Przyczyny opóźnionej diagnostyki i leczenia guzów neuroendokrynnych trzustki

Klinika


Trudności we wczesnym wykryciu PETs wynikają z rzadkiego ich występowania (2% nowotworów trzustki), powolnego przebiegu oraz zwykle wysokiego zróżnicowania histologicznego. Guzy czynne hormonalnie rozpoznawane na podstawie zespołów klinicznych wywołanych przez substancje wydzielane przez ich komórki rozpoznaje się wcześniej niż nowotwory niesekrecyjne lub wydzielające minimalne ilości aktywnych bądź nieaktywnych substancji i niemanifestujące się charakterystycznymi objawami (nonfunctioning PETs – NF-PETs). Ostatnie z wymienionych zwykle wykrywa się przypadkowo w badaniu ultrasonograficznym wykonanym z powodu objawów dyspeptycznych lub przerzutów, które najczęściej umiejscawiają się w węzłach chłonnych lub wątrobie (ponad 50% chorych). Około 40% pacjentów z nieczynnymi PETs nie kwalifikuje się do operacji w momencie rozpoznania z powodu miejscowego zaawansowania choroby lub przerzutów nieresekcyjnych. Pięcioletnie przeżycie chorych z wysoko zróżnicowanymi NF-PETs wynosi 65%, a 10-letnie 45%.

Obraz morfologiczny


Obraz makroskopowy PETs bywa zwykle stosunkowo typowy, niemniej w części przypadków może imitować inne łagodne lub złośliwe zmiany trzustki. Nowotwory neuroendokrynne trzustki zwykle tworzą pojedynczy, lity guz o jednolitej konsystencji o średnicy 1–5 cm. Bardzo rzadko mają włóknistą pseudotorebkę. W różnicowaniu z rakiem przewodowym trzustki istotny jest sposób naciekania przez nowotwór. Guzy neuroendokrynne wykazują rozprężający margines wzrostu i uciskają lub przemieszczają przylegające struktury, takie jak przewód żółciowy lub główny trzustki, oraz duże naczynia. Rak części zewnątrzwydzielniczej trzustki zdecydowanie ma naciekający sposób szerzenia się w podścielisku i narządach otaczających. Mogą jednak swoim obrazem makroskopowym imitować inne zmiany patologiczne rozwijające się w trzustce. Guz neuroendokrynny z obecnością jednej lub kilku struktur torbielowatych może być błędnie oceniony na podstawie badania zawartości płynu jako łagodny torbielowaty nowotwór lub nawet torbiel pozapalna. W innym przypadku, gdy PETs przyjmuje obraz guza włóknistego, twardego, o trudnym do określenia brzegu, może być rozpoznany jako rak przewodowy trzustki. Guzy o brunatnoczarnym zabarwieniu wywołanym złogami lipofuscyny w cytoplazmie przypominają wyglądem przerzuty czerniaka. W innych przypadkach guzy o żółtym zabarwieniu (lipid-rich PETs) mogą imitować przerzuty...


View full text...