Pityriasis rubra pilaris – juvenile type IV. Case report

Wprowadzenie

Łupież czerwony mieszkowy (pityriasis rubra pilaris – PRP) jest rzadką, niejednorodną grupą dermatoz o nieznanej etiologii. Ich wspólną cechą są ogniska przymieszkowych grudek, rumieni barwy pomarańczowoczerwonej i łupieżowate złuszczanie [1–3]. PRP jest chorobą nabytą, opisywano pojedyncze przypadki rodzinne [4]. Występują trzy szczyty zachorowań: w wieku 0–10, 11–19 i 40–60 lat [5]. Znajduje to odzwierciedlenie w klasyfikacji tej grupy chorych. U dorosłych obserwuje się dwa typy PRP: I klasyczny (najczęstszy) i II atypowy. Dziecięce odmiany to typ III klasyczny (ze zmianami jak u dorosłych), typ IV ograniczony i typ V dziecięcy atypowy. Od niedawna zaczęto rozpoznawać typ VI związany z zakażeniem HIV [6].

Rozpoznanie IV typu PRP opiera się wyłącznie

na obrazie klinicznym i histopatologicznym, który nie ma cech znamienności, ale pozwala na różnicowanie z innymi dermatozami, co ważne – z łuszczycą. W PRP warstwa rogowa nie zawiera mikroropni Munro, natomiast występują czopy rogowe w mie­sz­­kach włosowych, hipergranuloza i nieregularny rozrost naskórka [7]. Klinicznie PRP wyróżnia się innym typem złuszczania (brakiem objawu świecy stearynowej) i obecnością rogowych grudek przymieszkowych na podłożu delikatnego rumienia.

Łupież czerwony mieszkowy o typowych objawach klinicznych, przy wykorzystaniu badania histopatologicznego, może być bez trudu rozpoznawany. Konieczna jest jednak znajomość tej jednostki chorobowej.

Cel pracy

Przedstawienie przypadku chorego z IV typem PRP.

Opis przypadku

Pacjent, lat 15, uczeń, zgłosił się do Poradni Dermatologicznej Uniwersytetu Medycznego w Łodzi w październiku 2011 roku z powodu zmian skórnych zlokalizowanych na łokciach, kolanach, tułowiu, dłoniach, stopach i kostkach bocznych. Nie podawał chorób przebytych z wyjątkiem chorób zakaźnych wieku dziecięcego. Nie przyjmował leków na stałe. Pierwsze zmiany skórne pojawiły się 5 lat temu. Początkowo były to jedynie ogniska nad stawami kolanowymi i łokciowymi. Po 2 latach trwania choroby dołączyły się zmiany w obrębie dłoni, podeszew, kostek bocznych i pojedyncze na tułowiu. Pacjent był leczony wyłącznie miejscowo maściami z mocznikiem, glikokortykosteroidami oraz emolientami. Zmiany skórne nigdy nie uległy remisji.

W chwili badania stwierdzono nad stawami dobrze odgraniczone ogniska słabo nasilonego rumienia z obecnością przymieszkowych rogowych grudek oraz białawych, otrębiastych łusek (ryc. 1., 2.). Kilka rumieniowych, łuszczących się ognisk bez rogowych grudek można było zaobserwować na tułowiu i w okolicy kostek. Na dłoniach i podeszwach obecne były zrogowacenia woskowej barwy.

W badaniu histopatologicznym stwierdzono rozrośnięty akantotycznie naskórek pokryty pogrubiałą warstwą rogową, odcinkowo parakeratotyczną, zalegającą w ujściach mieszków włosowych, bez skupień neutrofili. W skórze właściwej zaobserwowano skąpe nacieki limfoidalne wokółnaczyniowe (ryc. 3.).

W innych badaniach, takich jak wymaz z jamy nosowej, morfologia krwi oraz ASO, nie stwierdzono żadnych odchyleń od stanu prawidłowego.

