Przydatność APRI w ocenie zaawansowanego włóknienia wątroby u dzieci z niedoborem α₁-antytrypsyny

Wstęp: Biopsja wątroby jest złotym standardem w ocenie włóknienia wątroby. Jako nieinwazyjny marker włóknienia u pacjentów z uszkodzeniem wątroby na tle wirusowego zapalenia wątroby typu C, B i alkoholizmu stosuje się APRI (AST-to-platelet ratio index). Przebieg choroby i rokowanie u dzieci z niedoborem α₁-antytrypsyny (α₁-antitrypsin deficiency – α₁-ATD) są trudne do przewidzenia, dlatego nieinwazyjny wskaźnik zaawansowanego włóknienia byłby przydatny w diagnostyce choroby.

Cel: Ocena przydatności APRI jako wskaźnika zaawansowanego włóknienia wątroby u dzieci z α₁-ATD.

Materiał i metody: Do badania zakwalifikowano 45 dzieci z postacią homozygotyczną α₁-ATD (PiZZ), u których retrospektywnie analizowano APRI w odniesieniu do nasilenia włóknienia wątroby. Biopsję wątroby wykonano u dzieci w wieku średnio 0,25 roku (zakres wieku: 0,17–0,67 roku), mediana (Q1–Q3). Nasilenie włóknienia szacowano w 5-stopniowej skali 0–4. Za zaawansowane uznano włóknienie 2–4, a za marskość 4. Metodą analizy krzywych ROC (receiver operating characteristic) i pola pod krzywą ROC (AUROC) stwierdzono własności różnicujące APRI w ocenie zaawansowanego włóknienia wątroby, w tym marskości.

Wyniki: W badanej grupie pacjentów APRI wynosił 0,22 (0,12–0,39), mediana (Q1–Q3). U 21 dzieci rozpoznano zaawansowane włóknienie w biopsji wątroby, natomiast u 6 pacjentów – marskość tego narządu. Optymalny punkt odcięcia dla APRI w odniesieniu do zaawansowanego włóknienia określono na 0,26, a w odniesieniu do marskości – na 0,33. Odpowiednio czułość wynosiła 0,60 (95% CI: 0,41–0,77) i 0,83 (0,36–0,99), swoistość: 0,87 (95% CI: 0,60–0,98) i 0,31 (0,17–0,48), AUROC: 0,74 (95% CI: 0,58–0,89) i 0,51 (95% CI: 0,28–0,74).

Wnioski: APRI jest czułym, ale mało swoistym wskaźnikiem marskości wątroby u dzieci z α₁-ATD i wartościowym, nieinwazyjnym wskaźnikiem zaawansowanego włóknienia wątroby.

Introduction: Liver biopsy is regarded as a gold standard in assessment of liver fibrosis in children with α₁-antitrypsin deficiency (ATD). Liver fibrosis due to viral infections and alcoholic liver disease can also be assessed by a non-invasive marker – APRI (AST-to-platelet ratio index). As prognosis and progression of liver disease in ATD are variable, non-invasive evaluation of liver fibrosis would be helpful.

Aim: To evaluate APRI as an indicator of advanced liver fibrosis in children with PiZZ phenotype of ATD.

Material and methods: Liver biopsy was performed in 45 patients aged 0.25 years (0.17-0.67 years), median (Q1-Q3). In all subjects APRI and liver histology were analyzed and compared. Liver fibrosis was assessed according to a 5-point scoring system (0-4). Points 2-4 were regarded as advanced fibrosis. Liver cirrhosis was also described. The best sensitivity and specificity of APRI were calculated based on receiver operating characteristic (ROC) analysis and area under curve (AUROC) was assessed.

Results: In the studied group APRI was 0.22 (0.12-0.39), median (Q1-Q3). In 21 children advanced fibrosis was recognized and in 6 patients liver cirrhosis was described. The optimal cut-off value for APRI for advanced fibrosis was 0.26, and for cirrhosis 0.33. Respectively for advanced fibrosis and cirrhosis, sensitivity was 0.60 (95% CI: 0.41-0.77), 0.83 (0.36-0.99); specificity was 0.87 (95% CI: 0.60-0.98), 0.31 (0.17-0.48); AUROC was 0.74 (95% CI: 0.58-0.89), 0.51 (95% CI: 0.28-0.74).

Conclusions: AST-to-platelet ratio index appears to be a sensitive but less specific indicator of cirrhosis in ATD and a valuable marker of advanced liver fibrosis.