Pierwotny zespół Sjögrena – opis dwóch przypadków klinicznych

Zespół Sjögrena jest chorobą autoimmunologiczną. W jej przebiegu na skutek nacieków z komórek limfocytarnych dochodzi do uszkodzenia gruczołów ślinowych i łzowych, czego następstwem jest suchość w jamie ustnej (xerostomia), suchość oczu (xerophtalmia) oraz powiększenie ślinianek przyusznych.






Zespół Sjögrena występuje jako:

- pierwotny (pZS),

- wtórny (wZS) – w przebiegu innych chorób reumatycznych, takich jak: reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń układowy, zapalenie wielomięśniowe, twardzina układowa, a także w pierwotnej żółciowej marskości wątroby, przewlekłym wirusowym zapaleniu wątroby, zapaleniu tarczycy, infekcji wirusem HIV i GVHD.



Opis przypadków

Przypadek 1


Chora, lat 38, z zawodu rolnik została skierowana przez lekarza rodzinnego do poradni z podejrzeniem choroby układowej tkanki łącznej. Pacjentka była hospitalizowana miesiąc wcześniej w szpitalu rejonowym z powodu plamicy. Zmiany występowały na grzbiecie stóp i wyprostnej powierzchni podudzi. W badaniach dodatkowych stwierdzono:

- OB 41/godz.,

- Hb 7,5 mmol/l,

- E 4,6 T/l,

- L 3,7 G/l,

- płytki 127 G/l,

- białko całkowite 83,0 g/l,

- przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) w mianie 1/640.

Chora otrzymywała Encorton w dawce 20 mg dziennie. Po ustąpieniu objawów skazy została wypisana do domu. Po opuszczeniu szpitala przestała brać Encorton i po 4 dniach na podudziach i grzbiecie stóp pojawiły się zmiany.
Dokładnie zebrany wywiad ujawnił, że przez ostatnie 16 lat okresowo chora obserwowała niebolesne powiększenie ślinianek przyusznych po jednej lub obu stronach i zapalenie spojówek. Czasami miała bóle stawów drobnych rąk, stawów nadgarstkowych i stany podgorączkowe. W wieku 32 lat z powodu zaawansowanej próchnicy zębów wymagała całkowitej protezy zębów.

W badaniu przedmiotowym w czasie pierwszej wizyty stwierdzono: temperaturę 37,2°C, zapalenie spojówek i zmiany o typie vasculitis na powierzchni wyprostnej podudzi oraz grzbiecie stóp. W badaniach dodatkowych stwierdzono: CRP – ujemne, białko całkowite – 78 g/l, w elektroforezie – hipergammaglobulinemię poliklonalną – 28,6 proc., badanie ogólne moczu – bez odchyleń, odczyn lateksowy w mianie 1/80, ANA 1/160 typ świecenia plamisty,...


View full text...