Polish Universal Neonatal Hearing Screening Programme

Historia

Program Powszechnych Przesiewowych Badań Słuchu u Noworodków (PPPBSuN) to największy profilaktyczny program zdrowotny w Polsce. Jego podstawowym celem jest objęcie każdego nowo narodzonego dziecka badaniem pod kątem uszkodzenia słuchu oraz analizą czynników predysponujących do wystąpienia uszkodzenia słuchu. Naturalną konsekwencją takich badań i jednocześnie dodatkową rolą Programu jest zorganizowanie leczenia i rehabilitacji dla wszystkich dzieci potrzebujących takiej pomocy.

Początki badań przesiewowych słuchu na świecie sięgają połowy XX w. Ewing w swojej publikacji zaproponował testy oparte na audiometrii tonalnej do badań u dzieci szkolnych. Na ich podstawie w latach 50. ubiegłego wieku pierwszy raz przeprowadzono badania przesiewowe w wybranych populacjach [1–3]. Z kolei pierwszy usystematyzowany program badań przesiewowych u dzieci został opracowany i wprowadzony przez Marion P. Downs w 1963 r. w Denver w stanie Colorado w Stanach Zjednoczonych [4–10].

Ważną datą w historii wczesnej diagnostyki słuchu jest rok 1969, kiedy to w Stanach Zjednoczonych powstał tzw. Połączony Zespół do Spraw Badań nad Uszkodzeniem Słuchu u Najmłodszych Dzieci (Joint Committee on Infant Hearing – JCIH). Jego twórcami są audiolodzy, laryngolodzy, pediatrzy oraz opiekunowie dzieci niesłyszących, wsparci przez agendy rządowe tego kraju. Po wielu latach badań i analiz wykazano znaczenie prawidłowego słuchu we wczesnych okresach życia dziecka oraz dramatyczne skutki jego uszkodzenia. W latach 1982–1986 JCIH postulował, że badania przesiewowe słuchu powinny być wykonywane jak najwcześniej – już w pierwszych miesiącach życia, ale dopiero w 1994 r. organizacja ta wprowadziła rozporządzenie (w kolejnych latach aktualizowane) dotyczące skriningu słuchowego u dzieci stanowiące, że do 3. mies. życia dziecka niedosłuch powinien zostać wykryty (zdiagnozowany), a najpóźniej do 6. mies. zaopatrzony (np. aparat słuchowy) [11–20].

Na podstawie doświadczeń ze Stanów Zjednoczonych i ośrodków europejskich w 1998 r. w Mediolanie na wspólnym posiedzeniu specjalistów z całego świata pod przewodnictwem prof. Grandoriego przyjęto europejski konsensus (The European Consensus Development Conference on Neonatal Hearing Screening – Mediolan, 15-16.05.1998) dotyczący badań przesiewowych słuchu u dzieci. Ten dokument i jego postanowienia z pewnymi modyfikacjami są podstawowymi zasadami obowiązującymi w Europie i na świecie [21–32].

W Polsce historia badań przesiewowych słuchu sięga lat 70. ubiegłego wieku. W 1971 r. powstał Krajowy Program Ochrony Słuchu Dziecka stworzony przez Instytut Matki i Dziecka w Warszawie, a wśród autorów, którzy zwrócili uwagę na niezwykłą wagę badań przesiewowych i wczesnego wykrywania wad słuchu, byli Zakrzewski, Obrębowski i Pruszewicz [33–36], Sekula i Reroń [37–41] oraz Góralówna [42–47]. Obrębowski i Pruszewicz zaproponowali własny model badań przesiewowych niemowląt z grup zwiększonego ryzyka uszkodzeń słuchu, uwzględniający audiometrię behawioralną, audiometrię impedancyjną oraz badanie elektrofizjologiczne. Borkowska-Gertig i wsp. zalecali natomiast 3-stopniowe badanie selekcyjne słuchu u dzieci – pierwszy okres badań słuchu w wieku 8–12 mies., następny w 3.–5. roku życia i ostatni przed 6.–12. rokiem życia.

