Primary cicatricial alopecia

Wprowadzenie

Pojęciem łysienia bliznowaciejącego (ang. cicatricial alopecia – CA) określa się grupę chorób, w których dochodzi do nieodwracalnej utraty włosów na skutek zastąpienia mieszków włosowych przez tkankę łączną włóknistą i zeszkliwiały kolagen. Łysienie może być wynikiem zajęcia mieszka włosowego (pierwotne CA) oraz wtórnego uszkodzenia mieszka w przebiegu procesów chorobowych toczących się w skórze właściwej (wtórne CA) [1–3]. W 2001 roku North American Hair Research Society zaproponowało klasyfikację pierwotnego CA na podstawie rodzaju nacieku zapalnego dominującego w obrazie histopatologicznym [3]. Do grupy z przeważającym naciekiem limfocytarnym zaliczono liszaj płaski mieszkowy (lichen planopilaris – LPP) z jego odmianami w obrębie skóry owłosionej, łysienie czołowe bliznowaciejące (ang. frontal fibrosing alopecia – FFA), zespół Grahama-Little’a, skórny toczeń rumieniowaty (ang. discoid lupus erythematosus – DLE), łysienie rzekomo bliznowaciejące Brocqa, mucynozę mieszkową, centralne odśrodkowe łysienie bliznowaciejące (ang. central centrifugal cicatrical alopecia – CCCA) oraz kolczyste rogowacenie mieszkowe wyłysiające (keratosis follicularis spinulosa decalvans – KFSD) [3]. Naciek neutrofilowy jest charakterystyczną cechą histopatologiczną dla zapalenia mieszków włosowych z łysieniem (folliculitis decalvans – FD) i rozwarstwiającego zapalenia mieszków włosowych (perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens – PCAS). Dla schorzeń, w których w obrazie histopatologicznym stwierdzano mieszany naciek z neutrofilów i limfocytów, utworzono trzecią grupę, do której zaklasyfikowano trądzik bliznowcowy karku (acne keloidea nuchae), trądzik martwiczy lub martwicze zapalenie mieszków włosowych (acne necrotica) oraz nadżerkowe krostkowe zapalenie owłosionej skóry głowy (ang. erosive pustular dermatosis) [3]. Olsen i wsp. wyróżnili również grupę niesklasyfikowaną, do której proponują zaliczać wszystkie przypadki z niejasnym obrazem klinicznym i nierozstrzygającym badaniem histopatologicznym [3]. Najczęściej będą to przypadki pierwotnego CA w zaawansowanych stadiach, w których łysienie jest bardzo nasilone, bez aktywnego procesu zapalnego, a w badaniu histopatologicznym przeważa tkanka łączna włóknista.

Wtórne CA jest grupą schorzeń o różnorodnej etiologii. Tego typu łysienie może się pojawiać w przebiegu infekcji (grzybiczych, wirusowych, bakteryjnych), chorób o podłożu immunologicznym (sarkoidozy, obumierania tłuszczowatego, twardziny ograniczonej, choroby „przeszczep przeciw gospodarzowi”), nowotworów (alopecia neoplastica, choroby limfoproliferacyjne), po zadziałaniu czynników środowiskowych, takich jak oparzenie, promieniowanie jonizujące, leki, chorób zapalnych (łuszczyca), chorób pęcherzowych (pemfigoid bliznowaciejący, pęcherzowe oddzielanie się naskórka), hamartoma oraz innych np. lipedematous alopecia [3]. Część autorów uważa, że CA może być także zejściem pierwotnie niebliznowaciejących schorzeń: późnych stadiów łysienia plackowatego, łysienia o wzorcu kobiecym o przewlekłym przebiegu w konsekwencji przekształcającego się w fibrosing alopecia in pattern distirubution (FAPD) oraz łysienia z pociągania [2, 3]. Ten typ CA określany jest jako dwufazowy (ang. bi-phasic alopecia).

Częstość występowania pierwotnego CA w populacji ogólnej jest nieznana. Whiting w 10-letnim retrospektywnym badaniu w grupie 427 pacjentów zgłaszających się do dermatologa z powodu wypadania włosów stwierdził występowanie CA u 7,3% z nich, częściej u kobiet (kobiety : mężczyźni – 2,6 : 1) [4]. W grupie chorych najczęściej rozpoznawano łysienie rzekomo bliznowaciejące Brocqa (40,6%), LPP (12,6%) oraz FD (11,2%) [4]. Tan i wsp. na podstawie 5-letniego badania retrospektywnego stwierdzili natomiast częstość występowania CA wynoszącą 3,2% w grupie pacjentów zgłaszających się z powodu choroby włosów [5]. Najczęściej rozpoznawano DLE (33,9%), łysienie rzekomo bliznowaciejące Brocqa (24,1%) oraz LPP (22,3%) [5]. W piśmiennictwie nie ma danych epidemiologicznych dotyczących wtórnego CA.

W większości przypadków pierwotnego CA w obrazie histopatologicznym przeważa naciek zapalny w górnej, nieulegającej cyklicznej reorganizacji części mieszka na wysokości cieśni w okolicy przyczepu mięśnia przywłośnego [1, 2, 4]. Etiologia pierwotnego CA jest nieznana. Prawdopodobnie dochodzi do pierwotnej destrukcji mieszka włosowego będącej rezultatem patologii gruczołu łojowego, uszkodzenia zewnętrznej pochewki włosa oraz uszkodzenia komórek pnia [1, 2, 4]. Postulowanymi czynnikami patogenetycznymi mogą być również: podłoże genetyczne – w piśmiennictwie znane są doniesienia o rodzinnym występowaniu przypadków CA [6, 7], zewnętrzne czynniki wyzwalające, takie jak promieniowanie ultrafioletowe w DLE, leki w LPP i trądziku martwiczym [3, 8] oraz zakażenie bakteryjne w przypadku trądziku martwiczego [9].

Pierwotne łysienie bliznowaciejące z naciekiem limfocytowym

Liszaj płaski mieszkowy



Liszaj płaski mieszkowy jest rzadką chorobą polegającą na postępującej, nieodwracalnej utracie włosów na skutek uszkodzenia mieszka włosowego przez autoreaktywne limfocyty [3]. Jest mieszkową postacią liszaja płaskiego [10–13]. Wyróżnia się trzy warianty LPP: postać klasyczną, zespół Grahama-Little’a oraz łysienie czołowe włókniejące [12]. Warianty te mają podobny obraz kliniczny, histopatologiczny oraz immunopatologiczny. W klasycznej odmianie LPP, opisanej po raz pierwszy przez Pringle’a w 1895 roku, obserwuje się zmiany w obrębie skóry owłosionej głowy, w niektórych przypadkach z towarzyszącymi wykwitami o charakterze liszaja płaskiego w innych lokalizacjach [14]. Etiologia i patogeneza choroby są nieznane. Postuluje się, że LPP jest chorobą autoimmunologiczną, w której aktywowane limfocyty T rozpoznają antygeny mieszka [12]. Podobnie jak w liszaju płaskim, limfocyty T niszczą keratynocyty, na których powierzchni znajdują się nieznane dotychczas antygeny powierzchniowe. W LPP naciek złożony z limfocytów T zlokalizowany jest głównie w okolicy tzw. wyniosłości, znajdującej się w obrębie zewnętrznej pochewki włosa, w miejscu przyczepu mięśnia przywłośnego [15, 16]. Komórki „wyniosłości” są komórkami multipotencjalnymi, z których powstaje nowy mieszek włosa anagenowego [11, 12]. Utrata zdolności regeneracji objętych procesem chorobowym mieszków włosowych jest wynikiem uszkodzenia mieszkowych komórek pnia zlokalizowanych w rejonie „wyniosłości”.

