CASE REPORT
Calcified structure in coronary artery in patient with Marphan syndrome without detectable atherosclerosis in intravascular ultrasound (spontaneous dissection or intimal flap)

42-letni pacjent z zespołem Marfana został przyjęty do Kliniki z powodu objawów lewokomorowej niewydolności serca. W wieku 30 lat chory miał wymienioną zastawkę mitralną z powodu infekcyjnego zapalenia wsierdzia. W wykonanym podczas aktualnej hospitalizacji badaniu echa serca stwierdzono przeciek okołozastawkowy przy sztucznej zastawce oraz tętniak aorty wstępującej. Przed planowaną operacją kardiochirurgiczną (wymiana zastawki mitralnej oraz operacja tętniaka aorty wstępującej) wykonano koronarografię i stwierdzono ubytek cienia w miejscu rozwidlenia pnia lewej tętnicy wieńcowej oraz w początkowym odcinku gałęzi przedniej zstępującej. Pozostałe segmenty tętnic wieńcowych miały gładkie zarysy, bez śladu zmian miażdżycowych. Wykonano badanie ultrasonografii wewnątrznaczyniowej (IVUS) gałęzi przedniej zstępującej, gałęzi okalającej oraz pnia lewej tętnicy w celu weryfikacji charakteru oraz istotności zmiany. W badaniu IVUS stwierdzono uwapnioną strukturę wpuklającą się do światła gałęzi przedniej zstępującej oraz gałęzi okalającej i w miejscu rozwidlenia pnia. Struktura ta w istotnym stopniu ograniczała światło naczynia (zwłaszcza gałęzi przedniej zstępującej). Ponadto badanie IVUS potwierdziło brak zmian miażdżycowych w obrazowanych segmentach tętnic. Planowana operacja kardiochirurgiczna została rozszerzona o zabieg pomostowania aortalno-wieńcowego.

Charakter struktury znalezionej w badaniu IVUS nie jest do końca jasny. W dostępnym piśmiennictwie nie znaleziono opisu odpowiadającego przedstawionemu przypadkowi. Ponieważ nie stwierdzono śladu zmian miażdżycowych w tętnicach wieńcowych wykluczono pękniętą blaszkę miażdżycową. W opinii autorów można założyć 2 możliwości:
1) samoistne rozwarstwienie ściany tętnicy wieńcowej u chorego z zespołem Marfana,
2) jatrogenne uszkodzenie tętnicy wieńcowej podczas kaniulacji ujścia przy podawaniu kardioplegii w czasie pierwszej operacji wymiany zastawki mitralnej z powodu IZW. Następujący proces naprawczy ściany tętnicy mógł doprowadzić do wytworzenia zwapnień.