Pozatwarzowy ziarniniak twarzy – opis przypadku

Wprowadzenie

Ziarniniak twarzy (granuloma faciale – GF) jest rzadką, przewlekłą chorobą skóry, uważaną za zlokalizowaną formę leukocytoklastycznego zapalenia naczyń o nieznanej etiologii. Najprawdopodobniej po raz pierwszy GF został opisany w 1952 roku przez Pinkusa [1]. Niektórzy badacze wskazują jednak, że pierwszy opis przypadku ziarniniaka twarzy pochodzi z 1945 roku [2].
Ziarniniak twarzy charakteryzuje się występowaniem pojedynczych, a niekiedy kilku lub kilkunastu brunatnoczerwonych, miękkich grudek, guzków lub ognisk plackowato-naciekowych. Na ich powierzchni można dostrzec porozszerzane ujścia mieszków włosowych (objaw skórki pomarańczy) oraz delikatne teleangiektazje. Zmiany lokalizują się w obrębie twarzy, przeważnie na nosie, policzkach, czole oraz małżowinach usznych. Są zwykle rozmieszczone niesymetrycznie i ustępują bez pozostawienia blizn. Choroba występuje na ogół po 40. roku życia, częściej u mężczyzn, przebiega bezobjawowo, niekiedy jednak chorzy zgłaszają świąd. W przebiegu GF nie dochodzi do zajęcia narządów wewnętrznych [3–5].
Ze względu na kliniczne podobieństwo do wielu innych dermatoz kluczowe dla rozpoznania GF jest badanie histopatologiczne. Stwierdza się w nim gęsty, wokółnaczyniowy, rzadziej rozproszony naciek zapalny. Jest on oddzielony od naskórka wolną strefą (niem. Grenz Zone). Naciek składa się z granulocytów obojętnochłonnych i kwasochłonnych, limfocytów, histiocytów i pojedynczych plazmocytów. Naczynia krwionośne są poszerzone, a ich ściany nacieczone komórkami zapalnymi, niekiedy również fibrynoidem. Zaznacza się leukocytoklazja, która jednak nie zawsze jest obecna [6, 7].

Cel pracy

Występowanie pozatwarzowego ziarniniaka twarzy (ang. extrafacial granuloma faciale – EGF) jest wyjątkowe i wiąże się z dużymi trudnościami rozpoznawczymi, co skłoniło autorów niniejszej pracy do opisania własnego przypadku.

