Case reports
Photoreproduction of skin lesions in a patient with pityriasis rubra pilaris

Wprowadzenie
Łupież czerwony mieszkowy (pityriasis rubra pilaris – PRP) to rzadka, przewlekła dermatoza grudkowo-złuszczająca. Etiologia schorzenia nie jest do końca znana. Rozpoznanie tej jednostki chorobowej w wielu przypadkach pozostaje problematyczne z powodu często niecharakterystycznego obrazu klinicznego, braku jednoznacznych testów laboratoryjnych i niespecyficznych zmian histopatologicznych w badanych wycinkach skóry [1]. Według większości autorów lekami z wyboru w leczeniu PRP są retinoidy, natomiast terapia UV, w tym PUVA, nie przynosi istotnych korzyści [2].

Opis przypadku
Trzydziestodziewięcioletni mężczyzna został przyjęty do Kliniki Dermatologii Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu z powodu trwającej od 6 tyg. osutki o charakterze licznych łuszczących się grudek i tarczek zlokalizowanych na owłosionej skórze głowy, twarzy, tułowiu oraz w okolicach zgięciowych.
W wywiadzie pacjent podawał, że pierwsze zmiany pojawiły się ok. 1,5 mies. wcześniej jako pojedyncze, rumieniowo-złuszczające się ognisko w okolicy mostka. W krótkim czasie doszło do rozsiewu zmian na pozostałe oko­lice ciała. Poza problemami skórnymi u pacjenta stwierdzono przewlekłe ropne zapalenie migdałków podniebiennych oraz astmę atopową. Brat chorego cierpi na łuszczycę.
Chory był 2-krotnie hospitalizowany. W trakcie pierwszego pobytu testy laboratoryjne wykazały miano przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) 1/80. W badaniu histologicznym wycinka skóry z prawego przedramienia (biopsję pobrano ze zlewnego ogniska rumieniowo złuszczającego) stwierdzono umiarkowane pogrubienie i niewielki obrzęk naskórka, pogrubienie warstwy rogowej ze szczątkową ogniskową parakeratozą, hiperkeratozę mieszkową, zachowaną, choć cienką warstwę ziarnistą oraz niewielkie nacieki limfocytarne w sąsiedztwie naczyń splotu powierzchownego skóry i mieszka włosowego (ryc. 1.–3.). W przeprowadzonych próbach świetlnych wykazano nadwrażliwość na szerokopasmowe promieniowanie ultrafioletowe typu B (UVB) [minimalna dawka rumieniowa (minimal erythema dose – MED) = 0,051 J/m² przy normie MED > 0,074 J/m²]. Ze względu na niecharakterystyczny obraz wykwitów skórnych oraz niejednoznaczne wyniki przeprowadzonych badań pacjenta wypisano z zaleceniem dalszej diagnostyki w kierunku postaci rozsianej tocznia rumieniowatego krążkowego (disseminated discoid lupus erythematosus – dDLE), PRP lub łuszczycy.
Po 7 dniach od przeprowadzonych prób świetlnych w miejscu naświetlenia zaobserwowano charakterystyczne dla PRP zmiany skórne (fotoreprodukcja, odczyn upodabniania się) (ryc. 4.). Po 2 tyg. badanie przedmiotowe pacjenta ujawniło liczne przymieszkowe grudki na skórze całego ciała, które wykazywały tendencję do skupiania się i zlewania w większe ogniska o odcieniu łososiowym. Wykwity pokryte były łuskami. Pomiędzy zmianami obserwowano wyspy zdrowej skóry (ryc. 5.–6.). Stwierdzono również hiperkeratozę o łososiowym odcieniu w obrębie dłoni i podeszew (ryc. 7.). W pobranym do badania histopatologicznego wycinku z okolicy brzucha (biopsję pobrano z grudki przymieszkowej) wykazano nieregularny obrzęk naskórka, pogrubienie warstwy rogowej z ogniskową parakeratozą oraz niewielkie skupiska komórek zapalnych wokół naczyń powierzchownych skóry. Na podstawie całości obrazu rozpoznano PRP. W wyniku włączonego leczenia acytretyną (doustnie 2 × 25 mg) uzyskano znaczną poprawę stanu klinicznego. Pacjenta skierowano na zabieg usunięcia migdałków podniebiennych.

