Pierwotna marskość żółciowa – dylematy etiopatogenetyczne

Pierwotna marskość żółciowa (PBC) jest przewlekłym schorzeniem wątroby o nie do końca ustalonej etiologii, charakteryzującym się uszkodzeniem międzypłacikowych przewodów żółciowych przez autoreaktywne limfocyty T. Obecnie uważa się, że rozwój PBC jest wynikiem współdziałania czynników środowiskowych i genetycznych. Pierwotne uszkodzenie nabłonka przewodów żółciowych może zostać wywołane czynnikiem infekcyjnym, chemicznym bądź toksycznym. Zjawisko to u osób podatnych genetycznie może prowadzić do mediowanej przez limfocyty T reakcji autoimmunologicznej skierowanej przeciwko komórkom tego nabłonka. Reakcja niszczenia przewodów żółciowych przyjmuje w PBC charakter ciągły i w konsekwencji prowadzi do przewlekłej cholestazy, włóknienia i marskości wątroby. W pracy przedstawiono aktualne poglądy na etiopatogenezę PBC.

Primary biliary cirrhosis (PBC) is a chronic liver disease characterized by an autoreactive T-lymphocyte mediated injury of interlobular bile ducts. However, the pathogenesis of this disease is not completely understood. In the light of current knowledge the development of PBC seems to be a result of environmental or genetic factors. Primary bile duct injury may be caused by infective, chemical or toxic factors. In genetically susceptible individuals this injury may lead to a T-cell mediated autoimmune response directed against bile duct epithelial cells. When immune mediated bile duct injury has been initiated, the disease leads to chronic cholestasis, fibrosis and hepatic cirrhosis. In this paper we discuss recent views on etiopathogenesis of PBC.