Opis przypadku

Mężczyzna, lat 56, z zawodu ekonomista, obecnie będący na emeryturze, zgłosił się do Poradni Dermatologicznej Kliniki Dermatologii i Wenerologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi z powodu pojedynczych wykwitów zlokalizowanych na tułowiu. Zmiany skórne pojawiały się stopniowo od 15 lat, ostatnia wystąpiła za małżowiną uszną, około 12 miesięcy przed zgłoszeniem się pacjenta do Po­radni. Wcześniej chory się nie leczył. Podczas badania stwierdzono niesymetrycznie rozmieszczone wykwity zlokalizowane za lewą małżowiną uszną (ryc. 1.), na plecach w okolicy międzyłopatkowej, lewym barku, brzuchu po stronie lewej oraz na lewym udzie. Były to dobrze odgraniczone, brunatnoczerwone, koliste i owalne nacieki o średnicy od 1 cm do 4 cm. Najstarsze ognisko, zlokalizowane na plecach, odznaczało się żółtawym przejaśnieniem w części centralnej i czarnobrunatnym obrzeżem (ryc. 2.). Nie stwierdzono innych zmian chorobowych w obrębie skóry gładkiej, owłosionej głowy i błon śluzowych. Chory odczuwał lekki świąd, zwłaszcza w obrębie najświeższych zmian.
Pacjent nie wykazywał obciążeń internistycznych i nie przyjmował żadnych leków. Wywiad rodzinny w kierunku chorób skóry był ujemny. W rutynowo wykonanych badaniach laboratoryjnych poza zwiększonym stężeniem cholesterolu (360 mg/dl) oraz triglicerydów (430 mg/dl) nie stwierdzono żadnych nieprawidłowości. W wykonanym badaniu rentgenowskim klatki piersiowej uwidoczniono jedynie obecność zmian niedodmowo-zapalnych w dolnych polach płuc.
W trakcie konsultacji w Klinice Dermatologii i Wenerologii UM w Łodzi pobrano dwa wycinki do badania histopatologicznego – jeden zza lewej małżowiny usznej, a drugi z pleców. W pobranych wycin­kach stwierdzono typowy obraz histopatologiczny GF (ryc. 3.). W skórze właściwej obecny był gęsty naciek limfocytarny z dużą ilością komórek kwasochłonnych z domieszką plazmocytów oraz neutrofili podlegających leukocytoklazji. Naczynia krwio­nośne były poszerzone i otoczone wysiękiem włóknikowatym. Strefa bezpośrednio pod naskórkiem była wolna od nacieku. W wycinku pochodzącym ze skóry pleców uwidoczniono dodatkowo objawy włóknienia (ryc. 4.).
Na podstawie obrazu klinicznego oraz wyniku badania histopatologicznego ustalono rozpoznanie GF o lokalizacji pozatwarzowej. Podjęto decyzję o włączeniu leczenia ogólnego dapsonem. Przez pierwsze 3 miesiące pacjent przyjmował lek w dawce 50 mg/dobę, którą następnie zredukowano do 25 mg/dobę i kontynuowano przez kolejne 3 miesiące. Miejscowo zalecono 0,1-procentowy takrolimus w maści aplikowany raz dziennie. Od 4. tygodnia leczenia zmiany skórne stopniowo się spłaszczały, a po 6 miesiącach pozostały jedynie sinawe plamy. W trakcie terapii pacjent czuł się dobrze. Nie obserwowano objawów niepożądanych oraz odchyleń w wynikach badań laboratoryjnych. W trakcie 4-miesięcznej kontroli po zakończeniu leczenia nie stwierdzono nawrotu choroby.

Omówienie

Granuloma faciale typowo umiejscawia się na twarzy – niesymetrycznie na policzkach, nosie i czole, natomiast wyjątkowo wykwity pojawiają się na skórze innych okolic. Według wiedzy autorów tej pracy dotychczas opisano zaledwie 18 przypadków GF o lokalizacji pozatwarzowej [5, 8–12]. W większości przypadków wykwity najpierw występowały na twarzy, a następnie w innych miejscach ciała. Przypadki z lokalizacją zmian od początku i wyłącznie poza twarzą są wyjątkowo rzadkie. Dotąd opisano tylko 7 chorych o takim obrazie klinicznym [13, 14]. Przedstawiony pacjent jest więc ósmym przypadkiem GF ze zmianami zlokalizowanymi wyłącznie poza twarzą.
Klinicznie ogniska chorobowe o lokalizacji pozatwarzowej nie różnią się od zmian na twarzy [10], jednak u przedstawionego chorego ognisko na plecach, najstarsze, wykazywało odmienne cechy. Miało średnicę około 4 cm, koliste zarysy, wyniosły brzeg barwy czarnobrunatnej, z żółtawo zabarwioną częścią środkową.
Uważa się, że obrazy histopatologiczne zmian twarzowych i pozatwarzowych są podobne. W wycinku pobranym ze świeżego ogniska zza lewej małżowiny usznej autorzy uzyskali typowy obraz GF, natomiast w starym wykwicie zlokalizowanym na plecach widoczne było dodatkowo nasilone włóknienie. Znalazło ono swój wyraz kliniczny w postaci żółtego zabarwienia w obrębie wykwitu.
Rozpoznanie różnicowe GF, szczególnie EGF, obejmuje szeroki krąg dermatoz. W rozpatrywanym przypadku różnicowano zmiany z sarkoidozą, pseudolymphoma, chłoniakiem skóry, erythema elevatum diutinum, czerniakiem oraz mięsakiem Kaposiego.
W trakcie leczenia ziarniniaka podejmowano próby stosowania wielu metod, takich jak wycięcie, doogniskowe wstrzyknięcia kortykosteroidów, krioterapia i laseroterapia. Leczenie dapsonem oceniano jako nieskuteczne [10, 13, 14], natomiast zdecydowanie korzystny efekt uzyskano po miejscowym zastosowaniu takrolimusu [15, 16]. U naszego pacjenta uzyskano ustąpienie wykwitów w wyniku zastosowania dapsonu i miejscowo takrolimusu.
Podsumowując – pozatwarzowe występowanie GF jest bardzo rzadkie. Rozpoznanie opiera się na badaniu histopatologicznym, natomiast same kryteria kliniczne nie są wystarczające do jego ustalenia. Opisany przypadek wskazuje, że w różnicowaniu przewlekłych, ogniskowych chorób skóry należy uwzględniać EGF.

