Okulistyczne zespoły paraneoplastyczne

Okulistyczne zespoły paraneoplastyczne to rzadkie autoimmunologiczne schorzenia narządu wzroku, w patomechanizmie których biorą udział krążące przeciwciała przeciwsiatkówkowe odpowiedzialne za uszkodzenie siatkówki neurosensorycznej. W przebiegu retinopatii paraneoplastycznych obserwuje się nieprawidłowości w badaniu elektroretinograficznym i badaniu pola widzenia oraz postępujące pogorszenie ostrości wzroku.

Okulistyczne zespoły paraneoplastyczne występują jako retinopatia związana z rakiem – najczęściej rozpoznawana w przebiegu raka drobnokomórkowego płuc i raka piersi, oraz retinopatia związana z czerniakiem występująca u pacjentów chorych na czerniaka skóry. W przebiegu retinopatii związanej z rakiem pojawienie się przeciwciał przeciwsiatkówkowych oraz objawów okulistycznych zazwyczaj poprzedza rozpoznanie pierwotnego guza złośliwego, podczas gdy objawy retinopatii związanej z czerniakiem najczęściej pojawiają się już po rozpoznaniu czerniaka złośliwego skóry.

Leczenie retinopatii paraneoplastycznych polega na zahamowaniu reakcji autoimmunologicznych za pomocą wysokich dawek steroidów, leków immunosupresyjnych, dożylnie podawanych immunoglobulin, plazmaferezy osocza lub terapii biologicznej. Pomimo możliwości zastosowania wielu różnych terapii u chorych z okulistycznymi zespołami paraneoplastycznymi rokowanie w odniesieniu do poprawy widzenia jest niepewne.

Ocular paraneoplastic syndromes are rare, autoimmune diseases characterized by the presence of circulating antiretinal antibodies leading to retinal damage. Paraneoplastic retinopathy is associated with abnormalities in electroretinography and visual field testing, as well as progressive vision loss.

Paraneoplastic retinopathy can be divided into cancer-associated retinopathy, most commonly associated with small-cell carcinoma of lungs and breast cancer and melanoma-associated retinopathy, which occurs in patients with cutaneous melanoma. In cancer-associated retinopathy, the presence of antiretinal antibodies and ocular symptoms usually precede the diagnosis of primary malignant tumor, whereas melanoma-associated retinopathy typically manifests after the diagnosis of melanoma.

Treatment of paraneoplastic retinopathy involves autoimmune response suppression using high doses of systemic corticosteroids, intravenous immunoglobulins, plasmapheresis or biological therapy. Although a number of treatments are available, the prognosis for visual improvement in patients with paraneoplastic retinopathy remains unclear.