Przypadek anaplastycznego chłoniaka wielkokomórkowego z ekspresją ALK - postać skórna czy układowa?

Wprowadzenie. Anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy jest chorobą rozrostową, w przebiegu której może dochodzić do pierwotnego lub wtórnego zajęcia skóry.

Cel pracy. Przedstawienie pacjentki ze zmianami skórnymi w przebiegu anaplastycznego chłoniaka wielkokomórkowego z ekspresją markera postaci układowej tej choroby bez zajęcia narządów wewnętrznych i węzłów chłonnych.

Opis przypadku. Do Kliniki Dermatologii zgłosiła się 55-letnia kobie-ta ze zmianami rumieniowo-naciekowymi, częściowo z tendencją do rozpadu, rozwijającymi się na tułowiu i kończynach od około 4 miesięcy. W badaniu histopatologicznym ze zmiany skórnej rozpoznano anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy z ekspresją ALK. W badaniach obrazowych nie stwierdzono nacieków chłoniakowych w narządach wewnętrznych i węzłach chłonnych. W leczeniu zastosowano chemioterapię według schematu CHOP, uzyskując podczas siedmiomiesięcznej obserwacji całkowitą remisję.

Wnioski. Ekspresja ALK jest cechą charakterystyczną dla postaci układowej anaplastycznego chłoniaka wielkokomórkowego. Brak zajęcia narządów wewnętrznych świadczy o wczesnym rozpoznaniu choroby, która jednak, wobec poważnego rokowania, wymaga intensywnej terapii.

Introduction. Anaplastic large cell lymphoma is a lymphoproliferative disorder with primary or secondary skin involvement.

Objective. Presentation of a patient with skin lesions in the course of anaplastic large cell lymphoma with expression of ALK, a marker of systemic disease, without internal organ involvement.

Case report. A 55-year old woman was referred to the hospital with erythematous, infiltrative, partially ulcerating skin lesions, developing for 4 months on the trunk and extremities. On the basis of skin biopsy CD30 positive anaplastic large cell lymphoma was diagnosed. Imaging analysis did not reveal any lymphoma infiltrations in the internal organs and lymph nodes. In the treatment a chemotherapy regimen (CHOP) was administered with complete remission in the 7-month follow-up.

Conclusions. ALK expression is a characteristic feature of systemic anaplastic large cell lymphoma. Despite early diagnosis and no internal organ involvement, uncertain prognosis of the disease requires intensive therapy.