Pierwotne dermatozy perforujące – aktualny stan wiedzy

Pierwotne dermatozy perforujące (ang. primary perforating dermatoses – PTD) to grupa chorób rzadko spotykanych w codziennej praktyce dermatologicznej, do których zalicza się: elastosis perforans serpiginosa, reactive perforating collagenosis, chorobę Kyrlego i perforating folliculitis. Stwierdzono, że relatywnie częściej występują one u osób z rozpoznanymi aberracjami chromosomalnymi, przewlekłymi chorobami nerek, serca i wątroby. Każda z nich ma unikalne cechy histopatologiczne, które ułatwiają ustalenie właściwego rozpoznania. Należy jednak pamiętać, że w przebiegu innych, częściej spotykanych jednostek chorobowych o zróżnicowanej etiopatogenezie również dochodzi do zaburzenia przeznaskórkowej eliminacji materiału z głębszych warstw skóry. Niniejsze opracowanie ma na celu przypomnienie najważniejszych, aktualnych informacji dotyczących epidemiologii, patogenezy, obrazu klinicznego, możliwości terapeutycznych i różnicowania pierwotnych dermatoz perforujących.

Primary perforating dermatoses (PPD) are a group of skin diseases rarely seen in everyday dermatological practice, which includes elastosis perforans serpiginosa, reactive perforating collagenosis, Kyrle disease and perforating folliculitis. These entities can be associated with chromosomal aberrations, chronic renal, cardiovascular or hepatic diseases. Unique histopathological findings in each PPD are useful in determination of the diagnosis. However, in other more frequently seen dermatoses of heterogeneous etiology, perforation of epidermis with material undergoing transepidermal elimination is also observed. Our article aims to present the most important recent information on epidemiology, pathogenesis, clinical findings, therapeutic options and differential diagnosis of primary perforating dermatoses.