Omówienie
Łupież czerwony mieszkowy należy do grupy jednostek chorobowych, których rozpoznanie przysparza klinicystom problemów, w związku z nie zawsze charakterystycznym obrazem choroby. W badaniu histologicznym zmiany dotyczą naskórka oraz powierzchownych części skóry właściwej. Obserwuje się zazwyczaj niecharakterystyczne, rozproszone nacieki limfocytarne w otoczeniu naczyń splotu powierzchownego oraz równie niecharakterystyczne pogrubienie naskórka. Charakterystycznych dla PRP cech histologicznych należy szukać w pogrubiałej warstwie rogowej, gdzie w unikalny dla PRP sposób spotyka się ogniska parakeratozy na przemian z ogniskami ortokeratozy zarówno w płaszczyźnie równoległej, jak i prostopadłej do powierzchni naskórka, co przypomina szachownicę [3]. Mimo parakeratozy warstwa ziarnista jest zwykle zachowana. Drugą charakterystyczną dla PRP cechą jest obecność czopów rogowych w poszerzonych ujściach mieszków włosowych. W bocznych częściach czopów rogowych można również spotkać ogniska parakeratozy [4]. W praktyce jednak rzadko kiedy pobierane wycinki skórne prezentują pełny zestaw wymienionych cech. Zwykle warstwa rogowa jest zbyt cienka lub nie ma charakterystycznych czopów rogowych. W prezentowanym przypadku stwierdzono pogrubiałą warstwę rogową oraz czopy rogowe w ujściach mieszków włosowych, a także niewielkie ogniska parakeratozy – jedno z nich sąsiadowało z ujściem mieszka włosowego. Nie zaobserwowano jednak wspomnianej wyżej „szachownicy”. Drugi z wycinków prezentował jeszcze mniej swoisty obraz. W związku z powyższymi problemami diagnostycznymi opisywanymi w innych publikacjach [1, 2, 5] poszukuje się metody, która mogłaby uzupełnić i przyspieszyć diagnozę. Odczyn upodabniania (fotoreprodukcja) polega na wystąpieniu charakterystycznych dla danej jednostki chorobowej wykwitów na wcześniej naświetlonym obszarze skóry. Jego obecność wykorzystuje się w diagnostyce różnicowej między podostrą skórną postacią tocznia rumieniowatego (subacute cutaneous lupus erythematosus – SCLE) a toczniem rumieniowatym układowym (systemic lupus erythematosus – SLE) [6, 7]. Ciekawe jest jego wystąpienie u przedstawionego pacjenta. W piśmiennictwie opisano 2 przypadki wywołania odczynu upodabniania u pacjentów z PRP. Pierwszy pochodzi z Francji, gdzie u 59-letniego mężczyzny chorującego na PRP po 10 dniach od wykonania prób świetlnych z użyciem promieniowania UVB (3 MED przez 3 kolejne dni) na naświetlanym obszarze pojawiły się rumieniowo-złuszczające wykwity odpowiadające zmianom w PRP, co potwierdzono na podstawie badania histopatologicznego wycinka skóry z naświetlonego obszaru [8]. W drugim przypadku do fotoreprodukcji doszło po dniu od przeprowadzonego w ciągu kolejnych 3 dni testu naświetlania szerokopasmowym promieniowaniem UVA. Badanie histopatologiczne wycinka skóry z obszaru naświetlonego wykazało podobieństwo ze zmianami skórnymi pojawiającymi się spontanicznie u pacjenta i odpowiadało obrazowi PRP [9].
Na podstawie opisywanego przypadku oraz piśmiennictwa autorzy niniejszego opracowania sugerują potencjalną rolę wczesnej fotodiagnostyki u pacjentów z podejrzeniem PRP, u których obraz kliniczny i histopatologiczny nie pozwala na ustalenie jednoznacznego rozpoznania. Jednocześnie podkreśla się, że zagadnienie wymaga przeprowadzenia dalszych badań w celu ustalenia użyteczności prób świetlnych i odczynu upodabniania w diagnostyce PRP na szerszą skalę.

Piśmiennictwo
1. Cohen PR, Prystowsky JH. Pityriasis rubra pilaris: a review of diagnosis and treatment. J Am Acad Dermatol 1989; 20: 801-7.
2. Wolska H. Choroby skóry, w których terapia może mieć zastosowanie. W: Fototerapia (UV) w dermatologii. Wolska H (red.). Wydawnictwo Czelej, Lublin 2006; 189-218.
3. Ackerman AB, Changchitnant N, Sanchez J, et al. Pityriasis rubra pilaris. In: Histologic diagnosis of inflammatory skin diseases. An algorythimic method based on pattern analysis. 2nd ed. Ackermann AB, Changchitnant N, Sanchez J, et al. (eds). Williams and Wilkins, Baltimore 1997; 631-5.
4. Hood AF, Kwan TH, Burnes DC, et al. Disorders of the pilosebaceous unit. In: Primer of dermatopathology. Hood AF, Kwan TH, Burnes DC, et al. (eds). Little, Brown and Company, Boston 1984; 301-15.
5. Marciniak A, Hasse-Cieślińska M, Dańczak-Pazdrowska A i wsp. Pityriasis rubra pilaris – trudności diagnostyczne. Post Dermatol Alergol 2008; 25 (Supl.): 328.
6. Wolska H, Błaszczyk M, Jabłońska S. Phototests in patients with various forms of lupus erythematosus. Int J Dermatol 1989; 28: 98-103.
7. Chlebus E, Wolska H, Błaszczyk M, Jablonska S. Subacute cutaneous lupus erythematosus versus systemic lupus erythematosus: diagnostic criteria and therapeutic implications. J Am Acad Dermatol 1998; 38: 405-12.
8. Marguery MC, Durand-Malgouyres C, Bayle-Lebey P, et al. Photosensitive and phototriggered pityriasis rubra pilaris. Photodermatol Photoimmunol Photomed 1994; 10: 42-5.
9. Evangelou G, Murdoch SR, Palamaras I, et al. Photoaggravated pityriasis rubra pilaris. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2005; 21: 272-4.