Polskie zalecenia diagnostyczno-lecznicze w guzach neuroendokrynnych układu pokarmowego (GEP NET)

Nowotwory neuroendokrynne wymagają interdyscyplinarnego podejścia diagnostycznego i leczniczego, z udziałem specjalistów wielu dziedzin medycyny, szczególnie endokrynologii, gastroenterologii, chirurgii, onkologii, pulmonologii, medycyny nuklearnej i patomorfologii.
Guzy neuroendokrynne (neuroendocrine tumors – NET) tworzą heterogenną grupę rzadko występujących nowotworów, wywodzących się z komórek endokrynnych rozproszonych w całym organizmie człowieka i tworzących rozlany system endokrynny (diffuse endocrine system – DES).
Guzy żołądkowo-jelitowo-trzustkowe (gastroenteropancreatic tumors – GEP) stanowią 70% wszystkich guzów NET oraz 2% wszystkich nowotworów układu pokarmowego. U obu płci występują z podobną częstością, a najwyższa zapadalność przypada na 6. dekadę życia.
W ostatnich latach wzrasta wykrywalność guzów NET. Aktualnie wskaźnik występowania tych nowotworów wynosi średnio w populacji 3 przypadki/100 tys./rok, podczas gdy wcześniej stanowił mniej niż
2 przypadki/100 tys./rok, co prawdopodobnie wynika z coraz szerszego rozpowszechnienia nowoczesnych metod diagnostycznych.


Manifestacja kliniczna

Guzy neuroendokrynne układu pokarmowego mogą być hormonalnie czynne bądź nieczynne. Od substancji wydzielanych przez guzy GEP zależy występowanie charakterystycznych objawów klinicznych. Są to najczęściej objawy zespołu rakowiaka zależne od wydzielania głównie serotoniny, takie jak zaczerwienienie skóry (flush), biegunka, zmiany zastawkowe w prawej części serca, skurcze mięśni, teleangiektazje, obrzęki, sinica, objawy bronchospastyczne, bóle brzucha, miopatia i rzadziej występujące objawy stawowe.
Manifestacja kliniczna NET trzustki zależy od produkowanych przez poszczególne nowotwory substancji, takich jak insulina, gastryna, glukagon, wazoaktywny peptyd jelitowy (vasoactive intestinal peptide – VIP) czy somatostatyna.


Diagnostyka histopatologiczna

Celem diagnostyki patomorfologicznej guzów neuroendokrynnych układu pokarmowego jest ustalenie rozpoznania guza pierwotnego lub jego przerzutów. Materiał poddany ocenie może być dwojakiego rodzaju: cytologiczny, otrzymany w wyniku biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej, lub tkankowy, przeważnie pobrany przez gastroenterologa w czasie badania endoskopowego lub chirurga, w postaci wycinka, biopsji gruboigłowej lub materiału operacyjnego. Materiał cytologiczny może być...


View full text...