Limfocyty T wydają się być aktywowane przez komórki Langerhansa, których liczba zwiększa się w naskórku we wczesnych stadiach choroby [11, 12]. Hipoteza dotycząca patogenezy LPP zakłada, że odpowiedź typu komórkowego jest potencjalnie indukowana przez zadziałanie czynników wewnątrz- i zewnątrzpochodnych, które – będąc haptenami – wchodzą w reakcję z powierzchnią keratynocytów i nabłonka mieszka. Następnie keratynocyty i komórki nabłonka mieszka produkują cytokiny i czynniki chemotaktyczne, co uruchamia proces zapalny. Dochodzi do nasilenia stanu zapalnego i stymulacji produkcji interferonu  (INF-) i czyn-nika martwicy guza  (ang. tumour necrosis factor  – TNF-) [17–19]. Zaobserwowano rozwój LPP po leczeniu złotem, atebryną, kwinakryną, a także po -adrenolitykach, tiazydach oraz inhibitorach enzymu konwertującego [11, 12]. Znane są także doniesienia o indukcji LPP w przebiegu przewlekłej niewydolności wątroby po infekcji HBV i HCV, w cukrzycy, w zapaleniu tarczycy, w przebiegu grasiczaka i po stresie [11, 12].

Liszaj płaski mieszkowy występuje głównie u dorosłych kobiet (kobiety : mężczyźni – 1,8 : 1) rasy kaukaskiej i Indian. Rzadziej obserwowany jest w populacji azjatyckiej [11, 12]. Dzieci chorują bardzo rzadko [20]. Może dotyczyć jedynie skóry owłosionej lub może mu towarzyszyć zajęcie błon śluzowych, paznokci lub skóry innych okolic ciała. Zmiany w obrębie głowy mogą być ogniskowe lub rozlane, pojedyncze lub mnogie i lokalizują się głównie w okolicy ciemieniowej i szczytu [11, 12]. Początkowo niewielkie ogniska mogą się zlewać i zajmować rozległe obszary skóry owłosionej.

Wykwitem pierwotnym jest czerwona lub fioletowa grudka z towarzyszącą hiperkeratozą wokół mieszka włosowego z włosami anagenowymi, które łatwo usunąć za pomocą testu pociągania (ryc. 1.). Choroba jest aktywna na granicy ognisk chorobowych i skóry pozornie niezmienionej, co pomaga klinicznie zróżnicować LPP i przypadki tocznia rumieniowatego skórnego, w którym aktywność choroby nasila się w centralnej części ognisk wyłysienia. Często grudkom towarzyszy świąd oraz uczucie napięcia i przeczulicy skóry owłosionej głowy. Dolegliwości subiektywne mogą się nasilać po ekspozycji na światło słoneczne, spoceniu, podrażnieniu i stresie. W późnych stadiach choroby przeważają porcelanowe, atroficzne ogniska bliznowacenia z całkowitym zanikiem ujść mieszków włosowych. Choroba może mieć przebieg samoograniczający lub wolno postępujący [11, 12]. Ostry początek obserwuje się częściej w przypadkach z towarzyszącymi zmianami o charakterze LPP w lokalizacji poza skórą owłosioną [11, 12]. W trichoskopii obserwuje się: brak ujść mieszków włosowych w centralnej części ogniska, okołomieszkowy stan zapalny z hiperkeratozą okołomieszkową [21]. Różnicowanie LPP dotyczy łysienia plackowatego, łojotokowego zapalenia skóry oraz pierwotnego CA z naciekiem limfocytarnym: DLE i łysienia rzekomo bliznowaciejącego Brocqa.

Łysienie czołowe włókniejące, opisane przez Kossarda i wsp., jest odmianą LPP dotyczącą głównie kobiet w wieku pomenopauzalnym [22, 23]. Choroba może wystąpić w każdym wieku po menopauzie, a na jej przebieg według części autorów nie ma wpływu wdrożenie hormonalnej terapii zastępczej [12]. Moreno-Ramirez i Camacho Martinez [24], Tlacuiullo--Parra [25] oraz Yanagi i wsp. [26] opisywali poprawę po stosowaniu miejscowego 5% minoksidilu i antyandrogenów. Stężenie androgenów w surowicy jest prawidłowe [12]. Klinicznie widoczne są różowo--fioletowe grudki z hiperkeratozą mieszkową we wczesnych stadiach choroby, a w fazie końcowej jednolity lśniący pas szerokości 1–8 cm na granicy skóry owłosionej głowy i skóry gładkiej czoła, bez widocznych ujść mieszków włosowych, prowadzący do cofnięcia się naturalnej linii owłosienia [11]. W 25% przypadków dochodzi również do utraty włosów w obrębie brwi [22]. Kossard [22] oraz Camacho Martinez i wsp. [27] opisywali niebliznowaciejącą utratę włosów w obrębie pach i kończyn, a także w obrębie brzucha. Z czołowym łysieniem włókniejącym mogą współistnieć zarówno liszaj płaski, jak i LPP [11], natomiast Abbas i wsp. donoszą o współistnieniu FFA i zespołu Grahama-Little’a oraz uważają, że obie jednostki chorobowe mogą być zbliżone fenotypowo [28]. Miteva i Tosti postulują, że kluczem do rozpoznania FFA jest obecność „triady mieszkowej” w badaniu histopatologicznym, składającej się z limfocytarnego nacieku liszajowatego (ang. interface dermatitis) oraz włóknienia wokół mieszków włosów meszkowych, pośrednich i terminalnych znajdujących się we wszystkich fazach wzrostu [29]. Cechami trichoskopowymi FFA są: złuszczanie, utrata ujść mieszków włosowych oraz rumień okołomieszkowy [30]. Diagnostyka różnicowa FFA ma na celu wykluczenie łysienia wężykowatego w przebiegu AGA/FAGA, zespołu Grahama-Little’a, kolczystego rogowacenia mieszkowego wyłysiającego oraz łysienia z pociągania.

Zespół Grahama-Little’a jest rzadkim schorzeniem u osób dorosłych [11, 12], charakteryzującym się ogniskowym CA w obrębie głowy i niebliznowaciejącym w okolicy pach, wzgórka łonowego oraz kolczystymi przymieszkowymi grudkami w obrębie tułowia i kończyn [12]. Klinicznie obserwuje się hiperkeratozę przymieszkową oraz rumieniowo-złuszczające ogniska na skórze owłosionej głowy [11, 12]. W badaniu histopatologicznym widoczne są cechy LPP oraz rogowacenia przymieszkowego zanikowego.