W 2001 r. dzięki inicjatywie obywatelskiej i Fundacji Wielka Orkiestra Świątecznej Pomocy (WOŚP), przy merytorycznym wsparciu liderów Polskiego Towarzystwa Otorynolaryngologów Chirurgów Głowy i Szyi oraz Polskiego Towarzystwa Neonatologów stworzono PPPBSuN. Dzięki funduszom zebranym przez Fundację WOŚP podczas IX Finału (13 stycznia 2001 r., pod hasłem ratowania wzroku i słuchu noworodków) możliwe było zakupienie niezbędnego sprzętu do prowadzania badań przesiewowych, stworzenie centralnej bazy danych oraz systemu informatycznego, które pozwalają gromadzić i analizować zebrane wyniki. Jesienią 2002 r. PPPBSuN ruszył jako badanie pilotażowe, aby od początku 2003 r. stać się programem obejmującym całą Polskę, wszystkie oddziały noworodkowe, każde nowo urodzone dziecko [48, 49].

Dzięki dalszemu wsparciu środowiska medycznego oraz zrozumieniu wagi problemu niedosłuchu pierwsze rozporządzenie regulujące kwestię prowadzenia badań przesiewowych słuchu zostało wydane w 2003 r. Nowelizacja rozporządzenia ministra zdrowia o obowiązku badania przesiewowego u dzieci ukazała się 21 grudnia 2004 r. i obowiązuje do chwili obecnej. Pierwszym koordynatorem medycznym PPPBSuN została dr Marzanna Radziszewska-Konopka z Instytutu „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie, natomiast od 1 września 2009 r. koordynację medyczną Programu przekazano Klinice Laryngologii i Onkologii Laryngologicznej Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu, a koordynatorem medycznym został prof. Witold Szyfter.

Organizacja

Obecnie struktura programu obejmuje podział ośrodków na 3 poziomy referencyjności realizujące zasady wczesnego wykrywania, diagnostyki i interwencji zaburzeń słuchu u dzieci: I poziom – 423 oddziały neonatologiczne prowadzące badania przesiewowe, II poziom – 65 oddziałów laryngologicznych odpowiedzialnych za diagnostykę, III poziom – 21 oddziałów audiologicznych i laryngologicznych zajmujących się szeroko pojętą interwencją audiologiczną. Nad całością realizacji założeń programu czuwa Biuro Koordynatora Medycznego, które monitoruje działania na wszystkich poziomach i analizuje otrzymywane wyniki. Koordynator medyczny zajmuje się także sprawozdawczością i raportowaniem wyników do Fundacji WOŚP oraz odpowiednich struktur rządowych, w tym Ministerstwa Zdrowia, wydziałów zdrowia i oddziałów Narodowego Funduszu Zdrowia.

Badania przesiewowe prowadzi się poprzez rejestrację otoemisji akustycznej (otoacoustic emission – OAE). Na kolejnych poziomach są one weryfikowane innymi obiektywnymi badaniami słuchu uzupełnianymi ocenami psychologicznymi i radiologicznymi. Szczegółowe zapisy jasno precyzują, że badania przesiewowe realizowane przez ośrodki I poziomu obejmują ocenę OAE, wypełnianie karty badania skriningowego z oceną czynników ryzyka, wprowadzeniem danych dziecka, wyników badań oraz czynników ryzyka do Centralnej Bazy Danych Programu. Do tych obowiązków dochodzi także przekazanie rodzicom materiałów informacyjnych oraz skierowanie dziecka z nieprawidłowym wynikiem badania lub z czynnikami ryzyka do ośrodka prowadzącego diagnostykę audiologiczną. Diagnostyka ta jest wykonywana przez ośrodki II poziomu referencyjnego i obejmuje ponowną ocenę OAE, a w przypadkach nieprawidłowych odpowiedzi – badanie BERA oraz inne niezbędne badania diagnostyczne mające na celu wykluczenie lub potwierdzenie uszkodzenia słuchu. W zakres obowiązków ośrodków II poziomu wchodzą także: wypełnienie karty diagnostyki audiologicznej z oceną czynników ryzyka, długookresowa obserwacja dzieci z grupy ryzyka uszkodzenia słuchu oraz skierowanie niemowląt z potwierdzonym niedosłuchem do ośrodków prowadzących tzw. interwencję audiologiczną. Ostatnim, III poziomem są ośrodki realizujące założenia PPPBSuN w zakresie interwencji audiologicznej. Oprócz postawienia ostatecznej diagnozy i potwierdzenia niedosłuchu, zajmują się one protezowaniem niemowląt aparatami słuchowymi, prowadzeniem rehabilitacji słuchu i mowy, a także monitorowaniem słuchu u dzieci już zaaparatowanych. Na wszystkich poziomach realizacji programu obowiązuje przekazanie kopii dokumentacji do Biura PPPBSuN oraz wprowadzanie danych do Centralnej Bazy Danych Programu.

