Pozasutkowa choroba Pageta sromu leczona imikwimodem

Wprowadzenie:
Pozasutkowa choroba Pageta sromu jest rzadkim, złośliwym nowotworem skóry, który rozwija się zazwyczaj u kobiet rasy białej w wieku pomenopauzalnym.

Opis przypadku:
Pacjentka 70-letnia zgłosiła się do poradni dermatologicznej z powodu pozasutkowej choroby Pageta sromu z dodatnimi marginesami po zabiegu wulwektomii. Ze względu na nieresekcyjność zmiany zdecydowano o zastosowaniu imikwimodu w terapii miejscowej na pozostałe ogniska tej choroby, klinicznie odpowiadające ogniskom zbielenia w obrębie sromu. Po 3 miesiącach terapii miejscowej uzyskano poprawę kliniczną, natomiast po 10 miesiącach od zakończenia leczenia potwierdzono remisję w badaniu histopatologicznym na podstawie biopsji.

Wnioski:
Standardowym postępowaniem w pozasutkowej chorobie Pageta jest chirurgiczne wycięcie zmian. W przypadku dodatnich marginesów wycięcia, w celu uniknięcia okaleczających zabiegów, można rozważyć leczenia imikwimodem.



Introduction:
Extramammary Paget disease of the vulva is a rare, malignant skin neoplasm that typically develops in postmenopausal Caucasian women.

Case report:
A 70-year-old women reported to the Dermatology Outpatient Clinic with a history of extramammary Paget disease of the vulva, with positive margins after vulvectomy. Considering non-resectability of the lesion, a decision was made to use imiquimod in local therapy on the remaining extramammary Paget disease foci, clinically corresponding to the areas of whitening within the vulva. After 3 months of local therapy, clinical improvement was achieved, and 10 months after the end of treatment, remission was confirmed in histopathological examination based on biopsy.

Conclusions:
Surgical excision of lesions remains the standard procedure in extramammary Paget disease. Subsequent treatment with imiquimod appears to be beneficial in cases of positive excision margins, to avoid further, mutilating surgery.