W 2000 roku Zinkernagel i Trüeb opisali pod nazwą fibrosing alopecia in pattern distribution nowy wariant pierwotnego CA, znajdujący się w spectrum liszaja płaskiego [31]. Choroba dotyczy zarówno kobiet, jak i mężczyzn (kobiety : mężczyźni – 15 : 4). Autorzy uważają, że jest to forma liszaja płaskiego lub reakcja liszajopodobna zajmująca wybiórczo zminiaturyzowane w przebiegu AGA mieszki włosowe [32]. Nie poznano dotychczas czynnika inicjującego. Zmiany lokalizują się w okolicy czołowo-ciemieniowej z oszczędzeniem wąskiego pasma włosów w okolicy czołowej. Widoczny jest rumień okołomieszkowy z hiperkeratozą oraz zanik ujść mieszków włosowych. Towarzyszy im pieczenie, ból i świąd skóry. W badaniu histopatologicznym widoczne jest zmniejszenie liczby włosów terminalnych i zwiększenie liczby włosów meszkowych, a także redukcja stosunku włosów anagenowych do telogenowych [1, 2]. Wokół górnej części – cieśni i lejka – mieszka widoczny jest naciek limfohistiocytarny, a także mieszkowe interface dermatitis, destrukcja keratynocytów warstwy podstawnej, zmniejszenie liczby gruczołów łojowych z towarzyszącym włóknieniem okołomieszkowym [1, 2].



Toczeń rumieniowaty skórny



Toczeń rumieniowaty skórny w klasyfikacji NAHRS z 2001 roku został włączony do grupy pierwotnego CA z dominującym naciekiem limfocytarnym [3]. Należy jednak pamiętać, że jest to schorzenie dotyczące zarówno naskórka, jak i skóry właściwej, dlatego też niektórzy autorzy podważają jego przynależność do tej grupy [32]. Jest to przewlekła, bliznowaciejąca dermatoza z tendencją do zaniku, przebiegająca z nadwrażliwością na światło słoneczne [12]. Skórny toczeń rumieniowaty dotyczy głównie kobiet (kobiety : mężczyźni – 3 : 1) pomiędzy 20. a 40. rokiem życia [11, 12]. Zajęcie skóry owłosionej głowy u dorosłych pacjentów z DLE jest częste (34–56%), natomiast występuje rzadko poniżej 10. roku życia [4, 5]. W około 50% przypadków skóra owłosiona głowy jest pierwszą lokalizacją cho-roby, a w 10–20% przypadków pozostaje jedyną [11, 12]. Obecność zmian o charakterze DLE w obrębie skóry owłosionej głowy jest markerem przewlekłości choroby (21 lat vs 11 lat u pacjentów z DLE w lokalizacji poza skórą owłosioną głowy) [12]. Etiologia i patogeneza pozostają nieznane. Uważa się, że czynniki genetyczne, środowiskowe oraz osobnicze determinują rozwój choroby [11, 12]. Wydaje się, że u osobników predysponowanych promieniowanie ultrafioletowe indukuje apoptozę keratynocytów oraz odpowiedź immunologiczną mediowaną poprzez aktywowane limfocyty T lub kompleksy immunologiczne [33]. Nie do końca wyjaśniono jednak rolę promieniowania ultrafioletowego w rozwoju DLE. Wilson i wsp. wykazali, że w przypadkach współistnienia łysienia androgenowego i DLE nie obserwuje się predylekcji do występowania ognisk DLE w obrębie skóry pozbawionej włosów. Nie wykazano, że u pacjentów z większą wrażliwością na światło słoneczne występują cięższe postacie DLE [34]. W piśmiennictwie duży nacisk kładzie się na rolę urazu jako czynnika wyzwalającego DLE (rodzaj objawu Koebnera) [11]. Green, badając częstość występowania DLE u australijskich Aborygenów, znamiennie częściej obserwował zmiany o charakterze DLE w miejscach urazów spowodowanych rytualnymi znakowaniami skóry owłosionej [35]. Wyniki badań na myszach poddanych powierzchownym urazom wykazały, że w warunkach in vivokeratynocyty przylegające do miejsca urazu podlegają apoptozie p53- i Fas-zależnej, odzwierciedlającej podobne zjawiska jak w DLE [36].

W obrazie klinicznym we wczesnych stadiach choroby występują rumieniowo-naciekowe, dobrze odgraniczone ogniska z wyraźną hiperkeratozą mieszkową na powierzchni (ryc. 2.). Rzadziej obserwuje się rozszerzone ujścia mieszków włosowych wypełnione masami rogowo-łojowymi. W późniejszym okresie zmiany skórne przybierają charakter białawych, gładkich, zanikowych ognisk o dość regularnych, okrągłych lub owalnych kształtach [11]. Ostrej fazie choroby towarzyszy uczucie pieczenia i napięcia skóry oraz świąd. Test pociągania na obecność włosów anagenowych może być dodatni. W trichoskopii cechą charakterystyczną dla DLE są ,,czerwone kropki” [37], natomiast Duque-Estrada i wsp. opisali u pacjenta z DLE obecność niebiesko-szarych kropek [38].

W przebiegu choroby u 1/3–1/2 pacjentów może dochodzić do samoistnych remisji w ciągu 4 lat od zachorowania [11]. Nawroty obserwuje się głównie w centralnej części starych zmian [11]. Powikłaniami mogą być owrzodzenia lub rak kolczystokomórkowy (ang. squamous cell carcinoma – SCC) [39]. Rak ten rozwijający się w pierwotnych ogniskach DLE może mieć złe rokowanie. Sulica i Kao donoszą o 31% przypadków powikłanych przerzutami i 10,5% przypadków śmiertelnych [39]. Rozpoznanie różnicowe dotyczy łuszczycy, LPP, grzybicy, mucynozy mieszkowej i wyłysiającego zapalenia mieszków.



Łysienie rzekomo bliznowaciejące Brocqa



Łysienie rzekomo bliznowaciejące Brocqa to idiopatyczne, przewlekłe, wolno postępujące pierwotne CA z dominującym naciekiem limfocytarnym. Po raz pierwszy zostało opisane przez Neumanna w 1869 roku, natomiast Brocq w 1888 roku, a następnie w 1905 roku przedstawił pełną charakterystykę kliniczną schorzenia [40, 41]. Od ponad 100 lat od opisania tej choroby nadal nie wiadomo, czy jest to odrębna jednostka nosologiczna czy też zejście różnych procesów chorobowych z kręgu pierwotnego CA, głównie LPP lub DLE [11]. Amato i wsp. [42] w badaniu oceniającym cechy histopatologiczne i immunopatologiczne 36 pacjentów z łysieniem rzekomo bliznowaciejącym Brocqa klasyfikowanych zgodnie z kryteriami Braun-Falco i wsp. [43] wykazali, że u 69% pacjentów obecne były cechy LPP lub DLE [42, 43]. Podobne wnioski można wysnuć z badań Nayara i wsp. [44], natomiast Moretti i wsp., badając 12 pacjentów z rozpoznaniem (według kryteriów Braun-Falco i wsp.) łysienia rzekomo bliznowaciejącego Brocqa oraz na podstawie badań histopatologicznych i pośredniej immunofluorescencji, zweryfikowali diagnozę jako LPP lub DLE [45]. W badaniu immunohistochemicznym fenotypowy wzór nacieku w skórze właściwej pozwolił na dalsze różnicowanie pomiędzy wtórnym CA (bogate w limfocyty) i idiopatycznym (bogatsze w makrofagi, komórki tuczne i fibroblasty) [2]. Wyniki te pozwalają na potwierdzenie teorii o istnieniu pierwotnego idiopatycznego łysienia rzekomo bliznowaciejącego Brocqa.