Wyniki

Polska jest pierwszym z 9 krajów na świecie prowadzących powszechne przesiewowe badania słuchu obejmujące powyżej 90% populacji. Biorąc pod uwagę średnią roczną liczbę urodzeń w Polsce na poziomie 400 tys. – liczba dzieci objętych badaniem przesiewowym wynosi ponad 1000 dziennie. Do 22 września 2011 r. w Centralnej Bazie Programu zarejestrowano 3 293 631 dzieci, a na podstawie tak dużej grupy możliwe jest opracowanie szczegółowych danych epidemiologicznych dotyczących liczby i charakteru uszkodzeń słuchu w Polsce.

W analizie danych z I poziomu PPPBSuN, odpowiedzialnego za prowadzenie skriningu słuchowego, 91% dzieci uzyskuje prawidłowe zapisy w badaniu OAE. Jest to grupa dzieci, która – zgodnie z założeniami Programu – nie musi być dalej diagnozowana. Pozostałe dzieci, tj. takie, u których: 1) zarejestrowano czynniki związane z wystąpieniem niedosłuchu przy prawidłowym wyniku badania skriningowego, 2) stwierdzono nieprawidłowy wynik badania OAE, 3) dodatkowo zarejestrowano czynniki ryzyka, to grupa ponad 6,5% badanej populacji. Ogólna ocena wyników skriningu słuchowego dla I poziomu pokazuje, że 8,9% analizowanej populacji powinno uzyskać pomoc na II poziomie referencyjnym, ponieważ konieczność weryfikacji badań dotyczy także dzieci zarejestrowanych bez badania przesiewowego, których odsetek wynosi nieco ponad 2%.

Dane dotyczące występowania niedosłuchów, ich głębokości i typu można uzyskać z rejestru badań na II i III poziomie referencyjności. Przyglądając się wynikom zarejestrowanych wizyt w Centralnej Bazie Danych, można zobaczyć, że w czasie trwania całego programu łącznie rozpoznano problem ze słuchem u ponad 12 tys. dzieci. Wśród nich u ponad 650 dzieci zdiagnozowano ciężki obustronny niedosłuch czuciowo-nerwowy wymagający leczenia operacyjnego. Z analizy dotyczącej typu niedosłuchu wynika, że w grupie niedosłuchów jednostronnych 37% stanowi niedosłuch przewodzeniowy, 50% – czuciowo-nerwowy, a 13% – mieszany, natomiast w grupie niedosłuchów obustronnych 23% stanowi niedosłuch przewodzeniowy, 64% – czuciowo-nerwowy, a 13% – mieszany. Wśród dzieci objętych badaniem skriningowym na I poziomie u ponad 120 tys. zidentyfikowano czynniki ryzyka wystąpienia uszkodzenia słuchu w wieku późniejszym. W związku z tym wymagają one stałych, okresowych kontroli laryngologicznych co najmniej do 3. roku życia.

W podsumowaniu warto zaznaczyć, że PPPBSuN jest dużym sukcesem całego środowiska laryngologów, audiologów i neonatologów. Dzięki Programowi udało się zidentyfikować dzieci z niedosłuchem na bardzo wczesnych etapach życia, a połączona z tym wczesna interwencja pozwoliła już części z nich w pełni korzystać z życia i osiągać takie same wyniki jak ich słyszący rówieśnicy.

