Olbrzymi chrzęstniak szyi – opis przypadku

Wstęp

Chrzęstniak (ang. chondroma) jest rzadko występującym łagodnym nowotworem z tkanki chrzęstnej. Najczęściej umiejscawia się w obrębie kończyn górnych i dolnych, natomiast wyjątkowo rzadko w obrębie szyi. W większości przypadków na szyi stwierdza się chrzęstniak krtani, co stanowi 1% wszystkich guzów krtani [1]. W piśmiennictwie zagranicznym opisywane są pojedyncze przypadki chrzęstniaków tkanek miękkich (soft tissue chondroma) w obrębie głowy i szyi. Do 1998 r. prawdopodobnie nie przedstawiano w piśmiennictwie doniesień dotyczących guzów o charakterze chrzęstniaka zlokalizowanych w przestrzeni przygardłowej [2], natomiast do 2010 r. opisano jedynie 12 przypadków tych łagodnych nowotworów wywodzących się z odcinka szyjnego kręgosłupa [3].

Opis przypadku

Pacjent, lat 47, został przyjęty do Kliniki Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu z powodu narastającej duszności w przebiegu olbrzymiego guza na szyi po stronie lewej. W wywiadzie – w 1999 r. chory był hospitalizowany w Opolu, gdzie wykonano zabieg usunięcia guza przestrzeni przygardłowej po stronie lewej, z rozpoznaniem histopatologicznym: chondroma. Od kilku lat pacjent zauważył powoli rosnącą, niebolesną zmianę na szyi po stronie lewej. W badaniu laryngologicznym stwierdzono patologiczną, twardą, nieprzesuwalną masę na szyi rozciągającą się od kąta żuchwy aż do obojczyka. Guz uciskał i przesuwał puszkę krtani, co uniemożliwiało ocenę ruchomości fałdów głosowych w badaniu lupowym. Chory nie zgłaszał zaburzeń podczas połykania ani dolegliwości bólowych szyi lub obręczy barkowej. Okresowo występowała niewielka duszność związana ze znacznym przesunięciem i uciskiem struktur krtani. W opisie badania tomografii komputerowej szyi odnotowano rozległą wznowę guza przestrzeni przedkręgosłupowej i przygardłowej po stronie lewej, o wymiarach 68 mm × 105 mm w płaszczyźnie poziomej (ryc. 1. A, B). Nowotwór wpuklał się do kanału wyrostków poprzecznych kręgosłupa szyjnego, uciskając tętnicę kręgową lewą oraz niszcząc struktury wyrostków stawowych kręgów C3–C4 (ryc. 2.). Zaobserwowano również wymodelowanie wielkich naczyń szyi na guzie (ryc. 3.).Krtań i gardło dolne zostały uciśnięte i przemieszczone na stronę prawą (ryc. 4.). Opis radiologiczny na podstawie wywiadu sugerował wznowę chrzęstniaka. W wykonanym dodatkowo badaniu ultrasonograficznym w czasie rzeczywistym nie wykazano obecności powiększonych węzłów chłonnych szyi. Chory po wykonaniu badań obrazowych został zakwalifikowany do zabiegu usunięcia olbrzymiego guza szyi.
Po wprowadzeniu do znieczulenia ogólnego (bardzo trudna intubacja przez nos) założono sondę żołądkową, której zadaniem było informowanie o położeniu przełyku w zmienionych tkankach szyi. Wykonano cięcie na szyi po stronie lewej od okolicy kąta żuchwy w dół do poziomu obojczyka, wzdłuż mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego (MOS). Po odpreparowaniu skóry stwierdzono opięty na guzie mięsień MOS, który przecięto, aby uzyskać dojście do dużych naczyń szyi. Tętnica szyjna wspólna, żyła szyjna wewnętrzna oraz nerw błędny leżały w wyżłobionym kanale na guzie (ryc. 5.). Po ich zmobilizowaniu opisywane struktury zsunięto z guza dobocznie. Podczas zabiegu zachowano nerw błędny oraz nerw podjęzykowy, należało natomiast podwiązać tętnicę szyjną zewnętrzną oraz przeciąć nerwy splotu barkowego i nerw dodatkowy (XI) w celu umożliwienia usunięcia guza en bloc. Odpreparowano chrzęstniaka od ścian krtani i gardła dolnego, z którymi nie był związany (przesuwał je znacznie poza linię środkową). Wycięto zmianę zespalającą się z przednią ścianą kręgosłupa szyjnego (ryc. 6.). Za pomocą frezy wyrównano okolicę zmienionych patologicznie wyrostków poprzecznych kręgów szyjnych na poziomie C2–C4. Tę część zabiegu wykonano przy pomocy neurochirurga ze względu na możliwość otwarcia kanału kręgowego. Po zabiegu utrzymano rurkę intubacyjną przez 4 doby, przy zachowaniu oddechu własnego pacjenta, w celu zapobieżenia ewentualnej duszności spowodowanej zmianami obrzękowymi. W 6. dobie po zabiegu usunięto dren przełykowy, a w 9. dobie szwy skórne. W 13. dobie pacjent został wypisany do domu w stanie ogólnym i miejscowym dobrym (ryc. 7.). W badaniu lupowym krtani po zabiegu stwierdzono prawidłową anatomię głośni i szeroki, swobodny pasaż powietrza (ryc. 8.). Wynik badania histopatologicznego otrzymanego po zabiegu potwierdził obecność chrzęstniaka (chondroma).