Podobnie jak w przypadku innych pierwotnych CA, etiologia i patogeneza łysienia rzekomo bliznowaciejącego Brocqa są nieznane. Postuluje się teorię autoimmunologiczną, udział infekcji Borrelia burgdorferi lub przedwczesnego starzenia się komórek pnia w wyniosłości [11, 12].

Według Tana i wsp. [5] oraz Whitinga [4] częstość występowania łysienia rzekomo bliznowaciejącego Brocqa wśród pacjentów zgłaszających się z powodu wypadających włosów wynosi pomiędzy 10% a 24,1% i dotyczy głównie dorosłych. Klinicznie według Brocqa rozróżnia się trzy warianty choroby: rozsiane, drobne ogniska bliznowacenia, duże ogniska wyłysienia oraz wariant mieszany [34]. Zmiany skórne lokalizują się głównie w okolicy szczytu głowy. Pojedyncze ogniska są okrągłe lub owalne, o średnicy kilku milimetrów, perłowobiałe, a u osób ciemnoskórych brązowe z hipopigmentacją i zanikiem w centralnej części. Photinos określił je mianem „odcisków stóp na śniegu” [46]. Czasami widoczne jest dyskretne, drobnopłatowe złuszczanie [11]. Zmianom rzadko towarzyszą objawy subiektywne w postaci świądu, pieczenia lub uczucia napięcia skóry. W obrębie dużych ognisk wyłysienia można czasami zaobserwować izolowane grupy skręconych włosów. W aktywnej fazie choroby test pociągania może być dodatni dla włosów anagenowych. Choroba postępuje wolno, z okresami remisji i zaostrzeń. Szybka progresja zmian jest niezwykle rzadka [11]. Diagnostyka różnicowa łysienia bliznowaciejącego Brocqa obejmuje łysienie plackowate, LPP, DLE oraz CA odśrodkowe.



Centralne łysienie bliznowaciejące odśrodkowe



Centralne łysienie bliznowaciejące odśrodkowe jest nieodwracalną utratą włosów w okolicy ciemieniowej występującą pierwotnie u kobiet afroamerykańskich [11]. Zgodnie z definicją zaproponowaną w 2001 roku przez NAHRS w skład tej jednostki chorobowej wchodzą „hot-comb” alopecia oraz zespół zwyrodnienia mieszkowego (ang. follicular degeneration syndrome) [3]. Istnieją kontrowersje, czy ten typ CA wywołany jest przez pewne praktyki estetyczne. W 1968 roku LoPresti i wsp. opisali u 51 Afroamerykanek CA z towarzyszącym bólem i pieczeniem skóry głowy występujące po aplikacji gorącej parafiny na skórę owłosioną głowy w celu prostowania włosów [47]. Price opisała podobny klinicznie zespół u młodych Afroamerykanek, które nie stosowały jednolitych zabiegów estetycznych w obrębie włosów [48].

Klinicznie i histopatologicznie pacjentki opisane przez grupę Price miały obraz podobny do łysienia rzekomo bliznowaciejącego Brocqa [41]. Sperling i Sau [49] opisali prawdopodobną przyczynę tego schorzenia – przedwczesne złuszczanie wewnętrznej pochewki łodygi włosa. Autorzy ci zaproponowali także dla niej nazwę: zespół zwyrodnienia mieszkowego [49]. Według hipotezy Olsen [50] schorzenie jest formą bliznowaciejącej postaci łysienia androgenowego u kobiet rasy czarnej, a jego przebieg może być modyfikowany przez leczenie antyandrogenami. Centralne łysienie bliznowaciejące odśrodkowe zwykle przebiega bezobjawowo, chociaż pieczenie, kłucie lub świąd mogą niekiedy towarzyszyć wypadaniu włosów. Częściowa utrata włosów zaczyna się od linii pośrodkowej w okolicy ciemieniowej i szerzy się odśrodkowo w postaci dobrze odgraniczonych owalnych ognisk bez cech stanu zapalnego [43]. W obszarach łysienia mogą być oszczędzone wysepki niezmienionych włosów. Skóra jest lśniąca, miękka, elastyczna, jaśniejsza od otaczającej ją skóry zdrowej. Czasami obserwowana jest okołomieszkowa hiperpigmentacja i politrychia. Różnicowanie CCCA najczęściej jest zbędne. W niektórych przypadkach należy wykluczyć łysienie androgenowe, łysienie rzekomo bliznowaciejące Brocqa, łysienie plackowate oraz trichotillomanię.



Mucynoza mieszkowa



Mucynoza mieszkowa jest schorzeniem, w którym obserwuje się stan zapalny jednostki łojowo-włosowej. Prowadzi to do powstawania zarówno łysienia niebliznowaciejącego, jak i bliznowaciejącego. W badaniu mikroskopowym mucynoza mieszkowa charakteryzuje się obecnością wewnątrzmieszkowych złogów mucyny [1, 2]. Istnieją dwa warianty mucynozy mieszkowej: pierwotna – idiopatyczna – oraz wtórna – związana z rozrostami limforetykularnymi [51]. Być może jest to spektrum tej samej choroby, a pierwotna idiopatyczna mucynoza mieszkowa jest stanem przednowotworowym [44]. Schorzenie może dotyczyć osobników wszystkich ras, zarówno dzieci, jak i dorosłych. Nieco częściej występuje u mężczyzn (mężczyźni : kobiety – 1,4–2,8 : 1) [11]. W patogenezie mucynozy prawdopodobnie bierze udział odpowiedź immunologiczna mediowana limfocytami T rozpoznającymi dotychczas niescharakteryzowany autoantygen w obrębie mieszka [52]. Czynnikiem wyzwalającym jest prawdopodobnie infekcja gronkowcem złocistym, a wewnątrzmieszkowe złogi mucyny powstają w konsekwencji nacieku złożonego z limfocytów T [45]. Choroba zajmuje głównie głowę i szyję, może dotyczyć także innych okolic. Wykwitem pierwotnym są grudki przymieszkowe, którym towarzyszy łamliwość włosów. Ułamane przy powierzchni skóry włosy mogą imitować „czarne punkty”, podobnie jak w grzybicy skóry owłosionej głowy. Mucynoza mieszkowa w obrębie skóry owłosionej może mieć również niecharakterystyczny obraz kliniczny przypominający tłuszczaki, łysienie plackowate, rozsiane i całkowite oraz imitujący twardzinę linijną typu en coup de sabre [11, 12]. W przypadkach o ostrym przebiegu test pociągania może być dodatni, a pacjenci obserwują masywne wypadanie włosów. Przy niebliznowaciejącym łysieniu w przebiegu mucynozy mieszkowej odrost włosów po kilkumiesięcznym okresie utajenia jest możliwy. U dorosłych najczęściej spotykanym nowotworem towarzyszącym mucynozie jest ziarniniak grzybiasty, który występuje w 9–60% przypadków [53]. Pojawienie się cech mucynozy może poprzedzać rozpoznanie nowotworu, występować jednocześnie oraz rozwijać się po jego rozpoznaniu [46]. U dzieci i młodzieży z mucynozą mieszkową najczęściej występującym nowotworem jest choroba Hodgkina [54]. Różnicowanie mucynozy mieszkowej dotyczy wielu jednostek chorobowych, takich jak: łysienie plackowate, LPP, twardzina ograniczona, łysienie telogenowe, grzybica skóry owłosionej głowy, ziarniniak grzybiasty oraz chłoniak z komórek T.



