Przejście postaci skórnej pęcherzycy zwykłej w śluzówkowo- -skórną – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa

Wprowadzenie: Obraz kliniczny, histologiczny i immunologiczny postaci skórnej pęcherzycy zwykłej jest niejednorodny, chociaż większość przypadków charakteryzuje się klinicznym podobieństwem do pęcherzycy liściastej, głęboką akantolizą oraz ilościową przewagą przeciwciał anty-Dsg1 nad anty-Dsg3.
Cel pracy: Przedstawienie nietypowego przypadku przejścia postaci skórnej pęcherzycy zwykłej w postać śluzówkowo-skórną.
Opis przypadku: U 52-letniej pacjentki w trakcie pierwszej hospitalizacji w Klinice Dermatologicznej WUM rozpoznano postać skórną pęcherzycy zwykłej na podstawie obrazu klinicznego (zmiany wyłącznie na skórze gładkiej), badania histopatologicznego (pęcherz akantolityczny nad warstwą podstawną) oraz badań immunologicznych [DIF – związane in vivo w naskórku przeciwciała pemphigus, IIF – równe miano przeciwciał pemphigus na przełyku małpy i świnki morskiej (320), indeksy ELISA Dsg1-121, Dsg3-54]. Remisję uzyskano, stosując leczenie prednizonem. Dwa lata później, podczas leczenia podtrzymującego tym lekiem, nastąpił nawrót zmian w obrębie skóry gładkiej i owłosionej skóry głowy oraz pojawiły się zmiany nadżerkowe na błonach śluzowych jamy ustnej. W badaniach histopatologicznych nadal stwierdzano obraz odpowiadający pęcherzycy zwykłej, natomiast indeksy ELISA zmieniły się i wynosiły Dsg1-59 oraz Dsg3 > 150.
Wnioski: Przedstawiony przypadek ilustruje unikatowe przejście postaci skórnej pęcherzycy zwykłej w postać śluzówkowo-skórną.

Introduction: The clinical, histological and immunological profile of cutaneous pemphigus vulgaris may show significant differences between individual patients. In most cases the clinical appearance is characteristic for pemphigus foliaceus. Histopathology shows deep acantholysis and immunological profile reveals a higher level of anti-Dsg1 antibodies in comparison with anti-Dsg3 antibodies.
Objective: Presentation of an unusual case of pemphigus vulgaris in which transition from cutaneous into mucocutaneous type of disease was observed.
Case report: A 52-year old woman presented with bullous lesions on the trunk. Histopathological examination revealed acantholysis in suprabasal localization. Direct immunofluorescence demonstrated intercellular IgG and C3 deposits. Indirect immunofluorescence revealed circulating pemphigus autoantibodies in equal titres of 320 on monkey and on guinea pig oesophagus. ELISA showed antibody indices anti-Dsg1 and anti-Dsg3 of 121 and 54 respectively. Cutaneous pemphigus vulgaris was diagnosed. Remission occurred after treatment with prednisone. Two years later, new lesions on skin and oral mucosa occurred. Histopathological examination revealed deep acantholysis. ELISA showed anti-Dsg1 index of 59, anti-Dsg3 of over 150. These results permitted diagnosis of mucocutaneous pemphigus vulgaris.
Conclusions: We present an unusual case of a patient with cutaneous pemphigus vulgaris evolving into mucocutaneous form of the disease.