Pemfigoid bliznowaciejący skóry i błon śluzowych z zajęciem przełyku – opis dwóch przypadków

Wprowadzenie. Pemfigoid bliznowaciejący jest chorobą autoimmunologiczną o nieznanej etiologii. Występuje zwykle u osób w starszym wieku i charakteryzuje się tworzeniem podnaskórkowych pęcherzy, które goją się z pozostawieniem blizny. Zmiany dotyczą zazwyczaj błon śluzowych jamy ustnej, jamy nosowo-gardłowej, krtani, przełyku, oczu i narządów płciowych oraz skóry.

Cel pracy. Przedstawienie dwóch przypadków pemfigoidu bliznowaciejącego z rzadkim zajęciem przełyku oraz owłosionej skóry głowy.

Opis przypadków. Pierwszy przypadek dotyczy 86-letniej pacjentki z pemfigoidem ocznym o wieloletnim przebiegu, w którym mimo remisji zmian ocznych po kilku latach pojawiły się owrzodzenia bez tendencji do gojenia w obrębie skóry owłosionej głowy. Drugi przypadek dotyczy 72-letniej pacjentki z pemfigoidem bliznowaciejącym, u której pomimo remisji zmian ocznych wystąpiły zmiany na skórze, błonach śluzowych jamy ustnej i przełyku.

Wnioski. Przypadki przedstawiono ze względu na rzadką lokalizację zmian (błony śluzowe jamy ustnej i przełyku oraz skóra owłosiona).

Introduction. Mucous membrane pemphigoid (MMP) is a rare autoimmune disease, characterized by subepithelial bullae healing with scar, usually occurring in elderly patients. The clinical picture may be variable and blisters or erosions may be present in the oral cavity, conjunctiva, pharynx, larynx, oesophagus, the genitourinary tract and occasionally on the skin.

Objective. Presentation of two patients with MMP due to the rare involvement of mucous membranes of the oral cavity and oesophagus, and additionally the scalp.

Case reports. The first case is an 86-year old patient with long-term ocular MMP, in whom in spite of remission of ocular lesions, extensive ulceration in the fronto-parietal area of the scalp without a tendency to heal appeared after several years of MMP duration. The second case concerns a 75-year old patient treated for many years due to ocular cicatricial pemphigoid with good response. However, later in the disease course blisters occurred on the skin, mucous membranes of the oral cavity and oesophagus, resulting in swallowing difficulties.

Conclusions. These cases were presented due to the rare involvement of mucous membranes of the oral cavity and oesophagus, and additionally the scalp.