Na podstawie obrazu klinicznego i histopato­logicznego rozpoznano PRP, typ IV młodzieńczy. Zastosowano leczenie miejscowe maścią z mocznikiem i adapalenem. W ciągu 6 miesięcy nie uzyskano poprawy klinicznej. Obecnie zalecono leczenie miejscowe tazarotenem oraz krem z mocznikiem i kwasem mlekowym. Pacjent pozostaje pod dalszą obserwacją.

Omówienie

Etiologia PRP jest nieustalona. Przedstawiono wiele teorii, ale żadna z nich nie została powszechnie zaakceptowana. Najczęściej wymienia się zaburzenia metabolizmu witaminy A, szczególnie u dzieci. Korzystne lecznicze działanie retinoidów w PRP może stanowić poparcie dla tej teorii [8, 9]. Niektórzy autorzy upatrują przyczyny PRP w zaburzeniach układu immunologicznego [10, 11]. Odnotowano też wpływ urazów i zakażeń na rozwój choroby [12, 13]. W przedstawionym przypadku nie udało się ustalić czynnika przyczynowego. Wśród różnych typów dziecięcych PRP częstość występowania typu IV ograniczonego jest różnie oceniana. Yang i wsp. [14] stwierdzili u dzieci azjatyckich aż 85,7% przypadków tej postaci PRP i tylko 4,6% typu III. U dzieci czarnoskórych przeważał typ III [15].

U opisywanego chłopca zmiany chorobowe od­powiadały w pełni IV typowi PRP. Najbardziej znamienne były ogniska grudek rogowych i złuszczania na tle rumienia, ograniczone do łokci i kolan. Ponadto stwierdzono obecność rogowacenia dłoni i podeszew oraz plamiste, łuszczące się rumienie na tułowiu. Takie rozproszone zmiany w „ograniczonej” postaci PRP obserwowali inni autorzy. Yang i wsp. [14] wśród 24 dzieci z IV typem PRP u 12 stwierdzili obecność pojedynczych wykwitów na głowie, twa­rzy bądź tułowiu, a u 11 rogowacenie dłoni i podeszew. Tylko u jednego dziecka zmiany były ograniczone wyłącznie do łokci i kolan. Rogowacenie dłoniowo-podeszwowe, jako dość stały składnik obrazu klinicznego, ma duże znaczenie w rozpoznawaniu typu IV PRP [1].

Nie ma ogólnie przyjętego standardowego leczenia PRP [14]. W przypadkach ograniczonych zmian typu IV stosowano tylko leczenie miejscowe. Różny efekt odnotowywano po środkach keratolitycznych, emolientach, napromienianiu UVB, glikokortykosteroidach [14, 16, 17]. Warto odnotować korzystne działanie miejscowych retinoidów w ograniczonej postaci PRP. Karimian-Teherani i wsp. [18] uzyskali ustąpienie zmian po kilkutygodniowym stosowaniu 0,1% tazarotenu. Skuteczna okazała się też terapia kalcipotriolem [19].

W przypadkach rozległych zmian, opornych na leczenie miejscowe uzasadnione jest leczenie ogólne. Najlepsze wyniki stwierdzono po zastosowaniu syntetycznych retinoidów – acytretyny [5, 14], a przede wszystkim izotretynoiny [5, 16]. Były też próby leczenia metotreksatem [20] i cyklosporyną [21]. W każdym przypadku młodzieńczej postaci PRP uzasadnione jest podawanie witaminy A, E, -karotenu, ewentualnie tranu [5].

U przedstawionego chorego zastosowano tylko leczenie miejscowe emolientami, adapalenem i tazarotenem.

W podsumowaniu na podkreślenie zasługuje konieczność różnicowania zmian łuszczycopodobnych na łokciach i kolanach z IV typem młodzieńczym PRP.

Piśmiennictwo

 1. Griffiths W.: pityriasis rubra pilaris. Clin Exp Dermatol 1980, 5, 105-112.

 2. Judge M.R., McLean W.H.J., Munro L.S.: pityriasis rubra pilaris. [w:] Rook's textbook of dermatology. T. Burns, S. Breathnach, N. Cox, C. Griffiths (red.). Blackwell Sci Oxford, London, 2004, 64-69.

