Postępy w rozpoznawaniu i leczeniu układowych zapaleń naczyń

Wprowadzenie

Zapalenia naczyń to bardzo zróżnicowana grupa chorób, których wspólnym wyróżnikiem jest występowanie nacieków komórek zapalnych w ścianie naczyń. Podstawą wyróżnienia zapaleń naczyń jest jedynie kryterium morfologiczne niemówiące nic o przyczynie i mechanizmie rozwoju zapalenia czy o jego skutkach i rozległości. Sprawia to, że z punktu widzenia patogenetycznego i klinicznego zapalenia naczyń stanowią bardzo niejednorodną grupę chorób [1]. Zapalenia naczyń należą do najtrudniejszych i najbardziej złożonych problemów diagnostyczno-terapeutycznych w pracy klinicznej reumatologa. Wynika to nie tylko z szerokiej gamy objawów i zmian, które mogą przypominać inne choroby, ale także z konieczności podejmowania decyzji terapeutycznych, dysponując jedynie objawowymi lub działającymi niespecyficznie lekami, nieraz o istotnej toksyczności, a stosowanymi przez długi czas [2]. Zapalenia naczyń dzieli się na podstawie różnych kryteriów. Najogólniej wyróżnia się pierwotne i wtórne zapalenia naczyń. Przyczyna pierwotnych zapaleń naczyń nie jest znana, a w ich obrazie kliniczno-patomorfologicznym dominują zmiany związane bezpośrednio z zapaleniem naczyń. Wtórne zapalenia naczyń towarzyszą innym zdefiniowanym chorobom, część z nich ma znaną przyczynę (np. kiłowe zapalenie tętnicy głównej), a zawsze objawy zapalenia naczyń towarzyszą objawom lub zmianom innej choroby (np. zapalenie naczyń u chorych na reumatoidalne zapalenie stawów). Czasami przy charakterystyce zapalenia naczyń podaje się jego lokalizację i na tej podstawie wyróżnia się zapalenia naczyń umiejscowione i układowe. Nie zawsze granica pomiędzy wymienionymi grupami zapaleń naczyń jest jednoznaczna, ponieważ umiejscowione zapalenie może się rozszerzać, a zapalenie układowe rozpoczynać od pojedynczego umiejscowienia. Najlepiej znany jest podział pierwotnych układowych zapaleń naczyń, opracowany na konferencji w Chapel Hill. Jest to podział oparty na wielkości naczynia, jakie jest w sposób dominujący objęte procesem zapalnym. Uzupełnieniem podziału są opracowane przez American College of Rheumatology kryteria klasyfikacyjne kilku jednostek chorobowych z omawianej grupy [3–16]. Ostatnie lata dostarczają danych pozwalających na pierwsze próby patogenetycznej klasyfikacji zapaleń naczyń. Na tej podstawie wyodrębniono grupę zapaleń naczyń, w których występują przeciwciała przeciwko cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych (ANCA). Przeciwciała te odgrywają, jak się...


View full text...