Piśmiennictwo

 1. Ewing AW. The sweep-frequency method of making screening tests of the hearing of schoolchildren. Br Med J 1955; 1: 41-2.  

2. Ewing AW. Hearing aids for the deaf. Practitioner 1947; 158: 129-38.  

3. Ewing AW. Hearing aid clinics in England. Laryngoscope 1947; 57: 41-4.  

4. Downs MP, Yoshinaga-Itano C. The efficacy of early identification and intervention for children with hearing impairment. Pediatr Clin North Am 1999; 46: 79-87.  

5. Downs MP. Auditory screening. Otolaryngol Clin North Am 1978; 11: 611-29.  

6. Downs MP. Audiological evaluation of the congenitally deaf infant. Otolaryngol Clin North Am 1971; 4: 347-58.  

7. Downs MP. The identification of congenital deafness. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 1970; 74: 1208-14.  

8. Downs MP, Sterritt GM. A guide to newborn and infant hearing screening programs. Arch Otolaryngol 1967; 85: 15-22.  

9. Downs M, Doster ME. A hearing testing program for preschool children. Rocky Mt Med J 1959; 56: 37-9.

10. Downs MP. Universal newborn hearing screening – the Colorado story. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1995; 32: 257-9.

11. Year 2007 position statement: Principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. Pediatrics 2007; 120: 898-921.

12. Year 2000 position statement: principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. Joint Committee on Infant Hearing, American Academy of Audiology, American Academy of Pediatrics, American Speech-Language-Hearing Association, and Directors of Speech and Hearing Programs in State Health and Welfare Agencies. Pediatrics 2000; 106: 798-817.

13. Year 2000 position statement: principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. Joint Committee on Infant Hearing. Am J Audiol 2000; 9: 9-29.

14. Joint Committee on Infant Hearing 1994 Position Statement. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1995; 32: 265-74.

15. Joint Committee on Infant Hearing 1994 Position Statement. American Academy of Pediatrics Joint Committee on Infant Hearing. Pediatrics 1995; 95: 152-6.

16. Joint Committee on Infant Hearing. 1994 position statement. ASHA 1994; 36: 38-41.

17. Joint Committee on Infant Hearing 1990 position statement. ASHA Suppl 1991; 5: 3-6.

18. Joint Committee on Infant Hearing position statement 1982. Ear Hear 1983; 4: 3-4.

19. American Academy of Pediatrics Joint Committee on Infant hearing: Position statement 1982. Pediatrics 1982; 70: 496-7.

20. Committee on Fetus and Newborn. Joint statement on neonatal screening for hearing impairment. Pediatrics 1971; 47: 1085.

21. The European consensus development conference on neonatal hearing screening (Milan, 15-16 May, 1998). Eur Arch Otorhinolaryngol 1998; 255: 521-2.

22. European Consensus statement on neonatal hearing screening finalised at the European Consensus Development Conference on Neonatal Hearing Screening 15-16 May 1998, Milan, Italy. Scand Audiol 1998; 27: 259-60.

23. European Consensus Statement on Neonatal Hearing Screening. Audiology 1999; 38: 119.

24. European Consensus Statement on Neonatal Hearing Screening. Finalized at the European Consensus Development Conference on Neonatal Hearing Screening. Milan, 15-16 May 1998. Acta Paediatr 1999; 88: 107-8.

25. Grandori F. European Consensus Statement on Neonatal Hearing Screening. J Laryngol Otol 1998; 112: 1219.

26. Grandori F. The European Consensus Development Conference on Neonatal Hearing Screening (Milan, May 15-16, 1998). Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1999; 125: 118.

27. Grandori F, et al. A project from the Biomedical and Health Programme European Commission - Biomed 2 -Directorate General XII. The European Consensus Development Conference on Neonatal Hearing Screening. J Perinat Med 1998; 26: 330-1.

28. Grandori F, Lutman M. The European Consensus Development Conference on Neonatal Hearing Screening (Milan, May 15-16, 1998). Am J Audiol 1999; 8: 19-20.