 3. Mrowietz U.: pityriasis rubra pilaris – łupież czerwony mieszkowy. [w:] Braun-Falco Dermatologia. W.H.C. Burgdorf, G. Plewig, H.H. Wolf, M. Landthaler (red.). Wydawnictwo Czelej, Lublin, 2010, 516-518.

 4. Vanderhooft S.L., Francis J.S., Holbrook K.A., Dale B.A., Fleckman P.: Familial pityriasis rubra pilaris. Arch Dermatol 1995, 131, 448-453.

 5. Sehgal V.N., Srivastava G.: Juvenile: pityriasis rubra pilaris. Int J Dermatol 2006, 45, 438-446.

 6. Misery I., Faure M., Claidy A.: pityriasis rubra pilaris and human immunodeficiency virus infection-type 6 pityriasis rubra pilaris? Br J Dermatol 1996, 135, 1008-1009.

 7. Mc Kee P.H., Colonje E., Granter S.R.: Pathology of the skin. Elsevier, London, 2008, 206-208.

 8. Traupe H., Happle R.: Etretinate therapy in children

with severe keratinizing disorders. Eur J Pediatr 1985, 143, 166-169.

 9. Dickan C.H.: Isotretinoin for treatment of pityriasis rubra pilaris. J Am Acad Dermatol 1987, 16, 297-301.

10. Shvelli D., David M., Mimoum M.: Childhood onset pityriasis rubra pilaris with immunological abnormalities. Pediatr Dermatol 1987, 4, 21-23.

11. Castanet J., Lacour J.P., Perrin C., Brun P., Ortonne J.P.: Juvenile pityriasis rubra pilaris associated with hypogammaglobulinaemia and furunculosis. Br J Dermatol 1994, 137, 717-719.

12. Davidson C.I., Winkelman R.K., Kierland R.R.: pityriasis rubra pilaris – a follow up study of 57 patients. Arch Dermatol 1969, 100, 175-178.

13. Gelmetti C., Shiuma A.A., Cerri D.: pityriasis rubra pilaris in childhood: a long term study of 29 cases. Pediatr Dermatol 1986, 3, 446-451.

14. Yang C.C., Shih I.H., Lin W.L., Yu I.S., Chiu H.C., Hu­ang P.H.: Juvenile pityriasis rubra pilaris: report of 28 cases in Taiwan. J Am Acad Dermatol 2008, 59, 943-948.

15. Jacyk W.K.: pityriasis rubra pilaris in black South Africans. Clin Exp Dermatol 1999, 24, 160-163.

16. Allison D.S., el-Azhary R.A., Calobrisi D., Dickan C.H: pityriasis rubra pilaris in children. J Am Acad Dermatol 2002, 47, 386-389.

17. Bragg J., Witkiewicz A., Orlow S.J., Schafeer J.V.: pityriasis rubra pilaris type IV. Dermatol Online J 2005, 11, 14.

18. Karimian-Teherani D., Parissa M., Tanew A.: Response of juvenile circumscribed pityriasis rubra pilaris to topical tazarotene treatment. Pediatr Dermatol 2008, 25, 125-126.

19. Vanderkerkhof P.C., Steijlen P.M.: Topical treatment of pityriasis rubra pilaris with calcipotriol. Br J Dermatol 1994, 130, 675-678.

20. Hanke C.W., Steck W.D.: Childhood-onset pityriasis ru­-bra pilaris treated with methotrexate intravenously. Cleve Clin Q 1983, 50, 201-203.

21. Wetzig T., Stricherleng M.: Juvenile pityriasis rubra pilaris: successful treatment with cyclosporine. Br J Dermatol 2003, 149, 202-203.



Otrzymano: 21 IX 2012 r.

Zaakceptowano: 28 I 2013 r.