Przypadek indukowalnego zwężenia krtani u 13-letniej dziewczynki

Wstęp

Indukowalne zwężenie krtani (inducible laryngeal obustruction – ILO), zwane dawniej paradoksalną czynnością głośni (paradoxical vocal fold disorders – PVFD), a także tradycyjnie kurczem krtani, jest schorzeniem objawiającym się przemijającymi napadami duszności wdechowej lub wdechowo-wydechowej z towarzyszącym stridorem, które są prowokowane przez określone czynniki spustowe. Dysfunkcja ta polega na skurczu fałdów nalewkowo-nagłośniowych lub paradoksalnym zwarciu fałdów głosowych krtani w trakcie wdechu. Napady ILO są najczęściej prowokowane przez intensywny wysiłek fizyczny lub zewnętrzne czynniki drażniące oraz stres emocjonalny [1]. Odmianą ILO obserwowaną u sportowców jest kurcz krtani sprowokowany intensywnym wysiłkiem fizycznym (exercise induced laryngeal obstruction – EILO) [2]. Indukowalne zwężenie krtani częściej występuje u nastolatek i młodych kobiet. Tłumaczy się to węższym otwarciem przedsionka krtani, co przy bardziej wiotkich fałdach nalewkowo-nagłośniowych w tej grupie może sprzyjać zapadaniu się ścian narządu przy wzmożonym oddechu (zgodnie z prawem Bernoulliego) [2, 3]. W czasie napadu krtań może się zacieśniać w różnym stopniu – od niewielkiego zwężenia do niemal całkowitego zamknięcia światła [4]. W pewnych przypadkach mechanizm zwężania się światła krtani w ILO jest taki sam jak we wrodzonej laryngomalacji [5]. U podłoża ILO leży obniżenie progu odruchu krtaniowego z nerwu krtaniowego górnego, który zapobiega aspiracji ciała obcego do dolnych dróg oddechowych [1].
Złotym standardem w rozpoznawaniu tego zaburzenia jest endoskopia giętkim fiberoskopem wprowadzonym przez nos z wizualizacją zwężenia krtani [6]. W celach diagnostycznych można wywołać napad poprzez aplikowanie do dróg oddechowych metacholiny, mannitolu lub histaminy [7]. U sportowców ILO indukuje się wysiłkiem na bieżni stacjonarnej z monitorowaniem czynności krtani fiberoskopem wprowadzonym do gardła dolnego przez nos w czasie trwania testu [8]. Nieliczne ośrodki kliniczne wykorzystują hiperwentylację do sprowokowania kurczu krtani u pacjenta [9]. Do różnicowania ILO z astmą oskrzelową oraz innymi schorzeniami dróg oddechowych wykorzystuje się spiralną tomografię komputerową (TK) oraz badania czynnościowe (spirometria, oscylometria impulsowa) [10, 11].
Schorzeniami często współistniejącymi z ILO są: astma oskrzelowa, refluks żołądkowo-przełykowy oraz zapalenie błony śluzowej nosa i zatok [1]. Przyjmuje się także, że napady ILO mogą być manifestacją napadów panicznego lęku i innych zaburzeń psychicznych [12, 13]. W badaniu obejmującym 171 pacjentów z paradoksalną czynnością głośni przeprowadzonych przez Leo i wsp. tylko w 7% przypadków nie stwierdzono współistniejących zaburzeń psychicznych [14].
Ze względu na wieloczynnikową naturę ILO do tej pory nie ustalono algorytmu postępowania terapeutycznego. Z pacjentem pracuje najczęściej zespół interdyscyplinarny skupiający się przede wszystkim na usunięciu czynników indukujących napady duszności. Wykazano korzystny wpływ rehabilitacji oddechowej i psychoterapii na przebieg choroby [15, 16]. W wyjątkowych przypadkach podawana jest toksyna botulinowa do mięśni krtani oraz wykonywana chirurgiczna rekonstrukcja górnego piętra narządu [1].