Kolczyste rogowacenie mieszkowe wyłysiające



Kolczyste rogowacenie mieszkowe wyłysiające to odmiana CA przebiegająca z hiperkeratozą mieszkową z następującą atrofią i fotofobią [11]. Jest chorobą uwarunkowaną genetycznie, której dziedziczenie sprzężone jest z chromosomem X lub powstaje na drodze sporadycznych mutacji [11, 12]. Aten i wsp. opisali mutację w MBTPS2 będącą prawdopodobną przyczyną rozwoju tego schorzenia [55]. Choroba najczęściej rozpoczyna się we wczesnym dzieciństwie w postaci rogowacenia przymieszkowego, początkowo zajmując twarz (brwi, policzki, czoło i nos), któremu czasami towarzyszą czerwono-brązowe teleangiektazje. Zmiany mogą się szerzyć na skórę owłosioną głowy, szyję, kark, tułów i kończyny. Może towarzyszyć im świąd i uczucie napięcia skóry. Fotofobia towarzysząca zajęciu skóry jest wynikiem dystrofii rogówki [11]. Triada: fotofobia, rogowacenie mieszkowe oraz CA, jest prawdopodobnie wynikiem niecałkowitej penetracji i przypadkowej inaktywacji genów na chromosomie X [56, 57]. Różnicowanie dotyczy LPP i jego odmian oraz zapalenia mieszków włosowych z łysieniem.

Pierwotne łysienie bliznowaciejące z naciekiem neutrofilowym

Zapalenie mieszków włosowych z łysieniem



Jest to ropne zapalenie mieszków włosowych prowadzące do ich destrukcji [11]. Część autorów uważa, że czynnikiem etiologicznym biorącym udział w rozwoju choroby jest gronkowiec złocisty izolowany z treści ropnej pochodzącej z mieszków włosowych objętych procesem zapalnym [58]. Brooke i Griffiths [59] oraz Powell i wsp. [60] wysunęli hipotezę, że do rozwoju choroby dochodzi u osób predysponowanych do infekcji z powodu miejscowych bądź ogólnoustrojowych zaburzeń układu odpornościowego w odpowiedzi na produkcję superantygenów lub przetrwałe utrzymywanie się wewnątrzkomórkowe fragmentów komórek gronkowca złocistego po fagocytozie. Schorzenie dotyczy osób dorosłych obu płci [11]. Stwierdzono również rodzinne występowanie oraz opisano przypadki FD u bliźniąt jednojajowych [11]. Wykwitem pierwotnym jest okołomieszkowa grudka lub krosta izolowana lub występująca w grupach. Obecne mogą być także krwotoczne strupy. W miarę postępu choroby widoczne są odbarwione, lśniące, nieregularnego kształtu ogniska bliznowacenia z różowo-białawymi plamami wokół mieszków włosowych, odpowiadające toczącemu się procesowi zapalnemu. Aktywny proces zapalny szerzy się obwodowo wokół mieszków włosowych na obrzeżach blizn (ryc. 3.). Zmianom skórnym towarzyszy świąd, ból i uczucie napięcia skóry głowy. Przebieg choroby jest przewlekły i postępujący. Rzadko zmiany mogą występować poza skórą owłosioną głowy – w obrębie brody, szyi i karku oraz w okolicy pachowej i łonowej. W badaniu histopatologicznym widoczne jest trądzikopodobne rozdęcie lejka mieszka włosowego oraz wewnątrz- i okołomieszkowy naciek neutrofilowy na wysokości lejka [1, 2]. W bardziej zaawansowanych stadiach choroby naciek staje się mieszany:

limfo-, histioneutrofilowy [1, 2]. Rozpoznanie różnicowe FD obejmuje bakteryjne zapalenie mieszków włosowych, trądzik martwiczy, LPP, DLE oraz rozwarstwiające zapalenie mieszków włosowych.



Rozwarstwiające zapalenie mieszków włosowych



Rozwarstwiające zapalenie mieszków włosowych jest jednostką chorobową należącą do grupy pierwotnego CA przebiegającego z naciekiem neutrofilowym, charakteryzującą się występowaniem ropni, cyst i przetok [11]. Zejściem procesu zapalnego jest bliznowacenie i formowanie keloidów. W 1/3 przypadków jest częścią triady lub tetrady objawów, łącznie z trądzikiem skupionym i hidradenitis suppurativa [61]. Najprawdopodobniej u podłoża choroby leżą zaburzenia keratynizacji prowadzące do zamknięcia ujścia mieszka włosowego, wtórnej infekcji bakteryjnej i nadmiernej odpowiedzi zapalnej z tworzeniem ropni [11]. W większości przypadków posiewy z biopsji aspiracyjnej są jałowe [11]. Czasem w rezultacie wtórnej infekcji hodowla bakteryjna może być dodatnia [11]. W 2006 roku Brook opisał pacjenta z PCAS, u którego wyizolowano beztlenową bakterię flory komensalnej [62]. Choroba najczęściej dotyczy młodych mężczyzn rasy czarnej. Około 10% przypadków PCAS opisano u osobników rasy kaukaskiej i Azjatów [11, 12]. Znany jest tylko jeden przypadek rodzinnego występowania PCAS [63]. Wykwitem początkowym jest przymieszkowa krosta, która ewoluuje w chełboczący guzek lub cystę. Zmiany najczęściej dotyczą szczytu głowy lub okolicy potylicznej. Po uciśnięciu guzka może dochodzić do ewakuacji treści ropnej lub ewakuacja może być spontaniczna. Guzki mogą się zlewać, dając w rezultacie wielokomorowe ogniska zajmujące znaczną część skóry owłosionej głowy. Skóra objęta procesem zapalnym może być przesuwalna względem podłoża. Włosy z obrzeża ognisk łatwo ulegają depilacji (ryc. 4.). Chorzy nierzadko skarżą się na ból, świąd i tkliwość zajętej okolicy. Zmianom może także towarzyszyć powiększenie szyjnych i karkowych węzłów chłonnych. W badaniach laboratoryjnych obserwuje się przyspieszenie OB. Przebieg choroby jest przewlekły i nawracający, chociaż opisywano samoistne remisje, a długo nieleczona choroba prowadzi do tworzenia się blizn przerosłych, atroficznych lub keloidów z towarzyszącą politrychią [12]. Rzadko obserwuje się powikłania w postaci SCC lub zapalenia szpiku kostnego [64]. Obraz histopatologiczny wczesnego stadium PCAS jest podobny do FD. Widoczne jest trądzikopodobne rozdęcie lejka mieszka włosowego oraz wewnątrz- i okołomieszkowy naciek neutrofilowy na wysokości lejka. Dodatkowo w dolnych warstwach skóry właściwej i tkance podskórnej dochodzi do formowania ropni złożonych z mieszanego nacieku bogatego w komórki plazmatyczne [1, 2]. Proliferację naczyń obserwuje się w późniejszych fazach choroby. Wzrasta stosunek włosów telogenowych do anagenowych. Następuje formowanie się tkanki łącznej włóknistej w obrębie skóry i tkanki podskórnej wokół zatokowych półkolistych pasm tkanki łącznej, co jest cechą wyróżniającą PCAS od innych jednostek chorobowych należących do grupy pierwotnego CA [1, 2].

