Prace specjalne
Nowe trendy w diagnostyce i leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego

Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis – DM) zalicza się do grupy tzw. idiopatycznych miopatii zapalnych (ang. (idiopathic inflammatory myopathies – IIM). Schorzenie to ma podłoże autoimmunologiczne, cechuje się obecnością zmian skórnych i/lub objawami zapalenia mięśni. Wyróżnia się tzw. klasyczną postać DM, postać dziecięcą DM oraz paraneoplastyczną DM, DM indukowane lekami i DM bez zajęcia mięśni. Ostatnio obserwuje się dynamiczny postęp w identyfikacji nowych autoprzeciwciał towarzyszących poszczególnym odmianom DM, w tym anty-TIF1, anty-NXP2, anty-SAE czy anty-MDA5. Prawdopodobnie w niedalekiej przyszłości przyczyni się on do zwiększenia częstości rozpoznawania DM i jego poszczególnych odmian, lepszej stratyfikacji pacjentów pod względem ryzyka zajęcia poszczególnych narządów wewnętrznych oraz wpłynie na całościową poprawę wyników leczenia. Obecnie glikokortykosteroidy są podstawą terapii DM, jednak wprowadzenie do lecznictwa szeregu nowych leków immunomodulujących i immunosupresyjnych, w tym leków biologicznych, wiąże się ze znaczącym zwiększeniem przeżywalności pacjentów z tą chorobą. W niniejszej pracy dokonano przeglądu piśmiennictwa na temat najnowszych trendów w diagnostyce i leczeniu DM.

Dermatomyositis (DM) is one of the so-called idiopathic inflammatory myopathies (IIM). Dermatomyositis is an autoimmune disorder characterized by the presence of cutaneous lesions and/or symptoms of muscle involvement with the following variants: the “classic” variant of DM, juvenile DM, paraneoplastic DM, drug-induced DM and amyopathic DM. Dynamic discoveries of novel autoantibodies, including anti-TIF1, anti-NXP2, anti-SAE or anti-MDA5, related to certain DM variants, have been described in recent years. It seems that these antibodies will contribute to better recognition of DM and its particular variants, a better risk stratification for predicting internal organ involvement, and to a global improvement of treatment outcome. Corticosteroids remain the mainstay of DM therapy, but new immunomodulatory and immunosuppressive agents, including biologicals, resulted in a significant increase of the survival rate of DM patients. Here, we review the current literature data on DM with special emphasis on new trends in its diagnostics and treatment.