Przygotowanie chorych na mastocytozę, zespół aktywacji mastocytów do zabiegu chirurgicznego, porodu oraz badań radiologicznych

Mastocytoza układowa jest rzadką chorobą należącą do grupy nowotworów hematologicznych. Charakteryzuje się patologiczną, klonalną akumulacją mastocytów (syn. komórek tucznych) w różnych narządach. W okresie okołooperacyjnym wiele czynników może prowadzić do aktywacji mastocytów, które uwalniają liczne mediatory, co może spowodować reakcję anafilaktyczną z wstrząsem anafilaktycznym. Ryzyko wystąpienia takich reakcji u pacjentów z mastocytozą jest kilkakrotnie wyższe w porównaniu z populacją ogólną. Celem artykułu jest dostarczenie lekarzom przejmującym opiekę nad chorymi z mastocytozą praktycznych porad dotyczących postępowania w trakcie zabiegu chirurgicznego, porodu oraz badań radiologicznych, a także listy leków o mniejszym ryzyku wystąpienia działań niepożądanych.

Mastocytosis is a rare disease characterized by the abnormal accumulation of monoclonal mast cells in various organs. In the perioperative period, many triggers may lead to excessive mast cell degranulation and mediators release, which can result in a severe anaphylactoid or anaphylactic response with anaphylactic shock. Patients with mastocytosis are more likely to experience perioperative reactions associated with inflammatory mediator release. The aim of this article is to provide physicians treating patients with mastocytosis and mast cell activation syndrome with practical advice for the management of surgery, childbirth, and radiological examinations and a list of medications with a lower risk of side effects.