Łysienie bliznowaciejące z naciekiem mieszanym

Trądzik bliznowaciejący karku



Trądzik bliznowaciejący karku jest jednostką chorobową dotyczącą głównie mężczyzn rasy czarnej [11, 12], rzadziej spotykaną u obu płci rasy kaukaskiej [12]. Uważa się, że do rozwoju choroby predysponują swoiste dla rasy czarnej cechy jednostki łojowo-włosowej produkującej skręcone, twarde włosy oraz dodatkowe czynniki wyzwalające, takie jak: uraz mechaniczny, łojotok, zakażenie nużeńcem ludzkim lub zakażenie bakteryjne oraz autoimmunologiczna odpowiedź organizmu [12]. Grunwald i wsp. [65], Azurdia i wsp. [66] oraz Carnero i wsp. [67] opisali polekowe zmiany o charakterze trądziku bliznowcowego karku po dwufenylohydantoinie i karbamazepinie, a także po cyklosporynie. We wczesnych stadiach choroby pojawiają się pojedyncze grudki i krostki w okolicy potylicznej i karkowej z towarzyszącym świądem i bólem. Mają one tendencję do formowania guzków, a w stadium zejściowym rozległych keloidów. Przebieg choroby jest przewlekły i nawracający. W badaniu histopatologicznym obserwuje się zapalenie mieszków i zapalenie okołomieszkowe z naciekiem mieszanym neutrofilowo-limfocytarnym, czasami z domieszką komórek plazmatycznych na wysokości lejka i cieśni. Na poziomie cieśni nabłonek jest ścieńczały z towarzyszącą fibroplazją [1, 2].



Trądzik martwiczy



Trądzik martwiczy jest rzadką chorobą o nieznanej etiologii dotyczącą dorosłych. Istnieją dwie formy schorzenia: trądzik martwiczy ospopodobny oraz trądzik martwiczy prosakowaty [11, 12]. Trądzik martwiczy ospopodobny jest martwiczym zapaleniem mieszków włosowych prowadzącym do tworzenia ospopodobnych blizn [12]. Uważa się, że może być wynikiem nadwrażliwości na antygeny Propionibacterium acnes lub Staphylococcus aureus lub zaostrzeniem związanym z neurotyczną reakcją u pacjentów z trądzikiem zwykłym czy reakcją typu rosacea-like [68]. Wariant prosakowaty prawdopodobnie jest wczesną lub poronną formą choroby [12]. Wykwitem pierwotnym jest grudka lub krosta w kolorze czerwono-brązowym zlokalizowana głównie w okolicy czołowej i na czole, a także w innych okolicach łojotokowych: na twarzy, karku i klatce piersiowej. W przebiegu choroby dochodzi do centralnej martwicy w obrębie grudek i krostek. Ze zmian często hoduje się P. acnes lub S. aureus [61]. Po oddzieleniu się martwiczych strupów pozostają pojedyncze wysztancowane blizenki. We wczesnych fazach choroby w badaniu histopatologicznym obserwuje się okołomieszkowy i okołonaczyniowy naciek limfocytarny z limfocytarną spongiozą i martwicą pojedynczych keratynocytów w obrębie pochewki zewnętrznej [1, 2]. Obrzęk podnaskórkowy jest wyraźnie zaznaczony. W późniejszych stadiach choroby przeważa martwica nabłonka w obrębie mieszka i naskórka wokół mieszków, a także skóry właściwej z pozostawieniem strefy destrukcji. Naciek neutrofilowy stwierdza się w górnych warstwach skóry właściwej [1, 2].



Nadżerkowe krostkowe zapalenie owłosionej skóry głowy



Jest to rzadkie schorzenie, będące idiopatyczną, przewlekłą, jałową, nawracającą dermatozą skóry owłosionej dotyczącą głównie ludzi starszych, bez predylekcji do płci, prowadzącą do bliznowacenia [12]. W wywiadzie przez pacjentów często podawany jest uraz. Opisywano przypadki po urazie, przypadkowym oskalpowaniu, oparzeniu słonecznym, półpaścu, przeszczepie skóry, naświetlaniach promieniowaniem jonizującym, krioterapii, miejscowo stosowanej tretynoinie i 5-fluorouracylu [69–73]. W obrazie klinicznym przeważają niegojące się, pokryte strupami owrzodzenia w obrębie skóry owłosionej głowy, niepowodujące dolegliwości podmiotowych. Wystąpienie zmian, które mogą lokalizować się w każdej okolicy głowy, często poprzedza uraz. W badaniu przedmiotowym widoczne są gąbczaste, pokryte strupem blaszki. Po usunięciu strupa obserwuje się krwawiące nadżerki, często z treścią ropną, powiększające się w ciągu lat. Po leczeniu może dojść do bliznowacenia w obrębie nadżerek. Z ran hoduje się gronkowca złocistego lub drożdżaki, lecz najprawdopodobniej są to infekcje wtórne.

Podsumowanie

Pierwotne CA jest rzadkim zespołem chorobowym o przewlekłym przebiegu i niejednokrotnie niepomyślnym rokowaniu, cechującym się trwałym zniszczeniem mieszka włosowego. Współczesna klasyfikacja pierwotnego CA opiera się na ocenie histopatologicznej typu nacieku komórkowego i wyróżnia łysienie z przeważającym naciekiem limfocytarnym, neutrofilowym, mieszanym oraz przypadki niedające się zakwalifikować do żadnej z tych grup. Obraz histopatologiczny często bywa niejednoznaczny, a ustalenie rozpoznania wymaga uwzględnienia obrazu klinicznego i histopatologicznego. Wczesne rozpoznanie i agresywne leczenie aktywnej choroby są niezwykle istotne dla ograniczenia nieodwracalnej utraty włosów.

