Porównanie diety w fenyloketonurii i jej kosztów z dietą tradycyjną na podstawie modelowych jadłospisów dobowych

Wstęp
Dieta niskofenyloalaninowa oparta na pozbawionym fenyloalaniny preparacie aminokwasowym oraz specjalistycznej żywności niskobiałkowej z ograniczoną zawartością fenyloalaniny stanowi główną metodę leczenia klasycznej postaci fenyloketonurii (phenylketonuria – PKU). Wysokie koszty diety są jednym z najczęstszych codziennych problemów zgłaszanych przez chorych na PKU i ich opiekunów.

Cel pracy
Celem pracy było porównanie modelowych dobowych jadłospisów i ich kosztów u dzieci chorych na PKU, na różnych etapach rozwoju, z dietą rówieśników bez żadnych restrykcji żywieniowych.

Materiał i metody
Do analizy kosztów wykorzystano modelowe jadłospisy, przy czym wyzwanie stanowiło stworzenie podobnych typów posiłków dla dzieci zdrowych i chorych na PKU ze względu na ograniczenia narzucane przez chorobę.

Wyniki
Jadłospisy dla dzieci chorych na PKU wykorzystujące specjalistyczną żywność niskobiałkową były średnio droższe o 41,49% od menu dla dzieci na tradycyjnej zbilansowanej diecie. Najmniejszą procentową różnicę kosztów wykazały jadłospisy dla 17-letniego dziecka, a największą dla 10-latki, wyniosły one odpowiednio 30,05% i 51,57%. Różnica kosztów jadłospisów dla 3-latka wyniosła 42,85%. Wyniki przeprowadzonej analizy sugerują, że przestrzeganie założeń diety w PKU w celu utrzymania prawidłowych stężeń fenyloalaniny we krwi wiąże się z odczuwalnym obciążeniem finansowym dla pacjentów i ich opiekunów.

Wnioski
Konieczne jest dokonanie pogłębionej analizy kosztów strategii terapeutycznej stosowanej w PKU i możliwości refundacji żywności niskobiałkowej.



Introduction
A phenylalanine-restricted diet based on phenylalanine-free amino acid supplement and special low-protein food products with limited phenylalanine (Phe) content is the main treatment method in classical phenylketonuria (PKU). High diet costs are one of the common daily difficulties reported by patients and their caregivers.

Aim of the study
The aim of this study was to compare 24-hour model meal plans and their costs, considering PKU children at different stages of development, with restriction-free diets of their peers.

Material and Methods
Model meal plans were used for cost analysis; however, the disease-imposed constraints made the task of creating similar types of menus very challenging.

Results
Meal plans for PKU children, which included specialised low-protein foods, were on average 41.49% more expensive than a traditional balanced diet for healthy children. The lowest cost difference was found in the menu for a 17-year-old child and the highest in the meal plan for a 10-year-old girl – 30.05% and 51.57%, respectively. The difference in the cost of the diet for a three-year-old was 42.85%. Results of the analysis demonstrate that following PKU dietary recommendations in order to maintain blood Phe concentration at the appropriate level generates a noticeable financial burden for patients and their caregivers.

Conclusions
It is necessary to undertake an in-depth analysis of the costs of the therapeutic strategy used in PKU and consider the possibility of reimbursement of low-protein foods.