OPIS PRZYPADKU/CASE REPORT
Kamica dróg moczowych jako wstępna manifestacja pierwotnego zespołu Sjögrena. Opis przebiegu schorzenia u trzech chorych

Zajęcie nerek jest częstą pozagruczołową manifestacją pierwotnego zespołu Sjögrena (pZS) i może na wiele lat wyprzedzić pojawienie się zespołu suchości. W przebiegu pZS mogą występować różnego typu nefropatie. Najczęściej obserwuje się nefropatię cewkowo-śródmiąższową z towarzyszącymi defektami transportu cewkowego. Defekty transportu cewkowego mogą być wyrażane jako kwasica cewkowa dystalna i/lub proksymalna. Występują również izolowane defekty transportu kanalika proksymalnego, prowadzące do nefrokalcynozy i kamicy nerkowej. W ostatnim roku w tutejszej klinice obserwowano 3 chore (M.S., lat 32; M.W., lat 46; J.W., lat 37), u których rozpoznanie pZS zostało postawione odpowiednio po 6, 10 i 7 latach od rozpoznania kamicy dróg moczowych.
Żadna z opisywanych chorych wcześniej nie była diagnozowana w kierunku przewlekłych zaburzeń elektrolitowych bądź gospodarki kwasowo-zasadowej. Powodem zgłoszenia się do reumatologa u 2 chorych (M.S. i J.W.) były dolegliwości ze strony układu ruchu, u 1 (M.W.) suche zapalenie osierdzia. U wszystkich chorych stwierdzono hipostenurię, pH moczu >6,5, hiperchloremiczną, metaboliczną kwasicę z wysoką luką anionową, hipokaliemię, wszystkie 3 chore miały częste infekcje dróg moczowych. W pracy dyskutujemy mechanizmy rozwoju kamicy dróg moczowych oraz przyczyny opóźnienia rozpoznania pZS.

Renal involvement is a frequent extra glandular manifestation of primary Sjögren syndrome (pSS) and may precede the onset of subjective sicca syndrome. The main manifestation of renal involvement in pSS is tubulo-interstitial nephritis, with results in tubular defects. It may manifest as distal renal tubular acidosis, proximal renal tubular acidosis or isolated proximal tubular dysfunctions leading to urolithiasis and nephrocalcinosis. We report three women aged 32, 46 and 37 years old with pSS. The diagnose of pSS was done respectively 6, 10 and 7 year after diagnose of urolithiasis. The reason of the rheumatologic consultation were: in two cases arthralgias, and in one case pericarditis sicca. All had hyposthenuria, an urinary pH over 6.5, hyperchloraemic metabolic acidosis with high anion gap, hypokalaemia. All reported recurrent urinary tract infections. We described the mechanisms of the development of urolithiasis in pSS, and reasons of the delay of the diagnose of pSS.