Pokrzywka naczyniowa współistniejąca z pierwotnym włóknieniem szpiku – opis przypadku

Wprowadzenie. Pokrzywka naczyniowa jest rodzajem leukocytoklastycznego zapalenia naczyń. Często towarzyszy schorzeniom układowym, w tym nowotworom hematologicznym, układowym chorobom tkanki łącznej, lub może mieć etiologię polekową.

Opis przypadku. Mężczyzna 69-letni z rozpoznaniem samoistnego włóknienia szpiku został przyjęty do kliniki z powodu nasilonego świądu trwającego od 9 miesięcy oraz występujących od ok. 2 miesięcy zmian pokrzywkowatych. Pacjent nie otrzymywał leczenia z powodu choroby hematologicznej. W badaniu przedmiotowym przy przyjęciu stwierdzono rozsiane i zlewne zmiany pokrzywkowate zlokalizowane na tułowiu i kończynach, spoiste w badaniu palpacyjnym. Badanie

histopatologiczne wycinka ze zmiany skórnej potwierdziło rozpoznanie pokrzywki naczyniowej. W leczeniu zastosowano dożylnie hydrokortyzon w dawce do 400 mg/dobę, metyloprednizolon w dawce

500 mg jednorazowo, a następnie prednizon doustnie w dawce 20 mg/dobę. Uzyskano szybkie ustąpienie zmian skórnych.

Wnioski. Pokrzywka naczyniowa może towarzyszyć wielu schorzeniom układowym, w tym samoistnemu włóknieniu szpiku. Zgodnie z wiedzą autorów jest to drugi przypadek pokrzywki naczyniowej związanej z włóknieniem szpiku. W leczeniu należy rozważyć zastosowanie systemowej kortykosteroidoterapii, gdyż ta metoda przynosi zwykle korzystne efekty w zakresie zmian skórnych.

Introduction. Urticarial vasculitis is a subtype of cutaneous leukocytoclastic vasculitis. The disease often accompanies systemic disorders, including hematologic malignancies, connective tissue diseases, and infectious diseases, or may be drug-induced.

Case report. A 69-year-old man with an established diagnosis of primary myelofibrosis was admitted to our department because of severe pruritus and cutaneous urticarial lesions. At the time of admission the patient was not receiving treatment for the underlying hematologic disease. Upon physical examination diffuse and confluent firm urticarial lesions were observed on the trunk and limbs. A skin biopsy revealed histological features of urticarial vasculitis. We initiated intravenous hydrocortisone up to 400 mg/day, methylprednisolone 500 mg in a single dose and prednisone orally 20 mg/day, with rapid resolution of skin lesions.

Conclusions. Urticarial vasculitis may accompany various systemic disorders, including primary myelofibrosis. To our knowledge this is the second case in the literature of urticarial vasculitis associated with myelofibrosis. Treatment with systemic glucocorticosteroids should be considered, as this method is usually beneficial.