Piśmiennictwo

 1. Sperling F.C., Cowper S.C.: The histopathology of primary cicatrical alopecia. Semin Cutan Med Surg 2006, 25, 41-50.

 2. Sperling F.C.: Classification of hair disease. [w:] An atlas of hair pathology with clinical correlations. L.C. Sperling (red.). The Parthenon Publishing Group, London, 2003, 25-26.

 3. Olsen E.A., Bergfeld W., Cotsarelis G.: Summary of North American Hair Research Society (NAHRS) – sponsored workshop on cicatrical alopecia. Duke University Medical Center February 10 and 11, 2001. J Am Acad Dermatol 2003, 48, 103-110.

 4. Whiting D.A.: Cicatrical alopecia: clinico-pathological findings and treatment. Clin Dermatol 2001, 19, 211-225.

 5. Tan E., Martinka M., Ball N., Shapiro J.: Primary cicatrical alopecias: a clinicopathology of 112 cases. J Am Acad Dermatol 2004, 50, 25-32.

 6. Alfadley A., Hawsawi K.A., Hainau B., Aboud K.A.: Two brothers with keratosis follicularis spinulosa decalvans. J Am Acad Dermatol 2002, 47, 275-278.

 7. Douwes P., Landthaler M., Szeimies R.M.: Simultaneous occurrence of folliculitis decalvans capillitii in identical twins. Br J Dermatol 2000, 143, 195-197.

 8. Hunter G.A.: Acne necrotica due to phenylbutazone. Br Med J 1959, 1, 113.

 9. Fisher D.A.: Acne necrotisans (varioliformis) and Staphylococcus aureus. J Am Acad Dermatol 1988, 18, 1136-1138.

10. Mehregan D.A., VanHalle H.M., Muller S.A.: Lichen planopilaris: clinical and pathological study of forty-five patients. J Am Acad Dermatol 1992, 27, 935-942.

11. Ross E.K., Shapiro J.: Primary cicatrical alopecia. [w:] Hair growth and disorders. U. Blume-Peytavi, A. Tosti, R. Trüeb, D.A. Whiting (red.). Springer-Verlag, Berlin, Heidelberg 2008, 187-225.

12. Ross E.K., Tan E., Shapiro J.: Update on primary cicatrical alopecia. J Am Acad Dermatol 2005, 53, 1-37.

13. Asouly P., Regagyne P.: Lichen planopilaris: a update of diagnosis and treatment. Semin Cutan Med Surg 2009, 28, 3-10.

14. Pringle J.J.H.G.: Lichen pilaris seu spinulosus. Br J Der-matol 1905, 17, 78-79.

15. Barker J.N., Mitra R.S., Griffith C.E., Dixit W.M., Nickoloff B.J.: Keratinocytes as initiators of inflammation. Lancet 1991, 331, 211-214.

16. Al-Refu K., Goodfield M.: Hair follicle stem cells in the pathogenesis of the scarring process in cutaneous lupus erythematosus. Autoimmun Rev 2009, 8, 474-477.

17. Mobini N., Tam S., Kamino H.: Possible role of bulge region in the pathogenesis of inflammatory scarring alopecia: lichen planopilaris as the prototype. J Cutan Pathol 2005, 32, 675-679.

18. Taylor G., Lehrer M.S., Jensen P.J., Sun T.T., Lavker N.M.: Involvement of follicular stem cells in forming not only the follicle but also the epidermis. Cell 2000, 102, 451-461.

19. Christoph T., Müller-Röver S., Audring H., Tobin B., Hermes G., Cotsarelis R. i inni: The human follicle immune system: cellular composition and immune privilege Br J Dermatol 2000, 142, 867-873.

20. Handa S., Sahoo B.: Childhood lichen planus: a study of 87 cases. Int J Dermatol 2002, 41, 423-427.

21. Tosti A.: Dermoscopy of hair and scalp disorders. Informa Healthcare, London, 2007.

22. Kossard S.: Postmenopausal frontal fibrosing alopecia. Scarring alopecia in pattern distribution. Arch Dermatol 1994, 130, 770-774.

23. Kossard S., Lee M.S., Wilkinson B.: Postmenopausal frontal fibrosing alopecia: a frontal variant of lichen planopilaris. J Am Acad Dermatol 1997, 36, 59-66.

24. Moreno-Ramirez D., Camacho Martinez F.: Frontal fibrosing alopecia: a survey in 16 patients. JEADV 2005, 19, 700-705.

25. Tlacuillo-Parra A.: Pimecrolismus 1% cream for the treatment of discoid lupus erythematosus. Rheumatology (Oxford) 2005, 12, 1564-1568.

26. Yanagi T., Sawamura D., Shimizu H.: Follicular mucinosis associated with imatinib (ST 1571). Br J Dermatol 2004, 151, 1276-1278.

27. Camacho Martinez F., Garcia-Hernandez M.J., Mazuecos Blanca J.: Postmenopausal frontal fibrosing alopecia. Br J Dermatol 1999, 40, 1181-1182.

28. Abbas O., Chedraoui A., Ghosn S.: Frontal fibrosing alopecia presenting with components of Little-Picardi-Lesseueur-Graham-Little syndrome. J Am Acad Dermatol 2007, 57 suppl. 2, 15-17.

29. Miteva M., Tosti A.: The follicular triad: a pathologic clue to the diagnosis of early frontal fibrosing alopecia. Br J Dermatol 2011. DOI: 10.1111/j.1365-2133.2011.10533.x.

30. Inui S., Nakajima T., Shono F., Itami S.: Dermoscopic findings in frontal fibrosing alopecia: report of four cases. Int J Dermatol 2008, 47, 796-799.

31. Zinkernagel M.S., Trüeb R.M.: Fibrosing alopecia in pattern distribution: patterned lichen planopilaris or androgenetic alopecia with lichenoid tissue reaction pattern? Arch Dermatol 2000, 136, 205-211.

32. Hordinsky M.K.: Cicatrical alopecia: a discoid lupus erythematosus. Dermatol Ther 2008, 21, 245-248.

33. Dutz J.P., Sontheimer R.D.: Patomechanism of cutaneous lupus erythematosus. [w:] Dubois’ lupus erythematosus. D.J. Wallace, B.H. Hahn (red.), Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2002, 549-571.

34. Wilson C.L., Burge S.M., Dean D., Dawber R.P.: Scarring alopecia in discoid lupus erythematosus. Br J Dermatol 1992, 126, 307-314.

35. Green A.: Discoid erythematosus in Australian aborigines. Australas J Dermatol 1995, 36, 175-177.

36. Hayashi S., Matsushima H., Shimada S.: Injury to the skin induces p53- and Fas-dependent by stander keratinocyte apoptosis in vivo. Br J Dermatol 2002, 147, 614-617.

37. Tosti A., Torres F., Miscali C.: Follicular red dots: a novel dermoscopic pattern observed in scalp discoid lupus erythematosus. Arch Dermatol 2009, 145, 1406-1409.

38. Duque-Estrada B., Tamler C., Sodré C.T., Barcaui C.B., Pereira F.B.: Dermoscopy patterns of cicatricial alopecia resulting from discoid lupus erythematosus and lichen planopilaris. Ann Bras Dermatol 2010, 85, 179-183.

