Pierwotnie skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B, typu kończynowego – opis przypadku

Wprowadzenie. Chłoniaki pierwotnie skórne to heterogenna grupa nowotworów złośliwych, w których w chwili rozpoznania zmiany zajmują wyłącznie skórę. Dotyczą one w 65% komórek T, w 25% komórek B, a w około 10% komórek NK i innych rzadkich form. Chłoniaki pierwotnie skórne z komórek B, ze względu na zdecydowanie rzadsze występowanie, uważane są za grupę mniej istotną niż chłoniaki z grupy T.

Cel pracy. Przedstawienie rzadkiego przypadku chłoniaka pierwotnie skórnego z komórek B.

Opis przypadku. Kobieta 72-letnia została przyjęta na oddział dermatologii z powodu zmian skórnych w obrębie obu podudzi. Zmiany miały charakter ostro odgraniczonych guzów i guzków, barwy brunatnej, palpacyjnie były twarde i spoiste. W wykonanych badaniach laboratoryjnych nie stwierdzono żadnych odchyleń od normy. Pobrano głęboki wycinek ze zmiany do badania histopatologicznego, na podstawie którego rozpoznano pierwotnie skórnego chłoniaka rozlanego z dużych komórek B, typu kończynowego (PCDLBCL, leg type). Chorą skierowano na oddział chemioterapii, gdzie ustalono stopień zaawansowania choroby według Ann Arbor – CSIIB, a następnie zastosowano leczenie chemiczne według schematu R-CHOP (6 kursów). Po zakończonym leczeniu wykonano badanie metodą pozytonowej tomografii emisyjnej, w którym nie wykazano odchyleń od normy.

Wnioski. Pierwotnie skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B, typu kończynowego jest stosunkowo rzadkim procesem nowotworowym i stanowi około 2–5% wszystkich chłoniaków wywodzących się pierwotnie ze skóry. Patogeneza jest nieznana. Klinicznie może przypominać dość często występujące zmiany w przebiegu rumienia stwardniałego czy guzowatego zapalenia naczyń. Ze względu na szybki postęp choroby i możliwe zajęcie narządów wewnętrznych ważna jest szybka diagnostyka i leczenie.

Introduction. Primary cutaneous lymphomas are a heterogeneous group of malignant tumours, which at the time of diagnosis involve only the skin. Sixty-five percent of them refer to T-cells, 25% to B-cells and NK cells or other rare forms comprise about 10%. Primary cutaneous B-cell lymphomas are less common, and they are considered less important than the group of T-cell lymphomas.

Objective. To present a patient with a rare case of primary cutaneous B-cell lymphoma.

Case report. A 72-year-old woman was admitted to the Department of Dermatology due to skin lesions on both lower legs consisting of bluish-red nodules, hard and cohesive in palpation. Laboratory tests did not reveal any abnormalities. In skin biopsy from a nodular lesion primary cutaneous B-cell lymphoma, leg type was diagnosed. The patient was referred to the Department of Chemotherapy, where the staging of the disease according to the Ann Arbor scale was made and a regimen of R-CHOP chemotherapy (6 courses) was applied. Post-treatment PET (positron emission tomography) examination did not show any abnormalities.

Conclusions. Primary cutaneous B-cell lymphoma, leg type is a rare malignancy comprising approximately 2-5% of all primary cutaneous lymphomas. The pathogenesis is unclear. Clinically it may mimic erythema induratum or vasculitis nodosa, which occur quite often. Due to the rapid progression of the disease and high metastasis rate it is important to make a quick diagnosis and treatment.