Opis przypadku

W 2018 r. do Paradni Audiologiczno-Foniatrycznej zgłosiła się 13-letnia dziewczynka, która była wcześniej wielokrotnie hospitalizowana na oddziale intensywnej opieki medycznej (OIOM) szpitala pediatrycznego z powodu duszności. Dziecko było przywożone przez zespół ratownictwa medycznego z powodu duszności wdechowej nieustępującej po dożylnym podaniu glikokortykosteroidów (GKS) i po tlenoterapii. Nie obserwowano też poprawy po inhalacjach roztworem adrenaliny. Po kilkudziesięciu minutach od przyjęcia duszność samoistnie ustępowała. Za pierwszym razem u pacjentki odnotowano miernie podwyższone parametry stanu zapalnego i saturację 90,4%. W badaniu laryngoskopowym w pierwszej dobie po napadzie uwidoczniono przekrwienie błony śluzowej pokrywającej chrząstki nalewkowate. W drugim dniu leczenia szpitalnego dziecko przekazano do dalszego leczenia i diagnostyki na oddział otolaryngologiczny z rozpoznaniem ostrego zapalenia krtani. Po 3 dobach leczenia stan dziewczynki był na tyle dobry, że mogła opuścić szpital. W badaniu laryngologicznym błona śluzowa krtani wyglądała prawidłowo, a wyniki badań laboratoryjnych, obrazowych i czynnościowych nie wykazywały odchyleń od normy.
Po kilku tygodniach nastolatkę ponownie przyjęto z silną dusznością na OIOM. Tym razem po ustąpieniu duszności dziewczynkę przekazano w celu dalszej diagnostyki do kliniki otolaryngologii dziecięcej. W przeprowadzonym tam badaniu wideolaryngoskopowym uwidoczniono w odcinku podgłośniowym zmianę przypominającą naczyniaka. Dalsze badania obrazowe (angio-TK) nie potwierdziły jednak tego rozpoznania. Podejrzewano także ogniskowe zapalenie chrząstek krtani, ale ostatecznie zrezygnowano z pobrania wycinka tkanki, głównie z powodu ustąpienia dolegliwości. 24-godzinna pH-metria pozwoliła jednak rozpoznać chorobę refluksową przełyku i dziewczynkę z zaleceniami ogólnymi oraz leczeniem farmakologicznym wypisano do domu.
ciągu miesiąca pomimo leczenia dziecko powtórnie trafiło na OIOM z powodu duszności. Dyżurny anestezjolog empirycznie podał pacjentce diazepam, co natychmiast przerwało napad. Przeprowadzone konsultacje psychologiczna i psychiatryczna nic nie wniosły do procesu diagnostycznego. Szczegółowy wywiad z matką ujawnił jednak, że dziecko często pozostawało pod opieką konkubenta matki z powodu jej wyjazdów zarobkowych. Dziewczynka po raz kolejny została wypisana do domu w dobrym stanie ogólnym i trafiła do Poradni Audiologiczno-Foniatrycznej w celu dalszej diagnostyki.
W trakcie ambulatoryjnej konsultacji foniatrycznej lęk przed badaniem endoskopowym sprowokował napad duszności, co pozwoliło potwierdzić rozpoznanie ILO. Po podaniu do jamy nosowej niewielkiej ilości 0,5% lidokainy u dziewczynki wystąpiła najpierw trwająca ok. 1 minuty hiperwentylacja, a następnie duszność wdechowa ze stridorem. Fiberoskopem wprowadzonym przez nos uwidoczniono skurcz fałdów nalewkowo-nagłośniowych. Po kilku minutach udało się pacjentkę uspokoić i oddech wrócił do normy.
Matka dziewczynki została poinformowana o naturze schorzenia i jego prawdopodobnych przyczynach. Mimo skierowania nie zgłosiła się z dzieckiem do poradni zdrowia psychicznego. W ciągu kolejnych 3 miesięcy dziewczynka była dwukrotnie hospitalizowana z powodu duszności na oddziale otolaryngologicznym, gdzie diagnozowano i leczono jej przypadek w sposób schematyczny.
Napady duszności całkowicie ustąpiły, gdy matka dziecka zrezygnowała z wyjazdów do pracy poza miejscem zamieszkania.

Omówienie

Indukowalna obturacja krtani występuje u 5–7% populacji europejskiej i często jest mylona z innymi schorzeniami prowadzącymi do obturacji dróg oddechowych. Najczęściej błędnie rozpoznaje się astmę [17]. Opisany przypadek pokazuje, że wciąż jest to schorzenie pomijane we wstępnym procesie diagnostycznym i terapii duszności. Naraża to pacjentów na wielokrotne pobyty w szpitalu i inwazyjne, często niepotrzebne badania oraz nieskuteczne leczenie. Nie bez znaczenia jest koszt uporczywej diagnostyki, która nie przyczynia się do ustalenia zgodnego ze stanem faktycznym rozpoznania. Często zapomina się o ogromnym znaczeniu dobrze przeprowadzonego wywiadu z pacjentem lub jego rodziną.
Zaskakujący jest fakt, że w rozpatrywanym przypadku konsultacja psychologiczna i psychiatryczna nie wniosła niczego do diagnostyki. Niewystarczająca wydaje się również współpraca pomiędzy ośrodkami o różnym stopniu referencyjności.
W omawianym przypadku czynnikiem sprawczym duszności był najpewniej napadowy lęk u dziecka spowodowany rozłąką z matką. Nie wiadomo, czy choroba refluksowa przełyku była czynnikiem spustowym napadu kurczu krtani, czy też wzmożona tłocznia brzuszna towarzysząca duszności oraz stosowane niepotrzebnie leki obniżające ciśnienie dolnego zwieracza przełyku prowadziły do zarzucania kwaśnej treści żołądkowej do przełyku. Brak skuteczności GKS oraz roztworu adrenaliny w inhalacji już w czasie pierwszej hospitalizacji świadczył o tym, że nie mamy w tym przypadku do czynienia z typowym zapaleniem krtani.

Piśmiennictwo