39. Sulica V.I., Kao G.F.: Squamous-cell carcinoma of the scalp arising in lesions of discoid lupus erythematosus. Am J Dermatopathol 1988, 10, 137-141.

40. Brocq L.: Les folliculites et perifolliculites decalvantes. Bull Mem Soc Med Hop Paris 1888, 5, 399-408.

41. Brocq L., Lenglet E., Ayrignac J.: Recherches sur l’alopecie atrophiante, variete pseudo-pelade. Ann Dermatol Syphil 1905, 6, 1-32, 97-127, 209-237.

42. Amato L., Mei S., Massi D., Gallerani I., Fabbri P.: Cicatricial alopecia, a dermatopathologic and immunopathologic study of 33 patients (pseudopelade of Brocq is not a specific clinico-pathologic entity). Int J Dermatol 2002, 41, 8-15.

43. Braun-Falco O., Imai S., Schmoeckel C., Steger O., Berg-ner T.: Pseudopelade of Brocq. Dermatologica 1986, 172, 18-23.

44. Nayar M., Schomberg K., Dawber R.P., Millard P.R.: A clinicopathological study of scarring alopecia. Br J Dermatol 1993, 128, 533-536.

45. Moretti S., Amato L., Massi D., Bianchi B., Galleriani I., Fabbri P.: Evaluation of inflammatory infiltrate and fibrogenic cytokines in pseudopelade of Brocq suggests the involvement of T – helper 2 and 3 cytokines. Br J Dermatol 2002, 146, 532-533.

46. Photinos P.: Les alopecies du cuir chevelu et leur diagnostic differential avec la pseudopelade. Presse Med 1930, 456-460.

47. LoPresti P., Papa C.M., Kligman A.M.: Hot comb alopecia. Arch Dermatol 1968, 98, 234-238.

48. Price V.H.: Cited by: Scott D.A. Disorders of the hair and scalp in blacks. Dermatol Clin 1988, 6, 387-395.

49. Sperling L.C., Sau P.: The follicular degeneration syndrome in black patients. ‘‘Hot comb alopecia’’ revisited and revised. Arch Dermatol 1992, 128, 68-74.

50. Olsen E.A.: Female pattern hair loss and its relationship to permanent/cicatrical alopecia: a new perspective. J Invest Dermatol Symp Proc 2005, 10, 217-221.

51. Pinkus H.: The relationship of alopecia mucinosa to malignant lymphoma. Dermatologica 1964, 129, 266-270.

52. Jackow C.M., Papadopoulos E., Nelson B., Tschen J.A., Heatherington G., Duvic M.: Follicular mucinosis associated with scarring alopecia, oligoclonal T-cell receptor V beta expansion, and Staphylococcus aureus: when does follicular mucinosis become mycosis fungoides? J Am Acad

Dermatol 1997, 37, 828-831.

53. Rivers J.K., Norris P.G., Greaves M.W., Smith N.P.: Follicular mucinosis in association with Sezary syndrome. Clin Exp Dermatol 1987, 12, 207-210.

54. Hess Schmid M., Dummer R., Kempf W., Hilty N., Burg G.: Mycosis fungoides with mucinosis follicularis in childhood. Dermatology 1999, 198, 284-287.

55. Aten F., Brasz L.C., Bornholdt L.C., Hooijkaas I.B., Porteous M.E., Sybert V.P. i inni: Keratosis follicularis spinulosa decalvens is caused by mutation in MBTPS2. Dermatology 2010, 221, 107-109.

56. Porteous M.E., Strain L., Logie L.J., Herd R.M., Benton E.C.: Keratosis follicularis spinulosa decalvans: confirmation of linkage to Xp22.13-p22.2. J Med Genet 1998, 35, 336-337.

57. Oosterwijk J.C., Richard G., van der Wielen M.J., van de Vosse E., Harth W., Sandkuijl L.A. i inni: Molecular genetic analysis of two families with keratosis follicularis spinulosa decalvans: refinement of gene localization and evidence for genetic heterogeneity. Hum Genet 1997, 100, 520-524.

58. Baden H.P., Byers H.R.: Clinical findings, cutaneous pathology, and response to therapy in 21 patients with keratosis pilaris atrophicans. Arch Dermatol 1994, 130, 469-475.

59. Brooke R.C.C., Griffiths C.E.M.: Folliculitis decalvans. Clin Exp Dermatol 2001, 26, 120-122.

60. Powell J.J., Dawber R.P., Gatter K.: Folliculitis decalvans including tufted folliculitis: clinical, histological and therapeutic findings. Br J Dermatol 1999, 140, 328-333.

61. Chicarilli Z.N.: Follicular occlusion triad: hidradenitis suppurativa, acne conglobata and dissecting cellulitis of the scalp. Ann Plast Surg 1987, 18, 230-237.

62. Brook I.: Recovery of anaerobic bacteria from a case of dissecting cellulitis. Int J Dermatol 2006, 45, 168-169.

63. Bjellerup M., Wallengren J.: Familiar perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens in two brothers successfully treated with isotretinoin. J Am Acad Dermatol 1990, 23, 752-753.

64. Stites P.C., Boyd A.S.: Dissecting cellulitis in a white male: a case report and review of the literature. Cutis 2001, 67, 37-40.

65. Grunwald M.H., Ben-Dor D., Livni E., Halevy S.: Acne keloidalis-like lesions on the scalp associated with antiepileptic drugs. Int J Dermatol 1990, 29, 559-561.

66. Azurdia R.M., Graham R.M., Weisman K., Guerin D.M., Parslew R.: Acne keloidalis in Caucasian patients on cyclosporine following organ transplantation. Br J Der-matol 2000, 143, 465-467.

67. Carnero L., Silvestre J.F., Guijarro J., Albares M.P., Botella R.: Nuchal acne keloidalis associated with cyclosporine. Br J Dermatol 2001, 144, 429-430.

68. Fisher D.A.: Acne necrotisans (varioliformis) and Staphylococcus aureus. J Am Acad Dermatol 1988, 18, 1136-1138.

69. Grattan C.E., Peachey R.D., Boon A. Evidence for a role of local trauma in the pathogenesis of erosive pustular dermatosis of the scalp. Clin Exp Dermatol 1988, 13, 7-10.

70. Shall L., Shuttleworth D.: Erosive pustular dermatosis of the scalp presenting as Herpes zoster. BMJ 1988, 297, 1636.

71. Layton A.M., Cunliffe W.J.: Erosive pustular dermatosis of the scalp following surgery. Br J Dermatol 1995, 132, 472-473.

72. Trüeb R.M., Krasovec M.: Erosive pustular dermatosis of the scalp following radiotherapy for solar keratoses. Br J Dermatol 1999, 141, 763-765.

73. Rongioletti F., Delmonte S., Rossi M.E., Strani G.F., Rebora A.: Erosive pustular dermatosis of the scalp following cryotherapy and topical tretinoin for actinic keratoses. Clin Exp Dermatol 1999, 24, 499-500.



Otrzymano: 21 XI 2011 r.

Zaakceptowano: 6 XII 2012 r.