Podziękowania

Autorzy pragną podziękować p. Dorocie Kierzkowskiej za przygotowanie preparatów histopatologicznych.

Piśmiennictwo

 1. Pinkus H.: Facial granuloma. Dermatologica 1952, 105, 85-99.  
2. Wigley J.E.M.: Sarcoid of Boeck? Eosinophilia granuloma. Br J Dermatol 1945, 57, 68-69.  
3. Berham K.L., Jorizzo J.L., Gratta B., Cox N.H.: Vasculitis and neutrophilic vascular reactions. Granuloma faciale. [w:] Rook’s Textbook of Dermatology. T. Burns, S. Breathnach, N. Cox, C. Griffiths (red.). Blackwell, Oxford, 2005, 49, 16-49.
4. Braun-Falco O., Plewig G., Wolff H.H., Burgdorf W.H.C.: Dermatologia. Wydawnictwo Czelej, Lublin, 2004, 1310-1311.
5. Ortonne N., Wechsler J., Bagot M., Grosshans E., Cribier B.: Granuloma faciale: a clinicopathologic study of 66 patients. J Am Acad Dermatol 2005, 53, 1002-1009.  
6. McKnee P., Calonje E., Granter S.R.: Pathology of the skin with clinical correlations. Elsevier, Philadelphia, 2008, 738-740.
7. Weedon D.: Skin pathology. Churchill Livingstone, Edinburgh, London, 2002, 236-237.  
8. Inanir I., Alvur Y.: Granuloma faciale with extrafacial lesions. Br J Dermatol 2001, 145, 360-362.  
9. Kavanagh G.M., McLaren K.M., Hunter JA.: Extensive extrafacial granuloma faciale of the scalp. Br J Dermatol 1996, 134, 595-596.
10. Roustan G., Sánchez Yus E., Salas C., Simón A.: Granuloma faciale with extrafacial lesions. Dermatology 1999, 198, 79-82.
11. Rusin L.J., Dubin H.V., Taylor W.B.: Disseminated granuloma faciale. Arch Dermatol 1976, 112, 1575-1577.
12. Sears J.K., Gitter D.G., Stone M.S.: Extrafacial granuloma faciale. Arch Dermatol 1991, 127, 742-743.
13. De Kanwar A.J., Radotra B.D., Gupta S.: Extrafacial granuloma faciale: report of a case. JEADV 2007, 21, 1284-1286.
14. Castan~o E., Segurado A., Iglesias L., López-Ríos F., Rodríquez-Peralto J.J.: Granuloma faciale entirely in an extrafacial location. Br J Dermatol 1997, 136, 978-979.
15. Mitchell D.: Successful treatment of granuloma faciale with tacrolimus. Dermatol Online J 2004, 10, 23.
16. Pérez-Robayna N., Rodríguez-García C., González-Hernández S., Sánchez R., Guimerá F., Sáez M.: Successful response to topical tacrolimus for a granuloma faciale in an elderly patient. Dermatology 2009, 219, 359-360.



Otrzymano: 24 VI 2010 r.
Zaakceptowano: 19 VII 2010 r.