jest także to, że chory wymagał dotychczas 5 operacji, ale nie zaobserwowano zmian przerzutowych. Niestety, mimo usilnych starań zespołów operujących nie dało się osiągnąć radykalności, co rokuje prawdopodobną reoperacją w przyszłości. Ze względu na znikomą skuteczność radioterapii oraz chemioterapii leczenie chirurgiczne tłuszczakomięsaka wydaje się jedyną dostępną metodą leczenia. Mimo dużych rozmiarów, częstych nawrotów oraz miejscowej złośliwości guza leczenie operacyjne daje stosunkowo dobre rezultaty, niestety, bardzo rzadko jest ono radykalne.

Piśmiennictwo

1. Kumar V, Cotran RS, Robbins SL. Robbins Basic Pathology. W.B. Saunders Company 2004.
2. Dalal KM, Antonescu CR, Singer S. Diagnosis and management of lipomatous tumors. J Surg Oncol 2008; 97: 298-313.
3. Tayal S, Classen E, Bemis L, Robinson WA. C-kit expression in dedifferentiated and well-differentiated liposarcomas; immunohistochemistry and genetic analysis. Anticancer Res 2005; 25: 2215-20.
4. Oda Y, Yamamoto H, Takahira T i wsp. Frequent alteration of p16 (INK4a)/p14 (ARF) and p53 pathways in the round cell component of myxoid/round cell liposarcoma: p53 gene alterations and reduced p14 (ARF) expression both correlate with poor prognosis. J Pathol 2005; 207: 410-21.