29. Grandori F, Lutman ME. European Consensus Statement on Neonatal Hearing Screening. Finalised at the European Consensus Development Conference on Neonatal Hearing Screening, 15-16 May 1998, Milan. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1998; 44: 309-10.

30. Lutman ME, Grandori F. Screening for neonatal hearing defects European consensus statement. Eur J Pediatr 1999; 158: 95-6.

31. Tewfik TL, Dorion D. European Consensus Statement on Neonatal Hearing Screening. Finalised at the European Consensus Development Conference on Neonatal Hearing Screening 15-16 May 1998, Milan. J Otolaryngol 1999; 28: 1-2.

32. Welzl-Muller K. [Neonatal hearing screening: screening test for hearing disorders in newborn infants. Report on the "European Consensus Development Conference on Neonatal Hearing Screening", Mailand, 15-16 May 1998]. HNO 1998; 46: 704-7.

33. Pruszewicz A, Obrebowski A, Zgorzalewicz B. Selected problems in the hearing, voice and speech disturbances in the extrapyramidal form of cerebral palsy. Folia Phoniatr (Basel) 1977; 29: 302-10.

34. Zakrzewski A, et al. Identification and discrimination of speech sounds in monosyllabic meaningful words and nonsense words by children. Audiology 1975; 14: 21-6.

35. Zakrzewski A, et al. Speech audiometry for children and subjective probability of Polish words. Audiology 1976; 15: 228-31.

36. Pruszewicz A, Obrebowski A. [Distinction and discrimination of speech sounds in a 1-syllable test for children]. Otolaryngol Pol 1970; 24: 447-51.

37. Reron E, Sekula J, Borkowski W. [Auditory brainstem responses in full-term infants and pre-term neonates]. Otolaryngol Pol 1991; 45: 218-24.

38. Sekula J, Halama A, Reron E. [Evoked response audiometry in children with speech disorders]. Otolaryngol Pol 1977; 31: 217-23.

39. Sekula J, Reron E. [Rehabilitation treatment of patients with advanced hearing loss in otosclerosis (author's transl)]. Otolaryngol Pol 1980; 34: 323-7.

40. Sekula J, Reron E. E.R.A. in neonates. Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord) 1981; 102: 265-7.

41. Sekula J, Reron E. [Evaluation of the ear in newborn infants using impedance audiometry and ERA]. Otolaryngol Pol 1986; 40: 38-45.

42. Iwankiewicz S, et al. [Hearing in children and the care of hearing-impaired and deaf children in Poland]. Otolaryngol Pol 1980; 34: 269-87.

43. Goralowna M. [Counseling of parents of deaf children as a rehabilitation element in their deafness]. Otolaryngol Pol 1973; 27: 71-6.

44. Goralowna M. [The full utilization of hearing aids by children with hearing loss]. Otolaryngol Pol 1969; 23: 595-600.

45. Goralowna M. [Hearing tests in children after hemolytic diseases in infancy]. Otolaryngol Pol 1966; 20: 159-61.

46. Goralowna M. [Rehabilitation of Children with Irreversible Loss of Hearing from the Point of View of the Pediatric Otologist]. Otolaryngol Pol 1963; 17: 401-2.

47. Ratajska I, Goralowna M. [Results of Otoscopic Examinations and Hearing Tests in Children with Osteoarticular Tuberculosis]. Gruzlica 1962; 30: 641-9.

48. Iwanicka-Pronicka K, Radziszewska-Konopka M. [The 50-years' history of recommendations for organization of universal hearing screening]. Otolaryngol Pol 2007; 61: 468-72.

49. Szyfter W, et al. Polish universal neonatal hearing screening program-4-year experience (2003-2006). Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2008; 72: 1783-7.

Adres do korespondencji:

dr n. med. Maciej Wróbel

Klinika Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej

Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego

ul. Przybyszewskiego 49

60-355 Poznań

tel.: +48 61 8691 387

faks: +48 61 8691 690

e-mail: wrobmac@ump.edu.pl