Przypadek choroby limfoproliferacyjnej skóry z komórek CD30+: Postać pierwotnie skórna czy transformacja wielkokomórkowa ziarniniaka grzybiastego?

Wprowadzenie. Pierwotnie skórne choroby limfoproliferacyjne z komórek T CD30+, do których należą lymphomatoid papulosis, pierwotnie skórna postać chłoniaka anaplastycznego wielkokomórkowego oraz postacie graniczne, mogą współistnieć z innymi chłoniakami, najczęściej z ziarniniakiem grzybiastym (mycosis fungoides). Choroby te należy jednocześnie odróżniać od transformacji wielkokomórkowej mycosis fungoides.

Cel pracy. Zwrócenie uwagi na częste trudności diagnostyczne związane z różnicowaniem między pierwotnymi i wtórnymi rozrostami z ekspresją antygenu CD30+.

Opis przypadku. W pracy przedstawiono pacjenta z ziarniniakiem grzybiastym, u którego w przebiegu choroby wystąpiły zmiany skórne, w których, w badaniu histopatologicznym, odnotowano obfite nacieki złożone w ponad 80% z dużych atypowych komórek limfoidalnych wykazujących ekspresję antygenów CD30+, CD4+ i CD3+. U pacjenta nie stwierdzono zmian narządowych. Chory był leczony z poprawą według schematu CHOP oraz naświetlaniami PUVA.

Wnioski. Przypadek ten ilustruje trudności diagnostyczne u pacjentów, u których ziarniniak grzybiasty współistnieje z chorobami limfoproliferacyjnymi z ekspresją antygenu CD30+. Ustalenie prawidłowego rozpoznania jest niezmiernie istotne ze względu na zależne od niego rokowanie i - co się z tym wiąże - konieczność zastosowania właściwego leczenia.

Introduction. Primary cutaneous T-cell CD30+ lymphoproliferative disorders, such as lymphomatoid papulosis, primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma and borderline types, may co-exist with other lymphomas, mainly mycosis fungoides. Furthermore, these diseases should be differentiated from large cell transformation of mycosis fungoides.

Objective. Special attention was focused on difficulties in differential diagnosis between primary and secondary proliferation with CD30+ expression.

Case report. We present a patient with mycosis fungoides in whom, in the course of the disease biopsy of the new skin lesions, revealed rich lymphoid infiltrates, consisting of above 80% large atypical cell, showing CD30+, CD4+ and CD3+ antigens expression. No internal organ involvement was observed. The patient was treated with good results according to CHOP regimen and PUVA method.

Conclusions. The presented case illustrates the diagnostic difficulties encountered in cases, in whom, mycosis fungoides coexists with CD 30+ lymphoproliferative disorders. Taking into account the prognosis and targed treatment, a proper diagnosis is of extreme importance.