Dyskusja

Według definicji chrzęstniaki szyi są nowotworami niepołączonymi z tkankami układu kostnego, a według hipotezy ich powstawania punkt wyjścia stanowią dla nich tkanka embrionalna lub pluripotencjalne komórki mezenchymalne [4, 5]. Bierze się pod uwagę również czynniki genetyczne, które wpływają na pojawienie się tego guza [5]. W obrębie głowy i szyi w piśmiennictwie opisywane są głównie chrzęstniaki języka, podniebienia, policzka lub części nosowej gardła, nadal są to jednak pojedyncze przypadki. Nie stwierdzono natomiast doniesień opisujących zezłośliwienie chrzęstniaków tkanek miękkich. W przypadku chrzęstniaków krtani istnieje możliwość przekształcenia w chrzęstniakomięsaka, którego częstość wynosi 5–10%. Również u przedstawionego pacjenta, pomimo wystąpienia wznowy (pierwszy zabieg przeprowadzono w 1999 r.) oraz wieloletniego wywiadu wzrostu guza, w badaniu histopatologicznym nie stwierdzono cech zezłośliwienia. U chorego zastosowano dojście do guza z zewnątrz ze względu na lokalizację oraz ogromne rozmiary, jednak dla mniejszych guzów położonych w części przedniej przestrzeni przygardłowej rekomenduje się także dojście przez jamę ustną. Wang i wsp. [2] opisali usunięcie dużego chrzęstniaka przestrzeni przygardłowej z dojścia przez jamę ustną (peroral approach). Pomimo dużych rozmiarów guza (4 cm × 6 cm × 9 cm) zabieg odbył się bez żadnych powikłań z minimalną utratą krwi. W opisywanym przypadku dojście przez szyję (transcervical approach) było prawidłowym wyborem chirurgów, gdyż główna masa guza znajdowała się na szyi. Punktem wyjścia zmiany były najprawdopodobniej wyrostki poprzeczne kręgosłupa na poziomie C2–C4. Przy mniejszych nowotworach można rozważyć również dojście przez śliniankę przyuszną (transparotid) lub przezżuchwowe (transmandibular) z jej rozszczepieniem. Po usunięciu chrzęstniaków tkanek miękkich szyi istnieje 10–15-procentowe prawdopodobieństwo wznowy [5].

Wnioski

Chrzęstniak tkanek miękkich szyi stanowi nadal wyzwanie dla chirurgów ze względu na jego rzadkie występowanie oraz skomplikowane umiejscowienie. Leczeniem z wyboru jest usunięcie chirurgiczne guza. Powolny wzrost nowotworu i jego niezłośliwy charakter umożliwiają dokładne zaplanowanie zabiegu.

Piśmiennictwo

1. Casiraghi O, Martinez-Madrigal F, Pineda-Daboin K, et al. Chondroid tumors of the larynx: a clinicopathologic study of 19 cases, including two dedifferentiated chondrosarcomas. Ann Diagn Pathol 2004; 8: 189-97.
2. Wang DH, Guan XL, Xiao LF, et al. Soft tissue chondroma of the parapharyngeal space: a case report. J Laryngol Otol 1998; 112: 294-5.
3. Russo V, Platania N, Graziano F, Albanese V. Cervical spine chondroma arising from C5 right hemilamina: a rare cause of spinal cord compression. Case report and review of the literature. J Neurosurg Sci 2010; 54: 113-7.
4. Kamysz JW, Zawin JK, Gonzalez-Crussi F. Soft tissue chondroma of the neck: a case report and review of the literature. Pediatr Radiol 1996; 26: 145-7.
5. Vescovi P, Meleti M, Merigo E, et al. Soft tissue chondroma of the oral cavity: an extremely rare tumour localized on the hard palate. Case Rep Med 2014; 2014: 414861. doi: 10.1155/2014/414861.

Adres do korespondencji:
lek. med. Agata Buczkowska
Klinika Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej
Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego
ul. Przybyszewskiego 49
60-355 Poznań
e-mail: Abuczkowska85@gmail.com