Patogeneza ziarniniaka grzybiastego i zespołu Sézary’ego

Chłoniaki pierwotnie skórne z komórek T (ang. cutaneous T cell lymphoma – CTCL) to heterogenna grupa złośliwych rozrostów limfoproliferacyjnych wywodzących się z komórek T pamięci CD4+, tzw. skin-homing. Komórki te, wykazujące potencjał do naciekania skóry, również obserwuje się w przebiegu innych przewlekłych procesów zapalnych, co nierzadko jest przyczyną istotnych trudności diagnostycznych, szczególnie w początkowej fazie CTCL. Aktualny stan wiedzy wskazuje na złożoność patogenezy chłoniaków pierwotnie skórnych z komórek T. Uważa się, że w zjawisku utraty nadzoru immunologicznego, prowadzącym do klonalnej proliferacji limfocytów w skórze, szczególną rolę odgrywa jej mikrośrodowisko. Wyniki prowadzonych badań potwierdzają także, że w proces napływu komórek T do skóry oprócz antygenu CLA (ang. cutaneous leucocyte antigen) zaangażowane są także liczne chemokiny, ich receptory (CCR4, CCR10, CCL17, CCL27) oraz cytokiny (IL-15, IL-16, IL-17,

IL-21, IL-22). W niniejszym artykule autorzy dokonali systematycznego przeglądu aktualnych poglądów na temat etiopatogenezy mycosis fungoides oraz zespołu Sézary’ego, stanowiących 75% wszystkich CTCL.

Primary cutaneous T-cell lymphomas (CTCL) are a heterogeneous group of lymphoproliferative disorders derived from “skin-homing” lymphocytes CD4+. This phenomenon is also observed in the course of other chronic inflammatory processes in the skin, which results in significant diagnostic difficulties in CTCL, especially in the early stages of the disease. Recent studies indicate the pathogenetic complexity of CTCL. It is believed that one of the most important factors leading to the clonal proliferation of lymphocytes in the skin is its microenvironment. It has been proved that not only CLA (cutaneous leucocyte antigen) but also numerous chemokines, their receptors (CCR4, CCR10, CCL17, CCL27) and cytokines (IL-15, IL-16, IL-17, IL-21, IL-22) are involved in the process of skin infiltration. In this article we present a systematic review of current opinions on the aetiopathogenesis of mycosis fungoides and Sézary syndrome, which accounts for 75% of all primary CTCL.