Opieka nad dzieckiem z Zespołem Haddada

Cel pracy
Na zespół Haddada składa się zespół wrodzonej ośrodkowej hipowentylacji oraz choroba Hirschsprunga. Schorzenie charakteryzuje się bezdechem sennym i wadą jelita grubego. Objawy nie są ujednolicone i dotyczą wielu narządów. Ośrodkowa wrodzona hipowentylacja ujawnia się najczęściej tuż po porodzie i Jest spowodowana nieprawidłowościami w mózgu, który nie wysyła impulsu do zainicjowania skurczów przepony i rozpoczęcia oddychania. Częstość występowania szacuje się 1 na 200000 żywych urodzeń. Na całym świecie zdiagnozowanych jest kilkaset osób, a w Polsce żyje tylko kilkoro chorych dzieci. Celem pracy było przedstawienie problemów diagnostycznych, terapeutycznych i pielęgnacyjnych pacjenta oraz zakresu edukacji rodziców dziecka z zespołem Haddada

Materiał i metody
W pracy wykorzystano metodę case study. Podczas procesu badawczego posłużono się szeregiem technik badawczych i diagnostycznych takich jak: obserwacja podczas procesu pielęgnowania pacjenta, analiza dokumentacji medycznej, wywiad z rodzicami dotyczący problemów opiekuńczych i jakości życia dziecka

Wyniki
Zespół Haddada jest rzadko występującą jednostką chorobową. Głównym zadaniem zespołu terapeutycznego było zabezpieczenie dziecka przed hipowentylacją, niedopuszczenie do niedożywienia, zapobieganie rozwijaniu się zakażeń z powodu założonego wkłucia, obecności cewnika moczowego, rurki tracheostomijnej i stomii

Wnioski
Głównymi problemami pielęgnacyjnymi u dziecka były: niewydolność oddechowa, zagrożenie infekcjami oraz problemy wynikające z pielęgnacji stomii. Kolejnym istotnym elementem procesu pielęgnowania była edukacja rodziców, których należało przygotować do trudnej i specyficznej opieki nad chorym dzieckiem.



Aim
In Haddad Syndrome the congenital central hypoventilation syndrome (CCHS) and Hirschsprung disease occur concurrently. It is characterised by sleep apnea and colon defect. Its symptoms are inconsistent and they affect numerous organs. Most characteristic one is the inability to breathe independently during sleep. Congenital central hypoventilation syndrome most often occur right after birth and is caused by abnormalities in the brain which fails to send the impulse to initiate diaphragm contractions and thus to start breathing. Birth incidence of the syndrome is 1 in 200,000 live-births. Few hundred people are diagnosed across the world, and only several of them live in Poland.The aim of this work was to present patient’s diagnostic, therapeutic and nursing problems and the scope of education for parents of a child with Haddad Syndrome

Material and methods
This study was completed by the use of case studies, patient care process, medical documentation analysis, observation, interviews with parents about nursing problems and child’s quality of life.

Results
Haddad Syndrome is a rare disease. Primary aims of therapeutic team were to secure child from hypoventilation, to prevent malnutrition and infections caused by injections, the use of urinary catheter, tracheostomy tube or stoma.

Conclusions
Main nursing problems for a child were: respiratory failure, risk of infections and problems of stoma care. The next essential element of the nursing process was education of parents which were to be prepared for a difficult and specific care of an ill child.